Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris - je najčešći oblik klinički pemfigus. Učestalost to u svijetu 0,1-0,5 na 100.000 stanovnika. Tipično, bolesnici u dobi od 30-60 godina. Kao i drugi oblici pemfigus, pemfigus vulgaris odnosi plikova dermatoze, kao svoj glavni element - to je balon. Oko 2/3 bolesti počinje s pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, a samo nekoliko mjeseci kasnije u procesu uključuje kožu.

Uzroci pemfigus vulgaris

Razvoj pemfigus vulgaris je povezana s disfunkcijom imunološkog sustava koje rezultiraju u proizvodnji IgG antitijela na njihovim vlastitim stanicama tipa spinozni sloj epiderme. Pod djelovanjem autoantitijela dezmosom degradacija javlja, vezanje stanica epiderme zajedno. Gubitak veze između stanica (akantolize) dovodi do činjenice da je prostor između njih je ispunjen s tekućinom da se dobije karakteristične međuprostorni pemfigus vulgaris akantolitička mjehurići.

Simptomi pemfigus vulgaris

Najčešće pemfigus vulgaris počinje u ustima i grlu. S obzirom na mehanička oštećenja su hrana mjehurića otvorio tako brzo da je gotovo nikad ne mogu vidjeti. U ustima, na pozadini nepromijenjenom sluznice proizveden jarko crvene bolne erozije. Bilješke mjehurić praska, pokrivajući erozije, stvoriti sliku bjelkasta naslaga na njemu, ali oni su uklonjeni bez poteškoća lopaticom. Postupno iznos erozije povećava. Bez posebnih tretmana, oni ne liječe, već raste i spajanje. bolesnik ne može jesti ili govoriti zbog teškog sindroma boli. Tu zaudara dah.

Pojava mjehurića na koži s pemfigus vulgaris može se pojaviti i nekoliko mjeseci nakon što je njihov izgled u ustima, ali također može pojaviti na početku bolesti. Mjehurići formirana u vani neoštećenu kožu, oni su ispunjeni bistrom tekućinom i često ne prati bilo svrbeža ili boli. U nekim slučajevima, oko mjehurića primijetio crvenilo kože kao tanki obruč. Za pemfigus vulgaris lezija karakterizira slučajan nastup u različitim dijelovima tijela. Najčešće pogađa prsa, leđa, pazuha i prepone nabora. Tijekom vremena, tu je pojavu novih mjehurića u postupku koji uključuje prethodno zdrave kože.

Nekoliko dana nakon njegova uvođenja otvorio mjehurića. Osnovani u ovom erozije ima jarku ružičastu boju. Postupno povećanje u promjeru, oni spojiti i zauzimaju velika područja kože. Nema povrede prvog pacijenta opće stanje pemfigus vulgaris pogoršaju, postoji low-grade groznica i slabosti. Izgovorene bol ometati aktivne pokrete. Kada se pridružite infekcija razvija pioderme: Tekućina u mjehurića postaje mutna, erozija prekriven gnojni iscjedak i stanje pacijenta se pogoršava. Povećanje kaheksija ili sepsa (Accession infekcija) mogu dovesti do smrti pacijenta.

Dijagnoza pemfigus vulgaris

Klinička dijagnoza: pemfigus vulgaris imaju mehaničku simptomi vrijednost svjedočio akantolize. To uključuje simptoma Nikolsky - kora od epidermisa s lakom trenja zdrave izgleda kože. Nikolsky rub simptom provjeriti za ispijanje bilješku pucanja zid mokraćnog mjehura. Ako je pozitivan, oguliti epidermisa događa na prilično velikoj udaljenosti od erozije. Asboe-Hansen znak - pritiskom prsta na balon na pemfigus vulgaris dovodi do raslojavanja epidermisa uz periferiji mjehur i povećati svoj prostor.

Za potvrdu dijagnoze pemfigus vulgaris potrošiti na Ttsanka metode citologiju. Razmazi mikroskopije dobiveni iz dna erozije, otkriva karakterističnu akantolitička stanice spinosum sloj epiderme. Za histologiju u biopsijama koje su uzete u kožu koji sadrži svježe mjehura. Studija također nalazi unutar epiderme i šupljina određuje mehanizam njegove pojave.

Dalje u dijagnostici pemfigus vulgaris su imunološki postupci za potvrdu ili opovrgnuti autoimunog karakter bolesti. Izravna imunofluorescencija (RIF) identificira nakupine IgG u međustanični prostor i membrane epidermalnih stanica. Indirektni RIF izvedena s pacijenta serumu i određuje prisutnost njemu protutijela u stanicama epidermisa desmosoma.

Liječenje pemfigus vulgaris

Jedini način da se spasi pacijenta pemfigus vulgaris je imenovanje visokih doza kortikosteroida: deksametazon, prednizolon, i triamcinolon. Početna doza ovisi o težini stanja pacijenta. Smanjena doza početi tek nakon Epitelizacija erozija i prestanak svježe erupcija. Postupno pokupiti dozu održavanja - dnevni minimum količinu lijeka na recepciji kojoj se ne uočava pojavu novih oštećenja. Ova doza pacijent treba uzimati kontinuirano.

U kombinaciji s kortikosteroidima koristi citotoksičnih sredstava: metotreksat, Sandimmune, azatioprin. To omogućuje liječenje pemfigus vulgaris s nižim dozama kortikosteroida i postizanje remisije brže.

Primjene izvantjelesni korekcije krvi (Plazmafereza, hemosorption i m, P.) omogućuje da se pročisti krv cirkulira u tome imuno komplekse i antitijela. To doprinosi remisije pemfigus vulgaris, a posebno vrijedi kada je slaba učinkovitost kortikosteroidne terapije.

U liječenju pemfigus vulgaris koriste kalij lijekove, anaboličke steroide, infekcija pristupni - antibiotike. Za prevenciju komplikacija terapije kortikosteroidima je propisan lijek za zaštitu želučane stijenke (Vikair, almagel itd) i drugi lijekovi.

Prognoza pemfigus vulgaris

Pravovremeno pokrenut terapiju kortikosteroida pemfigus vulgaris, u pravilu, kako bi se izbjeglo smrt. Međutim, dugoročno uzimanje tih lijekova neizbježno dovodi do ozbiljnih komplikacija unutarnjih organa i sustava, što zauzvrat može uzrokovati smrt pacijenta.