Kolangiokarcinom

Kolangiokarcinom - maligni tumor koji se razvija iz epitelnih stanica žučnih. Utvrđeno je na svim kontinentima, ali je češći u jugoistočnoj Aziji. Stopa otkrivanje holangiokarcinomom u Europi i Sjevernoj Americi - 1-3 slučaja na 100 000 stanovnika u Japanu - 5.5 slučajevi u Izraelu oko 7 slučajeva. Kolangiokarcinom oko 3% svih malignih bolesti gastrointestinalnog trakta. Unatoč činjenici da se tumor ne pojavljuje često, ovaj problem je vrlo bitno. Prognoza je vrlo slaba u ovoj patologiji. Do sada je lijek kolangiokarcinom je moguće samo u procesu identifikacije u ranim fazama. Primarna dijagnoza je najčešće obavlja liječnik gastroenterolog, jer mu je na prvom mjestu liječenih bolesnika. Tretman traje kirurga i onkologa.

Uzroci holangiokarcinomom

Etiologija holangiokarcinomom nije u potpunosti razjašnjen. Faktori rizika uključuju kolelitijaza, Kongenitalne malformacije u bilijarnog trakta. Veća učestalost u azijskim zemljama zbog širenja na području parazitskih bolesti, kao što su opisthorchiasis i clonorchiasis.

Mnogi stručnjaci na umu povećanje učestalosti raka žučnog sustava u bolesnika s primarnim sklerozirajući kolangitis, kronične upalne bolesti crijeva, kao što je Crohnova bolest ili ulcerozni kolitis. Također kolangiokarcinom povezan s izlaganja toksičnim tvarima, kao što su torij dioksid, koji se koristi kao radioopakna pripravka. Veza između hepatitis C a kolangiokarcinom nije postavljen do kraja.

Vjerojatno, tumori nastaje zbog oštećenja žučnog trakta epitelne stanice (mehaničkim ili otrovnih). Prema histološkoj strukturi većina njih je adenokarcinom (tumor koji se razvija iz žljezdanog tkiva), samo 10% definirana je kao skvamozokartsinomu (karcinom skvamoznih stanica). U svojoj strukturi, kolangiokarcinom guste žljezdane strukture, bijela, ponekad malo drugačiji od područjima pogođenim sklerozirajući kolangitis.

klasifikacija holangiokarcinomom

Lokalizacija kolangiokarcinom sljedeće vrste: intrahepatičnu, ekstrahepatičkom u zajednički žučovoda bifurkacije (najčešće lokalizacije), distalne ekstrahepatičku tumor koji nastaje u intervalu između papile Vater i gornjeg ruba gušterače.

Nadalje, za uporabu TNM klasifikacijskom sustavu, u kojem T (tumora) određuje dubinu invazije tumora, N (nodulus) - i prisutnost ili odsutnost metastaze u regionalnim limfnim čvorovima, M (metastaza) - prisutnost ili odsutnost udaljenih metastaza.

Veličina i stupanj širenja tumora postupka:

Tx - tumor moguće procijeniti;

T0 - znaci koji ukazuju na prisutnost tumora, bez;

TIS - karcinom ili tumor in situ (u mjestu);

T1 - tumor žučovoda ograničena na, klija u sloja glatkih mišića i vlaknasti;

T2a - tumor proširio izvan žučnog kanala i okolnog tkiva;

T2b - širenje tumora u okolno tkivo jetre;

T3 - tumor raširen na jetrene arterije i portalne vene (portalnu);

T4 - tumor jetre urastanja cijevi ili uključenost u procesu koji okružuje vene i arterije.

Zahvaćenost limfnih čvorova: Nx - nemoguće je procijeniti stupanj uključenost regionalnih limfnih čvorova u na proces N0 - ne postoje metastaze u regionalne limfouzlah- N1 - metastazirao na različitim regionalnim limfnim čvorovima, koji se nalaze duž vena, arterija i žučnih vodova trbušne polosti- N2 - izvan sebe mezenteričke limfni čvorovi uzduž reda ili uz arterije celijakije arterije kod ostalih trbušnih organa. procjena metastaze: Mx - nepoznat ili je nemoguće utvrditi je li M0 metastazy- - metastaze u pacijenta NO-M1 - udaljene metastaze otkriven.

Prema prirodi holangiokarcinomom rasta klasificirani kako slijedi: infiltrativnom (manifestira difuzno klijavosti stijenki mjehura i okolna tkiva) - Polipoidne (povećanje u klirens kanala, često ima tanku nogu) - exophytic (klija na vanjskoj strani žučovoda) - miješane (ima karakteristike svih gore navedenih vrsta ).

Simptomi holangiokarcinomom

Prvi simptomi iskusni liječnik gastroenterolog, obično povezana s opstrukcijom žučnih vodova. Pacijent se žali žutilo kože, svrab. Često se tamniju od urina i stolice diskoloracije. Zbog malapsorpcijom masti bolesnici gube na težini. Gubitak težine može biti zbog nedostatka apetita, mučnina, povraćanje, kancerogeni opijenost. U kasnijim fazama bolesti, bol u desnom gornjem kvadrantu.

