Glukagonomi

Glukagonomi - rijetka neoplazma grupe neuroendokrini tumori. Potječe iz nakupine proizvodnju hormona stanice (Langerhansove otoke). Broj takvih stanica povećava u smjeru od glave prema repu pankreasa, tako da 50% glukagona lokalizirana u dijelu repa, 20% - u području glave i 30% - u području tijela organa. Žene su pogođene četiri puta češće od muškaraca. Bolest se rijetko dijagnosticira kod mladih i sredovječnih pacijenata, 85% su dijagnoze u bolesnika starijih od 50 godina.

Uzroci glukagonomi nije utvrđena u velikom broju slučajeva postoji nasljedna link na sindroma popraćeno pojavom višestrukih tumora neuroendokrinih (multipla neuroendokrinog neoplazija). U 80% slučajeva su maligni, naznačen time, rano metastaza dovoljno sporo rastu primarne i sekundarne ozljede. U 60-85% bolesnika s glukagonoma primarnog liječenja pronađeno metastaza (Obično - koštanih metastaza ili jetre), a prosječni životni vijek od postavljanja dijagnoze prema različitim procjenama u rasponu od 5 do 15 godina. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije, dermatologije, endokrinologiju i gastroenterologije.

simptomi glukagonomi

Glavni kliničke manifestacije su dijabetes mellitus i necrolytic migracijske eritem, zbog prekomjernog izlučivanja glukagona. Većina pacijenata prvi put otići do liječnika s pritužbama lezije kože, tako da je dijagnoza glukagonomi često izvode dermatologa. Necrolytic migracijski eritema očituje cikličkih erupcija. Jedan ciklus traje od 1 do 2 tjedna. U početku, koža pacijenata glukagonoma mrlja pojavi, koja se kasnije pretvara u papula. Zatim papule pretvoriti u mjehurića, a mjehurići su otvorena, formiranje erozija površine djelomičan nekroliza. Erozija pokrivena kore ili ljuske, koja se nakon nekog vremena otpadnu, ostavljajući pečat zone i poboljšane pigmentacije. Veza infekcija sa stvaranjem čireva i dublje zone nekroze.

Tipična značajka je odsutnost glukagonomi sinkronizira sa „sazrijevanja” lezije. Mjesta na koži mogu se otkriti u isto vrijeme, erozije, kore i sl D. Necrolytic selica eritem obično lokaliziran u donjih ekstremiteta, donjeg trbuha, prepona i perineuma. zajedno s dermatitis Uočili smo sličnu naklonost sluznica. Pacijenti glukagonoma pronađeno zapaljenje desni, heilitis i stomatitis. Među tipične znakove bolesti se također odnosi upala jezika, u pratnji izglađivanje papila i povećanje veličine jezika. Jezik pacijenti glukagonoma postaje glatka, sjajna crvena. Postoje noktiju distrofija, stanjivanje kose i alopecija. Neki bolesnici razviju balanitis ili vaginitisa.

Dijabetes kada glukagonomi, općenito ima blagi i dobro kompenzirati pomoću posebne prehrane. Inzulin je potrebno samo 25% pacijenata. Ketoacidoza, neuropatija, nefropatija, angiopatiju su tipične konvencionalne diabetes mellitus, glukagonoma nije otkrivena. Zbog intenzivne kataboličkih procesa značajno smanjenje težine, dok održavanje normalnog apetita. Tu je normochromic normocitnom anemija. U 20% bolesnika razvije recidiv glukagonoma proljev različite jačine. U 10% bolesnika pokazala tromboze i tromboembolije. Na pojavu udaljenih metastaza moguće povrede pogođenih organa.

dijagnoza glukagonomi

Dijagnoza se temelji na pritužbama, rezultati fizikalnog pregleda, laboratorijskih i instrumentalne studija. Prema laboratorijske testove u bolesnika određuje glukagonoma normochromic normocitnom anemija, za sniženje kolesterola, i hiperglikemije. Razine inzulina može biti povišen ili normalno. Osnova za dijagnostiku „glukagonoma” postaje razine glukagona u serumu veći od 500 pg / ml. U slučaju sumnje, koristiti test s tolbutamid, arginina i somatostatin analoga.

