Foliaceous pemfigus

Ime lisnatim pemfigus dobila zbog karakterističnih slojevite kora prekrivenoj formiran na mjestu erozije mjehurića. U strukturi listova pemfigus dermatoza učestalost ne prelazi 1,5%. Foliaceous pemfigus je najčešći oblik pemfigus u djece. Kod odraslih, dominira vegetiranja pemfigus. Kao i druge vrste pemfigus, pemfigus list ima autoimunu mehanizam sa stvaranjem autoantitijela prema stanicama epidermisa. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijenti mogu umrijeti od ulaska sekundarne infekcije, kaheksija.

Simptomi list pemfigus

Leaf-pemfigus počinje s pojavom crvenilo kože područja koja se nalaze na njima mlohav spljoštene mjehurići. U nekim slučajevima nastup bolesti javlja po vrsti pemfigus vulgaris, dermatitisa Duhring ili podsjeća eritema promjenama na ekcem, toksikodermii, seboreični dermatitis. Ponekad mjehurići nisu izraženi, a epidermalna piling se definira kao dio s neravnu površinu.

Mjehurići su tanke gume i kida brzo. Formirana svijetlo crvene erozija uz obilno iscjedak, koji se suši i oblikuje kora. Novi dijelovi odvojeni formirati nove slojeve kore. Kao rezultat, nastaje tipična list-pemfigus elementi obložene slojeviti kora i nalik lisnato tijesto.

Glavni Posebnost lišćem u obliku pemfigus je slabljenje granuliranih i horny slojeve epidermisa, što je vidljivo iu zdravih područja kože. To dovodi do naglog pozitivnog znak Nikolsky - piling od epidermisa za znatnoj udaljenosti kada povlačenjem na ostacima guma rupture mjehura. Iz tog razloga, čak i manja oštećenja na nemodificirani površini kože dovodi do raslojavanja epidermisa s formiranjem mjehurića.

Erozija sporo zacjeljuju. Često pod formiranje kore novih mjehurića, a taj proces može nastaviti cijelo vrijeme, što je također klinički značajka pemfigus foliaceous. Uz napredovanje bolesti se nalaze u blizini neki mjehurići imaju tendenciju da se spajati tako da tvore velike lezija mjesta.

Opće stanje bolesnika s pemfigus list-u ranoj fazi bolesti može biti normalno. Kako povećavate područje zahvaćene kože pogoršava. Čak i mali pokreti počinju da uzrokuje bol na pacijenta, zbog čega postoji patnja i psiha poremećaji spavanja. Uočene temperatura raste, pacijenti gube apetit i izgubiti na težini, razvoj kaheksije. Uz širenje vlasišta javlja gubitak kose. Nokti glazura, zgusnuti i može ispasti. Poraz usne šupljine je vrlo rijetko.

Dijagnoza pemfigus foliaceous

Često, dijagnoza pemfigus foliaceous može staviti na temelju gore navedenih kliničkih obilježja bolesti. U mrlja iz površinskih erozija detektiranih karakteristika svih vrsta pemfigus akantolitička stanica, odnosno stanica, s abnormalnim stanica-stanica kontakata. Histološko ispitivanje otkriva prisutnost mjehurića ili pukotina između rožnatom i zrnatog sloja epiderme, znači odvajanje između stanica (akantolize). U starim centrima bilješke i parakeratoze hiperkeratoza, degeneracija stanica zrnati sloj kože.

Dodatnih dijagnostičkih metoda koristi imunološke studije potvrđuju autoimunog mehanizma razvoja bolesti. Međutim, reakcija izravne i neizravne immunofluoristsentsii (RIF) ne točno razlikovati od lišćem pemfigus vulgarnih.

Foliaceous pemfigus razlikuju od drugih oblika pemfigus, kao dermatitisa, Dühring eritroderma, toksična epidermalna nekroliza i ostale bolesti.

Tretman i prognozu pemfigus foliaceous

Tretman se provodi pod nadzorom dermatologa uglavnom glukokortikosteroidima :. deksametazon, prednizolon, metipred, triamcinolon, itd U težim slučajevima, imunosupresivna terapija komplement (azatioprin, metotreksat). Obilježen pozitivan učinak s kombinacijom kortikosteroida sa sintetičkim lijekove protiv malarije, (plakvinil delagil et al.). Lokalno preporuča kupka s anti-upalne, blagim ili dezinfekciju aditiva (npr bujon hrast kore).

Prognoza je loša. Tijekom liječenja bolest se može pojaviti dugo vremena. Ali na kraju je pacijent umre od kaheksije, pridružio infekcija ili komplikacija u tijeku glukokortikoida terapiju.