Kolangiokarcinom može biti komplicirano kolangitis (Upale žučnih vodova). Bolesnici s groznicom, groznice simptomi se javljaju. Ako je tumor je nastao na pozadini sklerotizo procesa ili žučnih kamenaca bolesti, pogoršanja pacijenta. Pojačan bol, žutilo, svrab, tu je slabost, mučnina, smanjeni apetit.

Nažalost, simptomi holangiokarcinomom nisu specifični. Dijagnoza isključivo na temelju povijesti i ispita je gotovo nemoguće. Bolest treba razlikovati od akutni virusni hepatitis, leptospiroza, kolangitis, kamenje ili sklerotične procesi u žučnom mjehuru, ciroze jetre, raka gušterače glave.

dijagnoza holangiokarcinomom

Za dijagnozu pomoću instrumentalne i laboratorijske metode. Konvencionalni biokemijske pretrage jetre pružaju informacije o stupnju disfunkcije tijela, ali ne dopuštaju točne dijagnoze holangiokarcinomom. U krvi otkriva pojačanu bilirubin zbog izravnog frakcije alkalne fosfataze. Alaninamintransferaza i aspartat aminotransferaze, albumina razine su obično u granicama normale.

Veći vrijednost za dijagnozu holangiokarcinomom su specifični markeri raka. Pacijenti otkriti CA 19-9 antigen, iako na višoj razini može se promatrati i raka gušterače ili kolangitis. Značajno povećanje antigena do 100 U / mL, ili više u bolesnika s kronični kolangitis, Najvjerojatnije, to svjedoči u korist holangiokarcinomom. Ponekad je moguće utvrditi povećanje karcinoembrionskim antigena- -fetoprotein u granicama normale.

Više informativan su instrumentalne metode. U gastroenterologiju često dijagnosticirati kolangiokarcinom početku korištenja Ultrazvučni pregled jetre i žučnog mjehura. Ova metoda otkriva veliku veličinu tumora, proširenje kanala u nekim područjima. Vaskularne dopler jetre određuje promjene u protoku krvi koji ukazuju na prisutnost novotvorine. Tumori male veličine često se ne vizualizira.

Kompjutorizirana tomografija (CT) Bilijarna nešto više informativan. To pomaže da se identificiraju otečene limfne čvorove, a vidi se tumor manji. MSCT trbušne šupljine određuje razinu bilijarne opstrukcije. Napredna pozitronska emisijska tomografija omogućuje da vidite veličinu tumora manji od 1 cm nodularni tip. No, uz pomoć ove tehnike je teško otkriti infiltracija čini kolangiokarcinom.

Da pojasnimo dijagnozu se koristi i neke radiološke metode. Endoskopska retrogradna cholecystography provedeno identificirati mjesto opstrukcije, patološke promjene u papile Vater. Metoda omogućava da se materijal za histološku analizu. Perkutana transhepatic biligrafiju se obavlja prije operacije. To pomaže da se identificiraju kolangiokarcinom umjesto zajedničkog žučovoda bifurkacije.

Najviše informativan način za danas je magnetska rezonancija (MRI) od jetre i bilijarnog trakta. Način neinvazivna, ne zahtijeva injekciju kontrasta, dakle, sigurno dovoljno. Jetra MRI omogućuje nam da vidimo žučnog kanala i vaskularne strukture u tri dimenzije, identificirati malih tumora, pravilno procijeniti stupanj oštećenja, odrediti taktiku za rad i daljnje prognoze za pacijenta.

Tretman i prognozu holangiokarcinomom

Glavna metoda liječenja holangiokarcinomom - operativne, iako to nije prikazan u svim slučajevima. Ako je tumor mali, i to ne klijati zid bilijarnog provodi choledochotomy. U složenijim situacijama prikazan resekciju jetrenog režnja (lobektomijsku). Veliki tumora s porazom od okolnih struktura zahtijeva više radikalnu intervenciju. U takvim slučajevima Whipple operacije: ukloniti dio jetre, želuca i dvanaesnika, žučnog mjehura kanala, gušterače i regionalnih limfnih čvorova.

Konzervativno liječenje holangiokarcinomom se obavlja nakon operacije ili u slučajevima kada se operacija ne može obaviti (palijativna terapija). To uključuje kemoterapiji i radijacijskoj terapiji. Kemoterapija se najčešće koristi 5-fluorouracil. Također se izvoditi tečajeve s gemcitabinom, cisplatin.

Prognoza nepovoljne holangiokarcinomom. Prosječno preživljavanje od 14 mjeseci. Ako se tumor otkrije na vrijeme, zahvaljujući tretmanu života pacijenta se može produžiti na tri ili čak pet godina. No, budući da se u početnoj fazi bolesti je gotovo asimptomatski slučajevi rane dijagnoze rijetke.

Osnova prevencija kolangiokarcinom - odgovarajuće liječenje bolesti, što može dovesti do maligne transformacije. To žučni kamenci, sklerotične procese, helminthiases, kronične upalne bolesti crijeva.