Lyell sindrom

Lyellov sindrom, odnosi se na grupu dermatitis. Njegov glavni naslov je dobio u čast Lyell liječnika koji je 1956. prvi opisao sindrom kao teškog oblika toksikodermii. Klinička slika je slična Lyell sindrom spaliti Koža II stupanj, a time i bolest se zove sindrom opekline na koži. Još jedan zajednički naziv za sindrom - maligni pemfigus - zbog stvaranja mjehurića na koži, ovi elementi pemfigus. 

Lyell sindrom javlja u 0,3% slučajeva alergije na lijekove. Nakon što je anafilaktički šok je najteži alergijske reakcije. Najčešće, Lyell sindrom javlja u ljudi mlađih ljudi i djece. Simptomi se mogu pojaviti u nekoliko sati ili u roku od tjedan dana nakon primjene lijeka. Prema različitim podataka Lyellov sindrom smrtnosti u rasponu od 30% do 70%.

Uzroci Lyell sindrom

Ovisno o uzroku Lyell sindrom moderne dermatologije identificira 4 vrste bolesti. Prvi je alergijska reakcija s infekcijom, a često uzrokuju Staphylococcus aureus II skupini. To se događa uglavnom u djece, a karakterizira ga najteži.

Druga - Lyellov sindrom koji je primijećeno u vezi s uporabi lijekova (sulfonamidi, antibiotici, antikonvulzivi, lijekovi, acetilsalicilna kiselina, analgetike, protuupalna i protu-TB lijekovi). Najčešće razvoj sindroma uzrokovan istovremenim unosom nekoliko lijekova, od kojih je jedan bio sulfanilamida. U posljednjih nekoliko godina, razvoj opisani slučajevi Lyell sindrom za upotrebu dodataka prehrani, vitamini, kontrastna sredstva za radiografiju i sl ..

Treća mogućnost slučajevi Lyell sindrom su idiopatske gore, uzrok koji ostaje nepoznat. Četvrti - Lyellov sindrom, zbog spojenih faktora: infektivni and Drug Administration, razvija terapiju infektivnih bolesti.

Mehanizam razvoja Lyellov sindrom

Važnu ulogu u razvoju toksičnu epidermalnu nekrolizu daje genetski određen osjetljivosti organizma na različite alergijske reakcije. U povijesti mnogih pacijenata, postoje naznake alergijskih bolesti: nosni alergija, pelud bolest, Tip kontakt alergija, ekcem, astma i dr. Kod takvih osoba zbog kršenja mehanizama neutralizacije toksičnih produkata metabolizma javlja spoja u tijelo ljekovite tvari na protein koji je sadržan u epidermalnih stanica. To novoformirane tvar je antigen u toksičnu epidermalnu nekrolizu. Dakle, imunološki odgovor je usmjeren ne samo na davanje lijeka, ali i na kožu pacijenta. Proces podsjeća na odbacivanje reakciju presatka u kojoj imunološki sustav korupcije uzima pacijenta vlastitu kožu.

U srcu Lyellov sindrom je pojava Schwartzman-Sanarelli - imunološka reakcija koja dovodi do raspada regulacijom proteinskih supstanci i akumulacije produkata raspadanja tijela. Kao rezultat toga, otrovni oštećenja organa i sustava. To ometa detoksikaciju i luči organe toksina koji otežavaju opijenost dovodi do izrazitih promjena u vode i soli i elektrolita u tijelu. Ti procesi dovode do brzog pogoršanja stanja pacijenta na Lyell sindrom i može biti kobno.

Simptomi toksičnu epidermalnu nekrolizu

Lyellov sindrom započinje naglim i bestemeljnosti porast tjelesne temperature na 39-40 ° C. U samo nekoliko sati na koži trupa, udova, lica, sluznice usta i genitalija pojaviti blago otečene i bolne eritema mrlje različitih veličina. Oni djelomično može spojiti.

Nakon nekog vremena (prosjek 12 sati) u područjima van zdrave kože počinje pojavljivati ​​ljuštenje epiderme. U ovom obliku tankih stijenki zaostale mjehuriće nepravilnog oblika, od kojih je veličina varira od lješnjaka veličine do 10-15 cm u promjeru. Nakon otvaranja mjehurići su velike erozije na periferiji su prekriveni komadićima mjehura gume. Erozija okružen eritema i edematoznim kože. One izlučuju obilna sanioserous eksudata, uzrokujući brzo dehidraciju pacijenta.

Kada Lyell sindrom obilježen karakterističan simptom pemfigus Nikolsky - kora od epidermisa kao odgovor na laganom površno izlaganje kože. Zbog piling epiderme, u onim područjima kože koja se podvrgava kompresije, trenje ili maceracijom, erozija formirana izravno, bez stvaranja mjehura.

Prilično brzo cijeli kože pacijenta s toksičnu epidermalnu nekrolizu je crvena i oštro bolna na dodir, njegov izgled nalikuje kipuće vode gori II-III stupanj. Tu je karakterističan simptom „mokrog termometra donje rublje”, kada je koža na dodir i jednostavno preselili naborana. U nekim slučajevima, Lyell-ov sindrom, njegove glavne manifestacije su popraćena pojavom malih petehialnim osip po cijelom tijelu pacijenta. U djece, bolest obično počinje sa simptomima konjunktivitis te u kombinaciji sa zaraznim lezijama stafilokoknim kože flore.