Za procjenu lokacija, struktura i opseg glukagonomi davan CT, US i MRI abdomena. U vodi instrumentalne istraživanja su pokazala jednu stvaranja tumora promjera od 3 do 10 cm ili više. Osim tih metoda u dijagnostičkom scintigrafija glukagonomi kontrasta i selektivna angiografija mogu biti zaposleni koji može otkriti lezije kao primarne i sekundarne kancerogenih procesa. Za otkrivanje glukagonomi metastaze mogu također biti korišteni ultrazvuk i CT jetre, kostiju rendgenski kostura, skeletni scintigrafija u svim drugim studijama.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz glukagonomi giperglyukagonemiey pod teškim fizičkim naporima, traumatskih ozljeda, kronični pankreatitis, zatajenja bubrega, ciroze jetre, sindrom Cushing, druge bolesti i patoloških stanja. Može zahtijevati razlikovanje kožne manifestacije glukagonomi s enteropathic akrodermatitom, toksična epidermalna nekroliza, pemfigus, Drug dermatitisa, lezija kože s cistična fibroza i pothranjenost.

Tretman i prognozu glukagonomi

glukagonomi liječenje može biti simptomatsko i specijalizirana. Glukagonomi namjene specijalizirana liječenja je uklanjanje ili smanjenje veličine tumora. U kirurgiji, kemoterapija, ili kombinirana terapija može se koristiti ovisno o učestalosti procesa. Glavni ciljevi smatra simptomatsko liječenje glukagonomi težine normalizacija, uklanjanje anemije, smanjena težina kožnih manifestacija prevenciju tromboze i tromboembolije. Simptomatska terapija može postići značajno poboljšanje u općem stanju i kvalitetu života, tako da ova terapija se smatra kao obveznog dijela glukagonomi liječenja.

Radikalna resekcija (distalni odstranjenjem gušterače, pancreatoduodenal resekcija) moguće je samo u 30% bolesnika. Povoljan ishod operacije u glukagonomi u velikoj mjeri određuje odsutnosti post-operativnih komplikacija uzrokovanih visokog intenziteta kataboličkih procesa. Za sprečavanje ovih komplikacija u pacijenata s glukagonoma preoperativno za 2-6 tjedana propisuje posebne prehrane, transfuzijom krvi vrši i aminokiseline, kompleks se liječenje provodi necrolytic migracijski eritem, antikoagulansi se koriste za prevenciju tromboze.

Prisutnost udaljenih metastaza nije kontraindikacija za uklanjanja primarnog tumora jer izrezivanja glukagonomi s usporeni rast primarnih i sekundarnih tumora značajno smanjuje razine glukagona u krvi i pružiti dugotrajno poboljšanje pacijenata. Kemoterapija droge s glukagonoma, općenito neučinkovit ili nedovoljno učinkovita. Mono- ili polikemoterapija daje u prisutnosti jetre metastaza. U težim slučajevima, moguće je i korištenje somatostatina u kombinaciji s interferonom - korištenje tih lijekova može smanjiti razine glukagona, ali ne utječe na težinu i volumen tumora.

Prognoza glukagonomi određuje pojavnost tumora, stupanj radikalnog kirurškog zahvata i kvalitete preoperativnoj pripreme. Kada potpuno uklanjanje neoplazije mogućeg oporavka. U nazočnosti metastaza pogoršava prognozu. Prosječna pet godina preživljavanja bolesnika s glukagonoma je nepoznat zbog malog broja prijavljenih slučajeva. Prema nekim izvorima, do 5 godina nakon dijagnoze je moguće živjeti 57% bolesnika, a prema drugima - očekivano trajanje života pri glukagonomi je oko 15 godina.