Neuroendokrini tumori

Neuroendokrinih tumora (NEO) - skupina neoplazme različitog stupnja malignosti podrijetlom iz stanica difuznog neuroendokrinog sistema, sposoban za proizvodnju peptidne hormone i biogenih amina. Neuroendokrini tumori su među rijetkim raka. Obično utječe na probavni i dišni sustav, ali se može otkriti u drugim organima. Oni se javljaju sporadično ili su rezultat jednog od nekoliko nasljednih sindroma u pratnji razvoj multiplih tumora neuroendokrinih u različitim organima.

Statistička incidencija 2-3 osoba po 100 tisuća. Stanovništva, ali stručnjaci ističu da je tijekom obdukcije, neuroendokrini tumori se mogu naći u 8-9 na 100 tisuća. Stanovništva, što ukazuje na nisku razinu in vivo dijagnozu. Obično otkrivena u odraslih, muškarci pate više od žena. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije, gastroenterologije, pulmologiju, endokrinologiju i drugih medicinskih područja (ovisno o lokalizaciji tumora).

tumori klasifikacija neuroendokrini

S obzirom na karakteristike embriogeneze tri skupine neuroendokrinih tumora:

• Neoplazme potječu iz gornjeg dijela primarnog embrija crijeva, koji je doveo do pluća, dušnice, jednjaka, želuca i dvanaesterca gornji.
• Neuroendokrini tumori koji nastaju u srednjem dijelu primarne embrija crijeva, koji je preteča donjem dijelu dvanaestnik, jejunum i gornjem dijelu debelog crijeva, uključujući dodatak, slijepe, ileum i uzlaznog kolona.
• Neuroendokrini tumori koji nastaju u donjem dijelu crijeva primarnog embrija, uslijed kojih donjem debelom crijevu i rektumu.

S obzirom na lokalizaciju izolira bronhopulmonalnih neuroendokrini tumori i neoplazme probavnog sustava. NEO bronha i pluća čine oko 3% svih raka dišnog sustava i oko 25% od ukupnog broja neuroendokrinih tumora. NEO račun probavni sustav za oko 2% svih karcinoma ovog procesa lokalizacije, a više od 60% od ukupnog broja neuroendokrinih tumora. Poraz probavnog sustava, pak, dijele se na endokrini karcinom (ranije poznat kao - karcinoid) i drugih neoplazmi (inzulinom, VIPOM, glukagonomi, somatostatinoma, gastrinoma). Endokrini karcinomi najčešće se nalaze u prilogu i tankog crijeva, drugi neoplazma - u gušterači.

U nekim slučajevima, neuroendokrinog tumora nastalog iz stanica koje su izvedene iz endoderm i neuroektodermalni embrionalnog neuronskog grebena i nalaze se u adenohipofize, štitnjače, nusštitnjače žlijezde, nadbubrežne žlijezde, prostate, dojke, bubrega, kože ili jajnika. Neuroendokrini tumori nalaze izvan dišnog sustava i gastrointestinalnog trakta, čine oko 15% od ukupnog broja tumora u skupini.

Prema klasifikaciji SZO, sve neuroendokrini tumori probavnog sustava, bez obzira na vrstu i mjesto dijele se u tri kategorije:

• Visoko diferencirane tumore s benignom tečaj ili nesigurnim stupnja malignosti.
• Visoko diferenciranim neuroendokrinih tumora niskog malignog potencijala.
• Slabo diferencirani tumori s visokim malignog potencijala.

Za razliku od gastrointestinalnih tumora, neuroendokrini tumori dišnog sustava zadržao stari naziv karcinoid. Prema klasifikaciji SZO razlikuje četiri kategorije neoplazija:

• Karcinoid niskog malignog potencijala.
• Karcinoida srednji malignost potencijal.
• Usluge velikim neuroendokrinog karcinom.
• karcinoma pluća malih stanica.

