Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza, alergični na antibiotike)

Lyell sindrom - toksične alergije lezije kože i sluznice, često popraćena promjene unutarnjih organa i živčani sustav. Sinonimi: LyeU-sindrom, epidermalna nekroliza oštar, toksičnu epidermalnu nekrolizu, toksičnog akutnih alergijskih kožnih epidermoliza epidermalna nekroliza, nekrotizirajućeg vaskularnu allergid s primarnim lezija kože i membrane sluznice.

Lyell sindrom - ozbiljna bolest, u pratnji buloznih kožnih lezija i sluznice s odmakom od pokožica, odnosno formiranja epitelnih stanica, često uzrokovane uporabom droga. Lyellov sindrom - teški imunoalergijskom, bolest uzrokovana lijekovima, pacijent je opasno po život, je akutna kožni i visceralne patologije karakterizirani intenzivnim epidermalnog nekroze i piling epiderme uz tvorbu velikim mjehura i erozije na kožu i sluznicu.

Općenito, jasne definicije toksičnu epidermalnu nekrolizu i Stevens-Johnson još uvijek nema. Oba sindromi su među najtežim oblicima reakcije droga droga. Neki vjeruju Lyell sindrom, najteži slučajevi Stevens-Johnsonov sindrom, međutim, prema drugim istraživačima, patogeneza bolesti je drugačiji i Lyell sindrom je otrovan manifestacija idiosinkrazije iz epitelnih stanica do određenih lijekova i njihovih metabolita.

Uzroci Lyell sindrom

Potpuno razloga Lyell sindrom nije ispitivana. Lyell sindrom nastaje kao posljedica primanja određenih lijekova (lijekova: sulfonamidi, barbiturati, antibiotici), dovodi do nekroza svim slojevima kože. Zato je važno zapamtiti da self-lijekove, posebno uz korištenje tih moćnih alata, kao antimikrobni je opasna za zdravlje.

Patogeneza Lyellov sindrom nejasno. U slučajevima povezanim s uzimanjem droga uključuje alergijske mehanizme uključene (tipa III i IV alergijskih reakcija), gdje se lijek vjerojatno igra ulogu hapten, pričvršćenu na proteinima stanice kože. Neki istraživači u obzir Lyell sindrom kao najtežim manifestaciju eritema multiforme.

Pojava eritema mrlja na kožu i sluznicu (erythematous fazi), za 2-3 dana, pretvara mlohav stijenki nepravilnog oblika mjehurića (bulozni stadij) s tendencijom za spajanje lako pucanja erozirovaniem s velikim površinama (deskvamatsionnaya korak). Usred bolesti usmrćeni površine nalik vodom vrelišta opekline II-III stupnjeva

Pozitivni simptomi Nikolsky (odvajanje epidermisa) i azbesta-Hansen (s pritiskom na balon povećavaju svoju veličinu zbog odvajanja epiderme duž oboda mjehura pod utjecajem tlakom njezin sadržaj)

Poraz sluznicu usne šupljine, počevši aphthous i razvoj za nekrotizirajućeg ulceroznog stomatitis-

Poraz spolovila (vaginitisa, balanopostitis)

Hemoragijski (prijelaz na nekrotizirajućeg) konjunktivitis - najranije manifestacija bolesti • Teški opće simptome s povećanjem intoksikacije uzrokovan gubitkom tekućine i proteina kroz utjecajem erodiranom površine, poremećaj u vodi elektrolita, razvoj infektivnog lezija (često pluća, sekundarna infekcija kože) , krvarenje iz probavnog sustava, uključujući i smrt.

diferencijalna dijagnoza provesti s stafilokokne sindrom „žrtvu” kože. Dijagnoza akutne epidermalnu nekrolizu podešava na temelju povijesti (lijeka), klinički (akutni razvoj teške zabolevaniya- opće stanje bolnogo- mjehurića na pozadini eritemy- simptom odmaka epidermisa- lezije oralnih sluznice, očiju, genitalnog), laboratorijski podaci, patomorfološki istraživanje (epidermalna nekroliza, formiranje intra- i potkožnim mjehuriće).

