Retroperitonealni Vneorgannye tumor

Retroperitonealni Vneorgannye tumor - skupina neoplazmi porijeklom iz retroperitonealni tkiva, uključujući masno tkivo, mišiće, vezivnog i živčanog tkiva, limfnih čvorova, limfnih žila i krvnih stanica i embrionalni. Grupa retroperitonealnih tumori ne uključuje procese raka u organima koji se nalaze u tom prostoru, kao i metastatske lezije retroperitonealnog limfni čvorovi kod tumora na drugim mjestima. Razlozi kombiniranja različitih poremećaja u skupini su slične kliničke slike, opće metode dijagnosticiranja i liječenja.

Retroperitonealnog tumori mogu biti maligni ili benigni. Rijetki, različiti podaci od 0,03 do 0,3% od ukupnog broja raka. Neki stručnjaci vjeruju da je ta brojka podcjenjuje zbog dijagnostičkih poteškoća u otkrivanju bolesti. Pronađeno u dobi od 50 godina i starije pretežno između. Oba spola su pogođeni jednako često. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije, neurologiju i vaskularne kirurgije.

Klasifikacija retroperitonealnih tumori

Retroperitonealnog prostor nazvan razmak između stražnjeg letku peritoneuma, dijafragmu, mišići leđa, kralježnice i mišića obloge dna zdjelice. U tom anatomskom području lokaliziran gušterače, bubrega, nadbubrežne žlijezde, uretera, dio duodenuma i debelog crijeva. Prostor između tijela napunjene vlakana u kojima su nervni pleksusa, limfni čvorovi, limfne i krvne žile. Retroperitonealnog masnoće pojas je podijeljen u nekoliko dijelova.

Vneorgannymi retroperitonealnih tumora uključuje bilo čvorovi se nalaze u tom prostoru, s izuzetkom tumora koji potječu iz navedenih tijela, i metastaza u limfnim čvorovima i tumora, klijanje u prostoru retroperitonealne drugih anatomska područja (npr iz abdominalne šupljine). U srcu najpopularnijih klasifikaciji retroperitonealnog tumora, stvorio Ackerman 1954. godine, posebno Gistogeneticheskaja neoplazija. Prema ovoj klasifikaciji, postoje tri velike podskupine tumora: mesoderm i neurogene elementi potječu iz embrionalnog tkiva.

Mezodermalni tumor retroperitonealnih:

• Izvedene iz masnog tkiva: lipom (Benigna) i liposarkom (Maligni).
• Izvedena iz glatkih mišića: uterusa (benigni) i leiomyosarcoma (maligne).
• Izvedene od iscrtanih mišićnog tkiva: rhabdomyomas (benigni) i rabdomiosarkom (Maligni).
• Izvedene iz vezivnog tkiva: fibroma (benigne) i fibrosarkoma (Maligni).
• Izvedene iz krvnih žila: hemangiom (benigne) i angiosarkom (malignih), hemangiopericitom (dobroćudne i zloćudne).
• Izvedene iz limfnih žila: limfangiom (benigne) i lymphangiosarcoma (malignih).
• Podrijetlom od ostataka primarnog mezenhimu: miksom (benigni) i miksosarkomy (maligni).
• Nejasno histogenesis: ksantogranulemy (benigni).

Neurogene retroperitonealnih tumori:

• Školjke izvedeni iz živaca neurofibromi (benigni) neyrolemommy (dobroćudne i zloćudne).
• Podrijetlom iz simpatičkih živaca ganglija: ganglioneuroma (Benigna) i ganglioneyroblastomy (Maligni).
• Dobivene iz stanica i chromaffin nehromafinnyh paraganglia vneogranno i nadbubrežne tkiva stranicama nalaze: paragangliomas (benigni, maligni) pheochromocytoma, rak nadbubrežne stanica.

Retroperitonealnih tumori embrionalne ostataka: teratoma, kordoa.

Uzroci retroperitonealni tumora

Uzroci retroperitonealnog tumora još nije razjašnjeno. Znanstvenici su identificirali niz čimbenika koji pridonose razvoju ove patologije. Među tim čimbenicima - specifični i nespecifični poremećaji genetskih, izloženost ionizirajućem zračenju i neke kemikalije. U povezanosti sa ionizirajućim zračenjem označava povećanu vjerojatnost retroperitonealni tumora u pacijenata koji su prethodno liječeni s radioterapijom u liječenju drugih vrsta raka.

Postoje studije koje pokazuju povećani rizik od razvoja određenih vrsta tumora ove lokalizacije kada je izložen herbicida i pesticida - posebno dioksina i derivata kiseline fenoksiatsetonovoy. Mehanizam poticanje rasta retroperitonealnog tumora u ovim slučajevima još nisu razjašnjeni. Postoje verzije kao izravni učinak i posredni učinak kao rezultat imunosupresije u otrovnih kemikalija.

