Pemfigus

istina pemfigus - kronična autoimuna bolest koja je karakterizirana pojavom mjehura na klinički zdrave kože i sluznice.

Uzroci pemfigus

Najvjerojatniji uzrok pemfigus su povrede autoimunih procesa, što je rezultiralo u stanice tijela su imuni sustav protutijela. Povreda antigenske strukture epidermalnih stanica nastaje pod utjecajem vanjskih čimbenika, posebice retrovirusi utjecaja i korozivnim uvjetima okoliša.

Štetnog učinka na stanicama epidermisa i stvaranjem specifičnih antigena dovodi do prekida komunikacije između stanica i rezultat mjehurića nastaju. Faktori rizika za pemfigus nisu uspostavljeni, ali kod osoba s nasljedne predispozicije morbiditeta višim stopama.

Kliničke manifestacije pemfigus

Pemfigus ima dugu valovitu, naravno, i nedostatak adekvatnog liječenja dovodi do poremećaja općeg stanja pacijenta.

u vulgaran oblik pemfigus plikovi nalaze se po cijelom tijelu, su različitih veličina i ispunjen serozni sadržaja, poklopac od mjehurića tanak i mlohav.

Debitira pemfigus vulgaris obično u usta i nos, ali zato pacijenti su dugo i neuspješno priprema terapija zubara i Otorinolaringolozi. U ovoj fazi, pemfigus pacijenti žale na bolove u jelo i govori, hipersalivacija i specifičan zadah iz usta. To razdoblje od tri mjeseca do godinu dana, nakon čega pemfigus prima rasprostranjen u prirodi i upalnog procesa uključuje kožu.

Ponekad pacijenti ne primijetiti prisutnost mjehurića zbog njihove male veličine i tankim gumama, mjehurići su se brzo otvorila, jer je glavni prigovor pacijenata s pemfigus biti prikazan - to je bolna erozije. Smatrao je dugo i neuspješno liječenje stomatitis, prije dijagnosticira pemfigus. Mjehurići, koji se nalaze na koži, imaju tendenciju spontanog seciranje izlaganje dubila površine, te s ostacima gume, koja se smanjuje u kori.

Erozija kod pemfigus svijetlo ružičaste, s glatkom sjajna površina, različit od erozije i drugih bolesti koje su sklone perifernog rasta i generalizirati za formiranje velikih lezija. Ako pemfigus traje takav protok, opće stanje pacijenta propada, razvija opijenost, pridružuje sekundarnu infekciju, a bez odgovarajuće liječenje, ovi bolesnici umiru.

Kada Nikolsky sindrom pemfigus vulgaris u leziji pozitivan, a ponekad i na zdravu kožu - s malo mehaničkog djelovanja javlja epitela odvajanje gornjeg sloja.

pemfigus eritemski razlikuje od vulgarnog činjenice da na početku pod utjecajem kožnih pokrovy- eritema lezije na prsima, vrat, lice i vlasište su seboreični karakter, imaju jasne granice, površine žućkast ili smeđe kora različitih debljina. Ako je kora odvojiti, otkrivajući dubila površinu.

u pemfigus eritemski mjehurići mogu biti mali, njihova guma labav i mlohav, brzo su se otvorila spontano, jer dijagnosticirati pemfigus je izuzetno teško. Simptom Nikolsky, kao u pemfigus lupus, više godina može biti lokalizirana u prirodi, a potom poprima obilježja vulgarnih s procesom generalizacije.

Eritematozne pemfigus treba razlikovati od eritemski lupus i seboreični dermatitis.

foliaceous pemfigus klinički erythema-pločastih erupcije, tankostijenih mjehurići imaju tendenciju da se pojavi na prethodno pogođenim područjima, nakon otvaranja mjehur izloženi svijetlo crvena smanjilo površinu, sušenje koji tvori poklopac ploče. Budući da taj oblik mjehurića nastaju pemfigus i kora, oštećena koža ponekad je prekrivena sa slojem krute kore kontinuirano odvajanje eksudata. list pemfigus utječe na kožu, ali u vrlo rijetkim slučajevima, postoji lezija sluznice, to se brzo proširio po koži zdrav i istovremeno postoje mjehurići na koži, kraste i erozije, koje se međusobno spajaju i tvore veliku površinu rane. Nikolsky znak pozitivan, čak i na zdravoj kozhe- pristupanja patogene mikroflore razvija sepsa, od onoga što se obično događa smrt pacijenta.

vegetiranja pemfigus benigni, ponekad dugi niz godina, pacijenti su u zadovoljavajućem stanju. Mjehurići su lokalizirani oko otvora i kožnih nabora. Na otvaranju, mjehurići otkrivaju erozije na dnu koje se formiraju meke vegetaciju s lošim zapahom- vegetacije na vrhu prekriven seroznog ili gnojni seroznog-cvatu. Na periferiji formacija su pustule, ali zato vegetiranja pemfigus To treba razlikovati od kroničnih vegetiranja pioderme. Sindrom Nikolsky pozitivna samo u blizini zahvaćene kože, ali u terminalnim fazama pemfigus vegetans slično vulgarnih u svojim kliničkim manifestacijama.

