Primarna bilijarna ciroza

osnovni bilijarna ciroza Razvija se uglavnom u žena (omjer zaraženih žena i muškaraca od 10: 6), prosječna dob bolesnika bila je 40-60 godina. Za razliku od Sekundarni bilijarne ciroze, naznačen time, da je opstrukcija žučnih vodova ekstrahepatičkom, primarne bilijarne ciroze progresivnu destrukciju intrahepatičnog septuma i interloburalnih žučnih vodova. To je popraćeno povrede odgode i žuči izlučivanje toksičnih proizvoda u jetri, što dovodi do progresivnog smanjenja funkcionalne rezerve organa fibroze, ciroza i zatajenje jetre.

Uzroci primarne bilijarne ciroze

Etiologija primarne bilijarne ciroze nejasno. Bolest se često radi u obitelji. Primjećeni odnos između razvoja primarne bilijarne ciroze i tkivnokompatibilnih antigena (DR2DR3, DR4, B8) karakteristične za patologiji autoimune prirode. Ti čimbenici ukazuju na immunogenetic komponente bolesti, koji je povezan s genetičkom predispozicijom.

Primarne bilijarne ciroze dolazi kod sistemskih lezija endokrinim i egzokrinih žlijezda, bubrega, krvnih žila, često u kombinaciji s dijabetes, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogrenov sindrom, sklerodermija, Hashimotov tireoiditis, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, đermatomitoze, celijakija, miastenija, sarkoidoza. Dakle, primarna bilijarna ciroza je u središtu pozornosti ne samo gastroenterologije, ali reumatologije.

U razvoju primarne bilijarne ciroze nije isključena pokretača uloga bakterijskih agenata i hormonalnih faktora koji potiču imunološki odgovor.

Korak primarne bilijarne ciroze

U skladu s histološkim promjenama događala izolira fazu 4. primarne bilijarne ciroze: duktalni (stupanj kronične nonsuppurative razaranja kolangitis) Duktullyarnuyu (korak proliferaciju intrahepatičkih cijevi i periductal fibroze, fibroze faza) i strome fazi ciroze.

Duktalni korak perevichnogo bilijarne ciroze s upalnim pojava i uništavanja septuma i interloburalnih žučnih vodova. Mikroskopska slika karakterizira širenje portala puteva, njihove infiltracije limfocita, makrofaga, eozinofila. Poraz portala trakta je ograničen i ne odnosi se na znakove parenhimu- kolestaza br.

U koraku duktullyarnoy odgovarajućeg proliferaciju i cholangioles periductal fibroza, označen širi limfoplazmacitični infiltraciju u okolni parenhima, smanjenje broja funkcioniranja intrahepatičkih kanala.

U stupnju strome fibroze na pozadini upale i infiltracije parenhima jetre navedeno pojavu vezivnih kabela koji povezuju portalne traktove, žučnih putova, progresivno smanjenje pojačanje kolestazu. Ide hepatocita nekrozu, fibrozu rastući fenomen u portalnim puteva.

U četvrtoj fazi razvija razmještene morfološku sliku ciroze jetre.

Simptomi primarne bilijarne ciroze

Tijekom primarne bilijarne ciroze može biti asimptomatska, sporo i brzo progresivna.

U asimptomatski bolest se detektira na osnovi promjene laboratorijskih parametara - povećanje aktivnosti alkalne fosfataze, povećane razine kolesterola, identifikacijski AMA.

Najčešći klinička manifestacija primarne bilijarne ciroze je svrbež, koji prethodi izgled ikteričan bjeloočnice i bojenje kože. Svrbež može biti zabrinut za nekoliko mjeseci ili godina, tako da često pacijenti cijelo vrijeme bezuspješno su liječeni kod dermatologa. Uznemirujuće svrbež dovodi do višestrukog grebanje kože natrag, ruke i noge. Žutica se obično događa nakon 6 mjeseci-1,5 godina nakon početka svrbež kože. U bolesnika s primarne bilijarne ciroze označena bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegaly (Slezena često ne povećava).

