Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma je lišen kapsula sivo-ružičaste ili sive tumora čvor koji žarišta krvarenja i nekrotične područja. Među tumora simpatičkog živčanog sustava ganglioneyroblastoma je druga po učestalosti pojave. To je oko 40% tumora ove skupine. U pola slučajeva ganglioneyroblastoma nalazi u retroperitonealnog prostoru, 40% njegove lokalizacije pada na stražnjem medijastinuma. Ganglioneyroblastoma CNS je rijetka vrsta tumora, a samo 0,5% slučajeva.

Ganglioneyroblastoma je rezultat maligne transformacije ganglioneuroma i zauzima položaj između onom benigni tumor i izrazito maligni neuroblastoma. Do danas, neurologije i medicine u cjelini, nemaju precizne informacije o uzrocima koji su doveli do razvoja ganglioneyroblastomy. Ganglioneyroblastoma najčešće javlja u djece, uglavnom u rasponu dobi od 4 do 10 godina. Posebno emitiraju tzv kombinirani ganglioneyroblastomu ima ganglioneuroma strukturu s područja neuroblasts. To ganglioneyroblastoma nalaze uglavnom među pacijentima starijim od 10 godina, a prosječna dob početka je 20 godina.

simptomi ganglioneyroblastomy

Ganglioneyroblastoma retroperitonealnog očituje zajednički simptomi: gubitak težine, anoreksija, anemija, groznica. Mogu se pojaviti periorbitalnoga edem. Od ganglioneyroblastoma popraćeno povećanjem krvnog koteholaminov (adrenalin, dopamin, norepinefrin), klinički često promatraju s obzirom na njihove viška simptoma: povećana znojenje, arterijska hipertenzija, tahikardija, crvenilo lica, ponekad - kronični proljev.

Ganglioneyroblastoma medijastinuma naznačena prvenstveno povredu dišne ​​funkcije: kratkoća daha, kašalj, opstruktivnih ili disanja stridor, napadaje gušenja. Ovi simptomi se češće uzrokovane refleksnih mehanizama i neuropatske ždrijela pareza, tumor koji nastaje u kompresije vagusnog živca ili po granama. Karakterizira ih iznenadnom pojavom i brzim razvojem u bolnicu u nekoliko dana. U tom slučaju, tumor može imati male veličine, ne uzrokuje pomak od medijastinumu struktura i proširila na pluća. Ako ganglioneyroblastoma stavlja pritisak na prsnoj simpatički čvorova, klinička slika se promatra kršenje znojenje, anizokorija (različite učenike veličina), simptom Horner: opuštene gornjeg kapka (Ptoze), dilatacija zjenice (miozom) enophthalmos.

Mozak Ganglioneyroblastoma ima kliničku sliku intrakranijalna tumor sa žarišnim simptomima, odgovarajući na svoje mjesto. Obično se širi u središnjem živčanom sustavu. Ganglioneyroblastoma ekstracerebralnih lokalizacija metastazira u limfne čvorove, kosti, jetre i drugih organa.

dijagnoza ganglioneyroblastomy

Laboratorij Dijagnoza je postavljena ganglioneyroblastomy određivanje kateholamina u krvi i njihovih metabolita (vanillylmandelic kiseline i homovanilinska kiselina) u urinu.

X-ray pregled može dati samo indirektni dokaz o tumoru. Na svojoj lokalizaciji u retroperitonealnog prostora u pregled radiografiju trbušne šupljine otkriva vlačna crijeva petlje i paravertebral kalcifikaciju na mjestu tumora u medijastinuma u radiografiju prsa može otkriti zaobljenim gusta sjena lokalne širenje međurebreni prostor, prisutnost „Uzury” na rubovima na mjestima njihovog blizine tumoru.

Kako bi se vizualizirao ganglioneyroblastomy primjenjuje MDCT ili trbuhu ultrazvuk, CT prsnog koša, pnevmomediastinografiya MR mozga. za detekciju metastaze Tumor nanosi radiografijom i skeletni scintigrafiju ultrazvuk jetre, limfnih čvorova biopsija igle i tako dalje.

Konačno ganglioneyroblastoma može dijagnosticirati samo mikroskopskim pregledom uzorka tumora dobivenih u tijeku operacije ili tijekom biopsije. U dijagnostici moždanog ganglioneyroblastomy stereotactic biopsije mogu se koristiti. Histološki, u slučaju priprave otkrivenih ganglioneyroblastomy male nezrelih neurocytes s različitim stupnjem diferencijacije, velike višejezgrene neurocytes iz vakuola u citoplazmi, mala područja nekroze i cista. Kombinirani ganglioneyroblastoma naznačen ganglioneuroma sa sličnom strukturom, Posebnost je prisutnost lezije, koja se sastoji od neuroblasts, koji se mogu ili ne moraju imati znakove diferencijacije.

Ganglioneyroblastoma treba diferencijaciju drugih malignih tumora, ne-malih stanica, koji ima strukturu, npr limfoma, glioblastoma i metastatske tumore.

tretman ganglioneyroblastomy

Uklanjanje mozak ganglioneyroblastomy neurokirurga u skladu s načelima poslovanja u tumora mozga. Kirurška intervencija na ganglioneyroblastome medijastinuma i retroperitonealnog proizvode kirurga i prsnog kirurga. Tako, ako se ne ganglioneyroblastoma klijati u okolno tkivo, onda se vrši uklanjanje radikal. Međutim, često moraju obavljati napredno uklanjanje tumora, koji se sastoji masti i resekciju regionalnih limfnih čvorova. U slučajevima kada se ne može ganglioneyroblastoma potpuno ukloni za dekompresiju okolnih struktura anatomske proizvesti palijativno uklanjanje tumora, t, E. svoje djelomične resekciju.

Kirurško liječenje ganglioneyroblastomy kombinaciji s kemoterapeuticima vinkristin i ciklofosfamid. U starije djece mogu koristiti radioterapiju. U težim slučajevima, možda ćete morati transplantaciju koštane srži.

prognoza ganglioneyroblastomy

Srednja brzina 2-godišnje preživljenje bolesnika s ganglioneyroblastomoy je 70%. Kao što je prikazano od strane kliničkih opažanja, ganglioneyroblastoma lokaliziran u stražnjem medijastinuma, ima povoljniji prognozu. Kada se dvije godine stopa preživljavanja približava 80%, dok je na ganglioneyroblastome retroperitonealnog lokalizacije je na 60%. Bolesnici s uncirculated ganglioneyroblastomoy i poslije operacije žive dulje od 2 godine više od 95% slučajeva. S rasprostranjenog prirodu metastaza tumora i dvije godine stopa preživljavanja od samo 50%.