Dijagnostika svih vrsta pemfigus

Kliničke manifestacije posebno u početnim fazama bolesti malo informacija, a time anketa pacijenta kako bi se izbjegle pogrešne dijagnoze. Laboratorijska ispitivanja mogu se sumnja pemfigus, kao u razmazima citologija otkriven akantolitička stanice. Histološki pregled otkrio intraepidermalni mjehurića lokacija.

Načela liječenja pemfigus

Hypoallergenic dijeta i isključenje iz prehrane grube hrane, konzervirane hrane, jednostavnih ugljikohidrata, slane hrane i drugih ekstraktivnih navedenih u bolesnika sa svim oblicima pemfigus. Ako je, međutim, utjecati na usta, potrebno je uključiti u prehrani juhe i kaše ljigav da spriječi potpuni odbijanje hrane, bogate proteinima hrana uključeni u prehrani, ubrzavaju regeneraciju i Epitelizacija otvorenih erozija stanica.

Svi bolesnici s pemfigus bolesnika treba biti pod liječničkim nadzorom dermatologa, preporučuje umjeren rad, nedostatak fizičke aktivnosti i izbjegavanje izlaganja suncu. Česti promjena rubljem i posteljinom sprečava vezivanje sekundarne infekcije.

To prikazuje raspored glukokortikoidima odmah u visokim dozama, u suprotnom terapijski učinak se ne može postići nakon olakšanje akutnih manifestacija pemfigus doze hormona postepeno smanjiti na minimum učinkovit. U liječenju pemfigus izvantjelesnim tehnika koje se koriste hemocorrection: hemosorption, krioaferez i membrane Plazmafereza.

Kao lokalni tretman pemfigus upotrebljavajući anilin boje i nekorozivne antiseptik rješenja.

Prognoza pemfigus uvijek nepovoljna, kao u slučaju nedostatka adekvatnog liječenja, smrt pacijenata dolazi prilično brzo pridružili i komplikacija. Dugotrajno hormonska terapija u visokim dozama povećava rizik nuspojava, ali neuspjeh glukokortikoidima pemfigus počinje pojavljivati.

pemfigus novorođenčad

pemfigus novorođenčad - akutna, vrlo zarazna infektivna bolest kože, klinički manifestira u obliku pustula, koja se brzo proširila po površini kože.

Razliku od pravih pemfigus, pemfigus novorođenče ima bakterijsku prirode i njegova uzročnik je Staphylococcus aureus.

U patogenezi pemfigus novorođenčadi zauzima važno mjesto u kožu reaktivnost nedavno rođene djece, koji je učvršćen ozljede rođenja, prijevremenost i pogrešan način života trudna. Kao odgovor na bakterijske čimbenika na koži formiraju mjehurići i dijagnosticirati pemfigus novorođenčadi.

Epidemiologija neonatalnog pemfigus je kršenje higijene u bolnicama, prisutnost osoblja žarišta kronične infekcije mogu autoinfitsirovanie pemfigus, ako je novorođenče pupka razviti bolne bolesti.

neonatalna pemfigus javlja u prvim danima života, ali bolest je moguće i 1-2 tjedna kasnije. Klinički zdravi ili malo erythematous kože pojavljuju se mali napon tankih stijenki žuljeva s seroznog sadržaja. Nakon nekoliko sati procesnih generaliziranju, mjehurići rasti u veličini i otvorena. Na mjestu mjehurića su bolne erozije s ostacima epiderme oko rubova, erozija obuhvaćeno serozni-gnojne kraste. Kada pemfigus novorođene djece promatraju simptome trovanja, groznica, mnogi od njih odbijaju jesti.

U nedostatku adekvatnog liječenja pemfigus novorođenčeta izaziva upalu unutarnjih organa: upala pluća, otitis, celulitis. Slaba i duboko nedonoščad septičke mogući oblik, pemfigus smrtnosti kod koje je dovoljno visok.

Pemfigus novorođenčadi dijagnosticira na osnovu vizualnog pregleda, potrebno je razlikovati s syphilitic pemfigus, koja je manifestacija kongenitalna sifilis, u kojem su se mjehurići nalaze na dlanovima.

Antibitotikoterapiya dopušteno značajno smanjiti stopu mortaliteta od neonatalnog pemfigus, dok je prethodno, više od polovice pacijenata koji umiru djeca, prognoza za pemfigus novorođenčadi povoljan pravodobne i odgovarajuće terapije. Lokalno primjenjuje anilinskih boja i antiseptika agresivni.

Preventivne mjere uključuju promjenu posteljine i donje rublje, suspenziju osoblja s pustularni osip, prenatalne skrbi i pravovremene lokalne terapije u majki pustular osip.