Uz navedene „generalizirani” Tko klasifikacije postoje za označavanje različitih neuroendokrini tumor lokalizaciju s obzirom na promjer primarnog neoplazme dubine klijanja temeljne tkiva, uključenost mjeri živaca, limfna i krvne žile, prisutnost ili odsutnost metastaze i drugi faktori koji utječu na tijek i prognozu bolesti.

Simptomi neuroendokrini tumori

Neuroendokrini tumori gastrointestinalnog trakta

Neuroendokrini tumori gastrointestinalnog trakta (endokrini karcinom gastrointestinalnog karcinoidni tumor) Najčešće identificirati u prilogu. Drugo mjesto zauzima rasprostranjenosti crijevnih neoplazije. Neuroendokrini tumori račun debelog crijeva i rektuma za 1-2% od ukupnog broja procesa raka to anatomski području. Neoplazme želuca i dvanaesnika su relativno rijetki. U 10% bolesnika pokazala je genetska predispozicija za pojavu višestrukih neuroendokrini tumori.

Sve endokrini karcinom izolirani peptidi i biogeni amini, ali popis biološki aktivnih spojeva i razina aktivnosti sekretornih stanica neoplazmi može značajno varirati, što dovodi do moguće razlike u kliničkoj slici bolesti. Najviše obilježje neuroendokrinog tumora je gastrointestinalni karcinoidni sindrom, obično se javlja nakon pojave metastaza u jetri, uz plime i oseke, proljev i bol u trbuhu. Rjeđi s ovim sindromom javljaju lezije srčanim zaliscima, i respiratornih poremećaja teleangiektazija.

Hot trepće se javljaju u 90% bolesnika s neuroendokrinih tumora. Kao glavni razlozi za razvoj napadaja tretira otpuštanje u krvotok velike količine serotonina, prostaglandini i tahikinina. Plime razvijaju spontano, protiv uporabe alkohola, emocionalnog stresa ili fizičkog napora, traje od nekoliko minuta do nekoliko sati. Tijekom navale vrućine u bolesnika s neuroendokrini tumori otkrila hiperemiju ili gornju polovicu tijela u kombinaciji s hipotenzijom (rijetko - hipertenzija) tahikardija i vrtoglavica.

Proljev se može promatrati u odnosu na pozadinu napada, au njihovoj odsutnosti, a dijagnosticira se u 75% bolesnika s neuroendokrinih tumora. Srce ventili poraz razvija postupno, nalazi se u 45% bolesnika. Patologija zbog fibroze srca, kao rezultat duljeg izlaganja serotonina. 5% pacijenata s karcinoidnim sindromom javlja pelagra pokazuje slabosti poremećaji spavanja, povećana agresivnost, neuritis, dermatitis, upala jezika, Fotodermatoze, kardiomiopatija i kognitivnih poremećaja.

U 5% pacijenata s neuroendokrinih tumora uočeno atipičnu naravno karcinoidni sindrom, uzrokovano oslobađanje histamina u krv i 5-hydroxytryptophan. To se obično otkrije u NEO želucu i gornjem dijelu dvanaesnika. Atipične karcinoidni sindrom neuroendokrinih tumora manifestiraju glavobolju, crvenilo, bronhospazam i suzenje. Na plime otkriva kratak ispiranje lica i gornji dio tijela, u pratnji groznica, znojenje i svrbež. Na kraju plime i oseke u području crvenilo formira brojne telangiectasias.

Opasna komplikacija neuroendokrini tumor je karcinoid kriza. Tipično, takva kriza razvija u kirurgiji, invazivne postupke (npr biopsija) ili teški stres, ali se može pojaviti i bez očitog vanjskog uzroka. Država je u pratnji naglog pada krvnog tlaka, teške tahikardije i jake brohnospazmom. To je opasna po život, zahtijeva hitne korektivne mjere.