Simptomi retroperitonealnih tumori

Značajka retroperitonealnih tumori se produljuje odsutnost kliničkih simptoma zbog prisutnosti velikih količina rasutog vlakana i relativne mobilnosti susjedne organe. Neki tumori doći do ogromne veličine ne uzrokuje funkcionalne poremećaje probavnog i mokraćnog sustava. U literaturi postoje opisi pojedinih komponenti u težini od 13 do 51 kg.

Još jedna tipična značajka je odsutnost retroperitonealnog tumorskih specifičnih simptoma. Klinička slika bolesti nije zbog novotvorina pogledati, a njegova lokalizacija (dno, vrh ili strana retroperitoneum), ili blizina drugih organa i anatomskih struktura (krvnih žila, živaca, limfni kanali). Bolesnici s retroperitonealnog tumora obično prvo otići do liječnika zbog neprestane boli u trbuhu. Na palpaciju u 80% bolesnika definiranih čvorova različitih veličina i dosljednost. U polovici sondiranjem retroperitonealnog tumora popraćeno boli različitog intenziteta.

Postoje pritužbe mučnina, povraćanje, rana sitost te pojave povrede stolicu. Kada tumori lokalizirana na dnu retroperitonealnog prostora, može se promatrati urinarni poremećaja uzrokovanih kompresijom mjehura. Kada visoko postavljeni retroperitonealnog tumora ponekad razviti kratkoća daha, uzrokovane pritisak na dijafragmu. U ranim fazama, mnogi pacijenti su identificirani i hipotermije hiperhidroza donji ud na zahvaćene strane. U kasnijim fazama bolesti, hipotermija udovi zamijenjen hipertermije. Razvoj ovog simptoma u retroperitonealni tumora uzrokovanih početnim i naknadnim iritacije simpatičkog živca.

Kada kompresija velikih vena, koji se nalazi u retroperitonealnog prostoru, primijetio oticanje i varicosity u donjim ekstremitetima. U 25-30% bolesnika koji prepoznaje neurološki poremećaj. U malignih retroperitonealnog tumora u odmakloj fazi mršavljenja, gubitak apetita, Groznica nepoznatog podrijetla i opće hipertermije. Neoplazme lokalizaciju često ponavljati, ali rijetko metastaziraju. Karakteristično metastatskim jetra i pluća. Rjeđi sekundarni tumori jajnika i limfnih čvorova.

tumori Dijagnoza retroperitonealnih

Dijagnoza se temelji na pritužbama, rezultatima očevidom i dodatna istraživanja. Pacijenata s tumorom sumnja retroperitonealne odnosi se na ultrazvuk, CT i za MRI trbušnoj šupljini i retroperitonealne prostora. Te dijagnostičke metode su moguće utvrditi strukturu i lokalizacije tumora, procijeniti stupanj uključenosti organa i okruženim otkriti udaljene metastaze u jetri. S obzirom na broj karakteristika (oblik, gustoća, u prisutnosti ili odsutnosti kapsule, razina homogenosti stupanj vaskularizacije), nakon što je ultrazvukom, CT i MRI stručnjak može procijeniti malignosti tumora i retroperitonealni guranje razumne pretpostavke o vrsti neoplazme.

Za procjenu stanja probavnog i mokraćnog sustava primjenjuju se metode roentgenopaque (irrigoscopy i intravenskom urografijom). Identificirati zametne stanične tumore propisane testove za određivanje alfa-fetoprotein i humanog korionskog gonadotropina. Budući da je glavni tumori tretman retroperitonealnih je njihova radikalna uklanjanje, biopsija ne izvodi se u pravilu zbog visokog rizika od kontaminacije i nedostatak studije izvedivosti. Iznimka je kad je ograda materijal za raspoređivanje poslova, određivanje resektabilnosti tumora ili uklanjanje metastaza onkološko prirodu.

Tretman i prognozu retroperitonealni tumora

Jedini radikal postupak liječenja je operacija. Ovisno o tumoru lokalizacija retroperitonealne uklonjena je bočni pristup zadnju srednju laparotomiju ili thoracoabdominal pristup. Više od polovice operacije pacijenata uključuje resekciju susjednih organa: bubrezi, gušterača, tanko crijevo ili debelo crijevo. Učinkovitost pred i postoperativne radioterapije i kemoterapije retroperitonealnog tumora je još uvijek u dvojbi. Indikacije za uporabu tih medicinskih postupaka dokazano maligne neoplazme u slučaju sumnje u njegovu operativnost.

Podaci o operativnosti retroperitonealnog tumora uvelike razlikuju. U literaturi su navedeni kao 25% i 95% resektabilnosti takvih tumora. Postoperativni smrtnosti nakon uklanjanja retroperitonealnog tumora je oko 5%, vjerojatnost lokalnog recidiva u dugoročno - oko 50%. Do 5 godina nakon operacije preživjeti manje od 10% bolesnika s malignim tumorima. U benignih retroperitonealnog tumora prognoza je povoljnija, međutim, velika vjerojatnost recidiva zahtijeva velik broj ponovljenih operacija.