Hepatoblastom

Hepatoblastom - najčešće dijagnosticirana maligna tumor jetre u djece, koja se nalazi u ranoj dobi od 5, uglavnom - u prvoj godini života. Tumor obično utječe desnog režnja jetre, sastoji se od jednog ili više čvorova bjelkasti žute boje bez kapsule slobodna od proklijalih u tkivo jetre i žuči sposoban za proizvodnju. Na hepatoblastom poglavlju jasno je ocrtana, lobed strukturu žarišta krvarenja i nekroze.

Hepatoblastom proizlazi iz embrionalnih stanica jetre i nezreo sadrži hepatocitima u različitim stupnjevima razvoja i stanju obavljati normalne funkcije. U Gastroenterology je izoliran epitelnih i pomiješan (epitela-mezenhimalnih) morfološka tipa hepatoblastom.

Epitelni tipa hepatoblastom karakterizira prisutnost embrionalne fetusa i staničnih struktura nediferenciranih malih stanica. Tumore embrionalnih i fetalnih stanica često sadrže žarišta ekstramedularne hematopoeze i vaskularnu „” (jezera proširene krvnih žila, uključujući eritrocite i koštane srži). Nediferencirane komponente malih stanica limfotsitopodobnymi stanice s visokim mitotskim aktivnosti. Miješani hepatoblastom kombinira fetusa i / ili embrija oblika hepatocitima s mezenhimalnih komponenti (fibrozno, chondroid, osteoidni). Miješani hepatoblastom teratomatous struktura može sadržavati: otočića slojeviti ljuskasti epitel, ili žljezdane iscrtanih mišićnog tkiva, melanin stanica.

Uzroci hepatoblastom

Točan uzrok hepatoblastom nejasno. Tumor se često otkriva u nasljednim poremećajima koji ima sklonost za razvoj malignih (obiteljska adenomaticheskom polipoza, hemihypertrophy, Bekuita-Wiedemann sindrom). Povreda razvoja fetusa zbog mutacije gena ili radnji iz jednog onkogena može dovesti do poremećaja diferencijacije, nekontrolirane proliferacije nezrelih stanica i embrionalni razvoj tumora.

Hepatoblastom može se kombinirati s drugim tumorima djetinjstva, na primjer, Wilmsov tumor (Nefroblastom). Povećan rizik od hepatoblastom u djece koja su prošli hepatitis B u neonatalnog razdoblja, s crv zaraza, polipoza kolona, ​​metabolički poremećaji - nasljedni tyrosinemia, tip I bolest glikogen i drugi.

Tu je definitivno veza između pojave hepatoblastom i majčine uporabe kombiniranih oralnih kontraceptiva, sindromom fetalnog alkohola. U djece s hepatoblastom je teško bilo razvoja ciroze jetre.

Simptomi hepatoblastom

Početno razdoblje razvoja hepatoblastom događa bez očitih simptoma, razmještene klinika karakterističan je za napredne, metastatski tumor. Kada hepatoblastom u djece može biti otkriven povećanje abdominalne volumen, volumen određen vybuhanie- pečat u sindromom desnom gornjem kvadrantu bol.

Progresija hepatoblastom popraćena gubitkom apetita, smanjena tjelesne težine, mučnina, slabost. Dispepsija su rijetki. Pojava febrilne temperature, povraćanja manifestacije žutica, gubitak težine upućuje na daleko otišao neoplastični proces.

Rijetko preuranjenog puberteta zbog proizvodnje humanog korionskog gonadotropina tumora se može pojaviti u hepatoblastom.

Hepatoblastom je brzo raste tumor. Postoji velika vjerojatnost metastaza koje hematogeni hepatoblastom u pluća, mozga, kostiju i trbušne šupljine.

dijagnoza hepatoblastom

Specifična dijagnostičke metode hepatoblastom ne postoji. Opći pregled i palpacija abdomena kako bi se utvrdilo prisustvo obrazovanja u desnom gornjem kvadrantu.

Ultrazvuk jetre i trbušnu šupljinu s hepatoblastom određuje lokaciju tumora, stupanj proliferacije, broj čvorova, oštećenja jetre plovila i donju šuplju venu. CT i MRI skenovi i radioaktivnih izotopa jetre angiografija je korisna u određivanju stadija bolesti i planiranje volumen rada.

Hepatoblastom mogu manifestirati anemija, leukocitoza, povišen sedimentacija eritrocita, trombocitoze i visoke razine alfa-fetoprotein - AFP (zbog proizvodnje intratumoralno), povećane razine jetrenih enzima (transaminaze, laktat dehidrogenaze, alkalnu fosfatazu), kolesterola.

Rendgenski pregled prsnog koša i abdomena metastaze moguće utvrditi na druge organe hepatoblastom, prisustvo primarnog tumora kalcifikacije, isključuju druge neoplazme. Biopsija jetre izvodi se u slučaju upitne dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza hepatoblastom se provodi uz Wilmsov tumor, neuroblastoma nadbubrežna žlijezda i njegove metastaze na jetri proširenje kistozopodobnym od žučovoda, gušterače pseudocista.

tretman hepatoblastom

Tretman hepatoblastom - kirurgija je ukloniti tumor djelomičnom hepatektomija. U to često stvara brisanje jedne ili više režnjeva jetre, tumora i držanje - lobektomijsku ili hemihepatectomy. Jetra, ima visoku regenerativne potencijale, često su u stanju potpuno izliječiti.

U težim slučajevima, koristite preoperativna kemoterapija za smanjenje hepatoblastom i više potpunog odstranjivanja tumora, smanjenje veličine volumena kirurške intervencije. Obično djeca kemoterapije potrebno je ne samo prije, nego i nakon operacije ubiti stanice raka Neizbrisana. Radioterapija se može koristiti samo za ublažavanje bolova kod olakšavanja boli i smanjenje žutice. U nekim slučajevima, moguće je provesti transplantaciju jetre.

hepatoblastom razvrstavanje provodi u fazama s volumenom tumora zaostalog nakon resekcije jetre. I-og faza odgovara potpunog odstranjivanja tumora, a izostanak metastazov- II-II korak - mikroskopski nepotpuno uklanjanje tumora, nedostatak metastazov- III-a - makroskopski nepotpuno uklanjanje tumora ili uključenost regionalnim limfnim čvorovima, bez metastazov- IV-og faza - udaljenih metastaza.

Prognoza hepatoblastom

Predviđanje terapija hepatoblastom određuje nasljeđivanja, dobi pacijenta, stupnju tumora, radikalnog kirurškog zahvata, stupnju osjetljivosti organizma na liječenje. Rana dijagnoza hepatoblastom povećava šanse za izlječenje bolesti.

Nakon tretmana hepatoblastom pacijenti su pod stalnim liječničkim nadzorom onkolog, gastroenterolog ili hepatologist povremeno testira pregled, uključujući određivanje razine AFP, ultrazvuk, CT i MRI, radiološkoj.

Postoperativnog preživljenja 2,5 godina na hepatoblastom faza I je 90% ili više, IV faza - 30%.