Lyell sindrom To treba razlikovati od oparen sindroma kože. Lyell sindrom javlja se uglavnom u odraslih, obično je uzrokovana lijekovima te je u pratnji visokom stopom smrtnosti. Za diferencijalnoj dijagnozi se provodi s biopsije ispitivanjem kože na probijanje smrznute rezove: oguljene rožnatog sloja epiderme sa sindromom opekline kože, toksičnu epidermalnu nekrolizu, na - cijelih epiderme u cijelosti.

Simptomi toksičnu epidermalnu nekrolizu

Bolest počinje s visokom tjelesnu temperaturu na 39-40 ° C, oštar slabost, ponekad bol u grlu. Na kožu i sluznicu postoje mjehurići. S pojavom osipa stanje pacijenta pogorša. Nakon otvaranja plikove na koži ostaje velika površina plačući rana. Bolest može biti povezana s lezijama unutarnjih organa - jetre, bubrega, srca.

pogled Prekidanje pod nepovoljnim protoka kasnim nastupom aktivne terapijske intervencije, kao i pristupnom sekundarne infekcije. Smrtnost može doći do 30-60%.

komplikacije: Sljepoća u dubokim lezijama konjunktive. Konjunktivitis i fotofobija u nekoliko mjeseci. Portal o zdravlju 7gy.ru

Lyell sindrom Liječenje

kada Simptomi Lyell sindrom potrebna hitna hospitalizacija bolesnika. Dodjeljuje sredstvo za uklanjanje otrove (detoksikacije), gluko-kortikoida, antialergeni tvari.

provođenje taktike

- Pacijenti koji podliježu obveznom prijem u jedinicu intenzivnog liječenja ili jedinici intenzivnog liječenja
- Pacijenti su izgorjeti (poželjno „spali komora”), i maksimalne sterilnim uvjetima kako bi se spriječilo infekcija egzogenog
- Primijeniti na razvoj lijekova sindrom ovisno o trenutnim otkazom.

liječenje

lokalni tretman

Obdukcija mjehurići ne preporučuje. Navodnjavanje erozije glukokortikoidni aerosola (OTC + hidrokortizon oksitsiklozol et al.). Podmazivanje vode erozije p-postavljen na anilin krasiteley- vlažnim erozija propisane losion sa sredstvima za dezinfekciju (1-2% otopine borne kiseline, p-ra Castellani). Primjenjuju kremu, uljni mash, kseroformnuyu, solkoserilovuyu pomasti, masti HA (+ salicilna kiselina, betametazon, metilprednizolon aceponat). U lezijama oralne sluznice prikazane su veziva, sredstva za izbjeljivanje: p-ry kamilice, rr borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje. Također, koriste vodene p-Ry anilinskih boja, RR glitsirine boraks, bjelanjak. Kada se koristi cink očni kapi ili hidrokortizon.

sistemska terapija

HA: ona je ponajprije u / metilprednisolona od 0.25-0.5 g / dan do oko 1 g / dan u najtežim slučajevima tijekom prvih 5-7 dana, nakon čega slijedi redukcija doze. Detoksikacija i rehidracije terapiyayu. Kako bi se zadržala u vodi, i ravnoteže elektrolita proteina - infuziju u 2 litre po danu: reopoligljukin ili gemodez, plazma i / ili albumin, RR izotonična natrij klorid, 10% -tnom otopinom kalcij klorida, Ringer RR. Kad se koriste inhibitori proteaze (hipokalemija aprotinin). Sistemski antibiotici navedeno za sekundarne infekcije pod kontrolu osjetljivosti na njih mikrofloru.

Prevencija Lyell sindrom

Imenovanje lijekova na temelju njihove tolerancije u prošlosti, odricanje od uporabe ljekovitog koktela. Preporučuje neposredna hospitalizacija bolesnika s reakcije lijeka, uz opći fenomen, groznica, i liječenje glukokortikoida u visokim dozama. Osobe koje su imale Lyell sindrom, za 1-2 godina, potrebno je ograničiti na provedbu preventivnih cijepljenja, izlaganje suncu, korištenje kaljenja procedure.

foto