Stevens - Johnson

Podaci o Stevens-Johnsonov sindrom objavljeni su u 1922. Tijekom vremena, sindrom je dobio ime po autorima koji ga je prvi opisao. Bolest je teško radi opcija erythema multiforme eksudativna i ima drugo ime - „zloćudni eksudativnih eritem”. s toksična epidermalna nekroliza, pemfigus, plikova jedan SLE, alergijski kontaktni dermatitis, Hailey-Hailey bolesti, i dr. Dermatologije odnosi Stevens-Johnson sindrom za dermatitis, čest klinički simptom koji je formiranje mjehurića na kožu i sluznicu.

Stevens-Johnsonov sindrom je promatrana u bilo kojoj dobi, najčešće kod osoba 20-40 godina i vrlo je rijedak u prve 3 godine života. Prema različitim izvješćima o prevalenciji sindroma 1 milijun. Stanovništvo je u rasponu od 0,4 do 6 slučajeva godišnje. Većina autora istaknuo veću učestalost među muškarcima.

Uzroci Stevens-Johnsonov sindrom

Razvoj sindroma Stevens-Johnson uvjetovan neposredna tipa alergijskih reakcija. Su 4 skupine faktora koji mogu izazvati bolest: infektivnih tvari, lijekovi, zloćudnih bolesti i postaviti uzroka.

U djetinjstvu, Stevens-Johnson sindrom obično se postavlja protiv virusnih bolesti: herpes simplex, virusni hepatitis, Adenovirusni infekcija, ospice, gripa, varičela, zaušnjaci. Glavni uzrok može biti bakterijska (salmoneloze, tuberkuloza, yersiniosis, gonoreja, mikoplazmoza, tularemija, bruceloza) I gljivičnih (kokidioidomikoza, histopiazmoza, trihofitia) Infekcije.

U odraslih, Stevens-Johnsonov sindrom, obično uzrokovane uvođenjem lijekova ili malignog procesa. Budući da je uloga lijekova uzročnik primarno dodijeljene antibiotici, nesteroidni protuupalni, regulatori središnjeg živčanog sustava i sulfonamide. Olovo kod raka u razvoju Stevens-Johnsonov sindrom play limfoma i karcinom. Ako se ne može utvrditi specifična uzročnik bolesti, onda se govori o idiopatskom Stevens-Johnsonov sindrom.

Simptomi Stevens-Johnson sindrom

Stevens-Johnson sindrom je karakteriziran akutne početka brzog razvoja simptoma. Na početku označen slabost, porast temperature do 40 ° C, glavobolja, tahikardija, artralgija i bol u mišićima. Pacijent može biti zabrinuti grlobolja, kašalj, proljev i povraćanje. U roku od nekoliko sati (maksimalno jednom dnevno) u ustima je pojava jedne prilično velike mjehurića. Nakon njihova otvaranja formirana opsežne sluznice nedostatke prekrivene bijelim ili žućkasto-sive filmova i kora od zgrušane krvi. U patološkog procesa koji su uključeni crvene granice usana. Zbog teških oštećenja sluznice s pacijentima Stevens-Johnsonov sindrom ne može jesti ili čak i piti.

Sudjelovanje očiju događa na početku tipa alergijski konjunktivitis, ali je često komplicira sekundarne infekcije s razvojem gnojni upale. Za Stevens-Johnsonov sindrom obično formira na konjunktive i rožnice erozije-ulcerozni elemenata malim količinama. Možda iris lezija, razvoj blcfaritis, iridociklitis, keratitis.

Sluznice urogenitalnog sustava promatra u polovici slučajeva Stevens-Johnsonov sindrom. Javlja se u obliku uretritis, balanopostitis, vulvitis, vaginitisa. Ožiljci sluznice erozije i čireve može dovesti do stvaranja uretre strikture.

lezije kože predstavila puno zaobljenih diže elementima nalik plikove. Oni su ljubičaste boje, a dosežu veličinu od 3-5 cm. Osobitost elemenata osip s Stevens-Johnsonov sindrom je pojava u srcu serozne ili krvavim žuljevima. Otvaranje mjehurića dovodi do stvaranja jarko crvene nedostataka, koricom. Omiljeni lokalizacija osip - torzo kože i prepone.

Razdoblje pojave novih lezija Stevens-Johnsonov sindrom traje oko 2-3 tjedana, ulkus ozdravljenja javlja u roku od 1,5 mjeseci. Bolest može biti komplicirano krvarenje iz mjehura, upala pluća, bronhiolitis, kolitis, akutno zatajenje bubrega, sekundarne bakterijske infekcije, gubitak vida. Kao rezultat toga, razvili komplikacije ubije oko 10% bolesnika s Stevens-Johnsonov sindrom.

sindrom dijagnoza Stevens-Johnson

Dijagnosticiranje Stevens-Johnsonov sindrom može dermatolog na temelju karakterističnih simptoma, dermatološki mogu otkriti pažljivim pregledom. Istraživanje pacijentu da određuje uzročni faktor koji je doveo do razvoja bolesti. Potvrda dijagnoza Stevens-Johnsonov sindrom pomaže biopsija kože. Na histološki pregled je nekroza epidermalnih stanica, perivaskularnu infiltraciju limfocitima, potkožnim mjehura.

U kliničkoj analizi krvi određuje nespecifičnih znakova upale, koagulacija otkrivanje poremećaja krvarenja i biokemijske analize krvi - smanjeni sadržaj proteina. Najviše vrijedan u smislu dijagnosticiranja Stevens-Johnson sindrom je imunološki analiza krvi koji detektira značajno povećanje T-stanica i specifičnih antitijela.

Dijagnoza komplikacije Stevens-Johnsonov sindrom može zahtijevati bakterija inokulacija testa pražnjenja erozije, coprogram, biokemijsku analizu urina Zimnitsky, ultrazvuk i CT bubrega, ultrazvuk mjehura, radiografija pluća, itd pacijenta, ako je potrebno Savjetovati uski stručnjaci :. okulist, urologije, nefrologije, pulmolog ,

Razlikovati Stevens-Johnson sindrom, potrebno je dermatitis, koji se obično mjehura: alergijski i jednostavan kontaktni dermatitis, aktinski dermatitis, dermatitis herpetiformis Duhring, različiti oblici pemfigus (pravi, vulgaran, vegetiranja, foliaceous), Toksična epidermalna nekroliza, i drugi.

Sindrom Obradom Stevens-Johnson

Terapija Stevens-Johnson sindrom provodi se s visokim dozama glukokortikoida hormona. U vezi s lezijama sluznice usne šupljine primjenom lijekova često moraju provesti metodom ubrizgavanja. Postupno smanjenje doze početi tek nakon smanjenja simptoma bolesti i poboljšanje općeg stanja pacijenta.

Za čišćenje krvi od formiranja u sindroma Stevens-Johnson imunih kompleksa koji se koriste metode korekcije izvantjelesni krvi: kaskade plazma membranskog filtracije Plazmafereza i imunoadsorpcije hemosorbtion. Proizveden transfuzijske ljudske plazme, a protein rješenja. Važnost je davanje pacijentu dovoljnu količinu tekućine i održavanja normalne dnevne diurezu. Kao dodatna terapija lijekovima primjenjuje kalcija i kalija. Prevencija i liječenje sekundarnih infekcija provodi pomoću lokalnih i sistemskih antibiotika.