Ostali neuroendokrini tumori

inzulinom - neuroendokrini tumori 99% slučajeva u tkivu pankreasa u 1% slučajeva - u duodenum. U pravilu, benigni, obično osamljeni, rijetko - množini. Žene su pogođene češće nego muškarci. U 5% bolesnika s neuroendokrinih tumora razvijaju na pozadini genetskih poremećaja. Čini se hipoglikemija, glad, zamagljen vid, zbunjenost, osip i drhtanjem udova. Moguće konvulzije.

gastrinoma - neuroendokrinog tumora u 70% slučajeva su lokalizirani u dvanaesniku, 25% - gušterače, u drugim slučajevima - na želucu ili tankom crijevu. Obično se javljaju maligni. To je češći u muškaraca. U 25% bolesnika nađen genetska predispozicija. U vrijeme dijagnoze u 75-80% bolesnika s neuroendokrinih tumora otkrivene metastaze u jetri, 12% - koštanih metastaza. Glavna manifestacija su pojedinačni ili višestruki peptičkog ulkusa. Često je teški proljev. Uzroci smrti moglo biti krvarenje, perforacija ili disfunkcija organa pogođene udaljenih metastaza.

VIPOM - neuroendokrinih tumora obično nastaju u gušterači, barem - u pluća, nadbubrežne žlijezde, tanko crijevo i medijastinuma. Gušterače neuroendokrini tumori su obično maligni dogodi, vnepankreaticheskim - dobroćudne. Predispoziciju otkriven u 6% bolesnika. Glavni simptom neuroendokrinih tumora su opasne po život, oslabiti kronični proljev, što uzrokuje povrede vode ravnoteže elektrolita s razvojem napadaja i kardiovaskularnih bolesti. Među ostalim manifestacija bolesti - hiperemija na gornjem dijelu tijela i hiperglikemije.

glukagonomi - neuroendokrinih tumora, uvijek lokaliziran u pankreasu. U 80% slučajeva su maligni, obično metastazira jetre, barem - u limfnim čvorovima, jajnika i kralježnice. Mogući širenje peritoneum. Prosječna veličina tumora na neuroendokrinim dijagnoze 5-10 cm, 80% bolesnika u primarnom liječenju otkriva metastaze u jetri. Glukagonomi gubitak očituje težina, dijabetes, poremećaji stolice, stomatitis i dermatitis. Mogući tromboze, tromboembolije i mentalnih poremećaja.

Dijagnoza i liječenje neuroendokrinih tumora

Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima i rezultatima laboratorijskih istraživanja alat. U endokrine karcinomi određivanje razine u krvi serotonina i 5-HIAA u mokraći. Kada insuloma provoditi istraživanja o glukoze u krvi, inzulin, proinzulina i C-peptida. Kada glukagonomi obaviti test krvi za glikogena u VIPOM - za vazoaktivnih intestinalnih peptida, s gastroinomasom - na gastrina. Osim toga, Plan pregled bolesnika sa sumnjom na neuroendokrini tumori uključuju ultrazvuk abdomena, CT i MRI trbuha, PET, scintigrafija i endoskopije. Zbog sumnje malignosti tumora biopsija se izvodi.

Radikal liječenje neuroendokrinih tumora je njegovo operativno ekscizija u zdravom tkivu. Zbog mnoštva tumora, poteškoće u određivanju položaja malih jedinica i visoke frekvencije metastaziranja neuroendokrinih tumora potpuno uklanjanje znatan dio pacijenata nije izvedivo. Za smanjenje kliničke manifestacije bolesti propisane simptomatsko liječenje s somatostatina i drugim somatostatin analoga. Uz brzi rast malignih tumora je kemoterapija.

Prognoza neuroendokrinih tumora

Prognoza ovisi o vrsti, stupnju malignosti i opsegu neoplazije. Prosječni pet godina preživljavanje bolesnika s karcinomom endokrinog je 50%. U bolesnika s karcinoidnim sindromom brojka je smanjena na 30-47%. Kada je to moguće gastrinoma bez metastaza i do pet godina nakon dijagnoze živjeti 51% bolesnika. U prisutnosti metastaza pet godina preživljavanja pacijenata s neuroendokrinih tumora kao smanjena na 30%. Prognoza kod glukagonomi nepovoljan, ali je prosječna opstanak nije dobro uspostavljen zbog rijetke pojave ove vrste neuroendokrini tumor.