Hiperkolesterolemija dosta rano dovodi do pojave kože i xanthomas xanthelasma. Do kožnih manifestacija primarne bilijarne ciroze također uključuju pauk vene, „Jetre” palm, eritem dlana. Ponekad razviti Keratoconjunctivitis, artralgija, mijalgija, parestezija ekstremiteta, periferna polineuropatija, mijenja oblik prstiju u „bataka.”

U poodmakloj fazi subfebrilitet pojavljuje primarne bilijarne ciroze, povećava žutica, zdravstveno propadanje, osiromašeni. Progresivni uzrokuje kolestazu dispepsija - proljev, steatorrhea. Komplikacije primarne bilijarne ciroze mogu biti kolelitijaza, čir duodenuma 12, kolangiokarcinom.

U kasnom stadiju razvoja osteoporoza, osteomalacija, patoloških frakture, moždani sindrom, jednjaka varikoziteti. Smrt pacijenata dolazi iz jetre insuficijencije, koja može biti izazvana portalne hipertenzije, krvarenje iz probavnog sustava, asitstom.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Rani dijagnostički kriteriji primarne bilijarne ciroze su promjene u krvnim biokemijskih parametara. Proučavajući uzorci jetre označena povećanje aktivnosti alkalne fosfataze, bilirubin, transaminaze, povećana koncentracija žučnih kiselina. Karakterizira povećana bakra i smanjenje nivoa željeza u serumu krvi. Već u ranoj fazi određen hiperlipidemije - porast razine kolesterola, fosfolipida, b-lipoproteina. Određivanje značaja je identifikacija Antimitiohondrijska titar antitijela veći od 1:40, podizanje IgM i IgG.

Prema ultrazvuk jetre i MRI jetre ekstrahepatičku žučnih vodova nije promijenilo. Za potvrdu primarni biopsija bilijarna ciroza jetre prikazan drži morfološke studije biopsije.

Primarne bilijarne ciroze razlikuju od bolesti povezanih s opstrukcijom gepetobiliarnogo trakta i kolestaza: strikture, tumori jetre, kamenaca sklerozirajući kolangitis, autoimuni hepatitis, intrahepatičnog duktalni karcinom, kronični hepatitis C dr. U nekim slučajevima diferencijalna dijagnoza posezanja za obavljanje ultrazvuka bilijarnog trakta, hepatobilijarni scintigrafiju perkutana transhepatic biligrafiju retrogradno biligrafiju.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Liječenje primarne bilijarne ciroze obuhvaća davanje imunosupresiva, protuupalno, antifibrotička droge, žučne kiseline. Dijeta kod primarne bilijarne ciroze zahtijeva dovoljnu upotrebu proteina, održavati željeni unos kalorija, ograničavanje masti.

Za lijekove patomehanizam terapija uključuje glukokortikosteroide (budezonid), citostatici (metotreksat), kolhicin, ciklosporin A, ursodiol (udca). Dug i složen uzimanje lijekova može poboljšati biokemija krvi, usporava napredovanje morfoloških promjena, razvoj portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomatska terapija primarna bilijarna ciroza obuhvaća mjere u cilju smanjenja pruritus (NLO, sedativi), gubitak koštane mase (pribl vitamin D, kalcij pripravci), i drugi.

Kada otporni na terapiju osnovnih oblika primarne bilijarne ciroze mogu biti prikazane kao ranije transplantaciju jetre.

Predviđanje primarne bilijarne ciroze

U asimptomatski primarne bilijarne ciroze životni vijek je 15-20 godina ili više. Prognoza za bolesnike s kliničkim simptomima znatno lošije - smrtnosti od zatajenje jetre Javlja se u oko 7-8 godina. Značajno otežava primarne bilijarne razvoj ciroze ascites, ezofagealnih intervencija osteomalacija, hemoragijskog sindroma.

Nakon transplantacije jetre, vjerojatnost ponovne pojave primarne bilijarne ciroze dostiže 15-30%.