Sluzav kad Lyell sindrom očituje obrazac na svojoj površini nedostatke bolno, krvarenje, čak i uz blagi ozljede. Proces može uključivati ​​ne samo na usta i usne, a oči i sluznicu, grlo, grkljan, dušnik, dušnice, mjehura i uretre, želuca i crijeva.

Opće stanje bolesnika s toksičnu epidermalnu nekrolizu i postupno se pogoršava u kratkom razdoblju od vrijeme to postaje vrlo teško. Bolan žeđ, znojenje i pad proizvodnje sline su znakovi dehidracije. Pacijenti se žale na glavobolju izrazio izgubiti orijentaciju, postao pospan. tamo gubitak kose i nokte. Dehidracija dovodi do zgušnjavanja krvi i poremećaja opskrbe krvi u unutarnje organe. Uz otrovne organizmu dovodi do poremećaja jetre, srca, pluća i bubrega. Razvija i anurija akutno zatajenje bubrega. Moguće pristupanje sekundarne infekcije.

Sindrom Dijagnoza Lyell

CBC sa toksičnu epidermalnu nekrolizu ukazuje na upalu. Bilo je porast sedimentacije eritrocita, leukocitoza s pojavom nezrelih oblika. Smanjenje ili potpuni izostanak eozinofila u krvi je dijagnostički značajka koja omogućuje razlikovanje Lyellov sindrom drugih alergijskih stanja. To koagulacije ukazuju na povećanu zgrušavanja krvi. Analiza urina i kemiju krvi može detektirati poremećaje koji proizlaze iz bubrega i praćenje stanja tijela tijekom liječenja.

Važan problem je određivanje lijeka koji je doveo do razvoja Lyellov sindrom, zbog ponovne uporabe u postupku liječenja može biti smrtonosna za pacijenta. Prepoznati izazivanja tvar pomaže provesti imunoloških testova. Na taloženje lijek pokazuje proliferaciju stanica imunološkog sustava javlja kao odgovor na njegova uvođenja u pacijenta uzorku krvi.

Biopsija i Histološko ispitivanje kože uzorka pacijenta Lyellov sindrom otkriva ukupni gubitak površinskog sloja epidermi stanica. U dubljim slojevima, formiranje velikih mjehurića, oticanje i akumulacija imunih stanica s najvišom koncentracijom u koži plovila.

Lyellov sindrom se razlikuje od druge akutne dermatitis, uz formiranje mjehurića: aktinski dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnson sindrom, bulozne epidermolize, dermatitis herpetiformis Duhring, herpes simplex.

Lyell sindrom Liječenje

Liječenje bolesnika s toksičnu epidermalnu nekrolizu se provodi u jedinici intenzivnog liječenja, a uključuje niz hitnih mjera. Međutim, s obzirom na prirodu toksičnih i alergijskih bolesti, uporaba lijekova treba biti izvedena sa strogim obzirom na indikacije i kontraindikacije.

Terapija Lyellov sindrom izvodi pomoću injektiranja visokih doza kortikosteroida (prednizon). Uz poboljšanje pacijenta prenosi na lijek u obliku tablete s postupnim smanjenjem doze. Primjene izvantjelesni korekcije krvi (Plazmafereza, hemosorption) omogućava pročišćavanje krvi nastale tijekom Lyellov sindrom otrovnih tvari. Kontinuirana infuzija terapija (Phys. Rješenje gemodez, reopoligljukin) ima za cilj da se bori protiv dehidracije i normalizaciju ravnoteže vode i soli. Održava se pod strogom kontrolom volumena urina pacijenta.

U liječenju koristi Lyellov sindrom lijekovi podržavaju izvedbi pecheni- bubrega i inhibitore enzima uključenih u uništavanju tkaney- minerala (kalija, kalcija i magnezija) - lijekova za snižavanje svertyvaemost- diuretici materials- antibiotika širokog spektra.

Lokalno liječenje Lyell sindrom uključuje korištenje kortikosteroida aerosola, zavoje mokro-sušenje, antimikrobna losione. To se provodi u skladu s načelima opekotine liječenja. Kako spriječiti infekciju toksičnu epidermalnu nekrolizu je potrebno nekoliko puta dnevno za obavljanje donje rublje u sterilni, za obradu ne samo kožu nego i sluznicu. S obzirom na bol, tematska terapija treba biti izvedena s odgovarajućim anestetika. Kad je potreba za previjanje provodi u općoj anesteziji.

Prognoza toksičnu epidermalnu nekrolizu

Prognoza bolesti ovisi o prirodi njezine naravno. U vezi s ovom izvedbom 3 je izoliran protok Lyellov sindrom: fulminant fatalna, s mogućnošću akutne letalne infekcije pristupanje i prikladni su, što se uobičajeno dozvoljavaju nakon 7-10 dana. Ranije terapeutski učinak i provesti temeljitu poboljšati prognozu.