Vegetiranja pemfigus

vegetiranja pemfigus - jedan od kliničkih oblika pemfigus, naznačen time, da je tvorba malih izrasline (vegetacije) na dnu erozije nakon otvaranja mjehura. To se odnosi na obilježja procesa bolesti u mjestu kože i nabora u prirodnim tjelesne otvore. Pemfigus vegetans je autoimuna bolest u kojoj je zbog poremećaja u imunološkom sustavu za proizvodnju protutijela se odvija u vlastitim stanicama epiderme.

Simptomi vegetiranja pemfigus

Bolest započinje nagle pojave mjehurića u ustima s serosanguineous tekućinom. Istovremeno s osipa u ustima ili ubrzo nakon ove mjehurići pojavljuju u naborima kože (između stražnjice, ispod pazuha, u preponama naborima ispod grudi, iza ušiju) oko pupka i prirodne rupe na mjestima prijelaznom sluznice u kožu ,

Mjehurići u vegetiranja pemfigus imaju mlohav kožu i brzo otvara sa stvaranjem erozija. Na dnu erozija karakterizira formiranje svijetlo crvene papillomatoznyh izrasline koje se pojavljuju 4-7 dana nakon otvaranja mjehura. Erozija, povećanje veličine i mogu spajati, formiranje leglo veličine 1015 cm u promjeru. Njihova iscjedak zaudara truo miris. Erozija pratnji bol i peckanje, teške do točke da bolesnik ne može premjestiti aktivno.

Daljnji razvoj postupka u pemfigus vegetans vodi do izražene kaheksije pacijenta. Kad učinkovitost liječenja dođe do ravnanje vegetacije, a sušenje u obliku ljekovitih erozije staračke pjege.

Dijagnoza vegetiranja pemfigus

Dijagnoza se može izvršiti na temelju kliničkih simptoma i tipičnom procesu lokalizacije. Pemfigus specifičnih simptoma Nikolsky (odvajanje epidermisa s blagim mehaničkim djelovanjem na koži) kada vegetiranja pemfigus pojavljuje samo u blizini lezije. Tek na generalizacije krajnjim stadijem bolesti u njega kao u pemfigus vulgaris, zalijepio i zdravog područja kože.

Mikroskopski pregled razmaza uzetih iz površinskih erozija, detektira prisutnost akantolitička stanica. Međutim, oni nisu strogo specifični za pemfigus, kao i identificirati varičela, herpes i ostale bolesti.

Histološki pregled kod vegetiranja pemfigus detektira prisutnost šupljina unutar epiderme i horizontalne pukotine. Imunološki studije histološke građe dopustiti da potvrdi autoimune prirode bolesti. To je reakcija izravne imunofluorescencije (RIF) koji detektira klastere IgG u prostor između stanica epiderme, a reakcija indirektne imunofluorescencije koji otkriva visokog titra antitijela na međustanične veze - desmosoma.

Liječenje vegetiranja pemfigus

Kortikosteroid obrada se provodi :. prednizolon metipred deksametazon itd terapija polkortolon pemfigus vegetans početi s visokim dozama. Nakon nastanka učinka liječenja doza se može smanjiti, a kompletan odbacivanje glukokortikoida dovodi do nastavka bolesti. Dakle, terapija se provodi i na pozadini izlazi iz njenih komplikacija.

Ako vegetans pemfigus je žestoko Naravno, u liječenju citotoksičnim lijekovima koji se koriste: azatioprin, metotreksat ili ciklofosfamidom.

Prognoza vegetiranja pemfigus

Predviđanje kao u bilo kojem obliku, pemfigus nepovoljan. Pacijenti umiru od kaheksije generalizacije procesa i od sekundarnog razvoju zaraznih komplikacija sepsa. Dugotrajno kortikosteroid terapija povećava vjerojatnost od infekcije i vodi endokrinih poremećaja, gastrointestinalnih bolesti, kardiovaskularnih i neuroloških poremećaja.