Autoimuni hepatitis

autoimuni hepatitis - kronične progresivne hepatocelularnog oštećenja, periportnom postupak sa znakovima upale ili šire, hipergamaglobulinemijom i prisutnost seruma autoantitijela jetre povezano. Kliničke manifestacije autoimunog hepatitisa uključuju asthenovegetative poremećaja, žutice, desno gornji bol kvadrantu, osip, hepatomegaly i splenomegalija, amenoreje kod žena, ginekomastiju - muškarci. Dijagnoza autoimunog hepatitisa se temelji na detekciji serološki antinuklearna antitijela (ANA), anti-tkiva glatkih mišića (SMA), antitijela na bubrega i jetrenim mikrosomima i sur., Hipergamaglobulinemijom, povećava titar IgG i biopsiju jetre. Osnova za liječenje autoimunog hepatitisa je imunosupresivne terapije glukokortikoidima.

autoimuni hepatitis

u strukturi kronični hepatitis Gastroenterologija udjela bolesti račune autoimuna jetre za 10-20% odraslih osoba i 2% - kod djece. Žene se autoimunih hepatitis 8 puta češće nego muškarci. Prvi dobi s vrha učestalošću u dobi od 30 godina, a drugi - na post-menopauzi. Za autoimunog hepatitisa je brzo progresivna u prirodi, u kojem se razvija vrlo rano ciroza, portalne hipertenzije i zatajenje jetre dovodi do smrti pacijenata.

Uzroci autoimunog hepatitisa

Etiologija autoimunog hepatitisa nisu dobro razumjeli. Smatra se da je temelj za razvoj autoimunog hepatitisa je zaplitanja specifičnim antigenima tkivne histokompatibilnosti (HLA alele osobi) - ili DR3 od DR4 detektiranih kod 80-85% pacijenata. Vjerojatno aktiviraju čimbenika aktiviranja autoimunitet u genetski predisponiranih osoba može djelovati Epstein-Barrov virus, hepatitis (, , C) ospice, herpes (HSV-1 i HHV-6), kao i određeni lijekovi (na primjer, interferon). Više od jedne trećine pacijenata s autoimunog hepatitisa su identificirani i drugih autoimunih sindromi - tireoiditis, Gravesova bolest, sinovitis, ulcerozni kolitis, Sjogrenov bolest et al.

Osnova patogeneze autoimunog hepatitisa je nedostatak imuno: smanjenje subpopulacija T-supresorskih limfocita, što dovodi do nekontroliranog sinteze B IgG stanica i razaranja membrane stanica jetre - hepatocita izgled karakterističan serumskih antitijela (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Vrste autoimunog hepatitisa

Ovisno o proizvedenih antitijela razlikovati autoimuni hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitivnih), II (anti-LKM-l pozitivne) i III (anti-SLA pozitivan) vrste. Svaki od dodjeljuje jedinstvenu vrstu bolesti koju karakterizira serološkom profila, karakteristika protoka, kao odgovor na imunosupresivne terapije i prognozu.

Autoimuni hepatitis tipa I odvija uz tvorbu i protok u krvnim antinuklearna antitijela (ANA) - 70-80% patsientov- antigladkomyshechnyh antitijela (SMA) u 50-70% bolnyh- neutrofilna citoplazmatska antitijela (Panca). Autoimuna tipa hepatitis obično se razvija u dobi od 10 do 20 godina, a nakon 50 godina između. Karakterizira dobar odgovor na imunosupresivna terapija, mogućnost trajnog remisije u 20% slučajeva, čak i nakon povlačenja kortikosteroida. U nedostatku tretmana za 3 godine formirana cirozu.

Autoimunom u hepatitisa tipa II u krvi od 100% pacijenata koji su antitijela na mikrosomima jetre i bubrega tip 1 (anti-LKM-L). Ovaj oblik bolesti razvijaju se u 10-15% slučajeva, autoimunog hepatitisa, uglavnom kod djece, a odlikuje se visokom biokemijske aktivnosti. Autoimuni hepatitis tipa II je otporniji na immunosupressii- slučajevima droge se često događa retsidiv- ciroza razvija u 2 puta češće nego kod tipa I autoimuni hepatitis.

Autoimuni hepatitis tipa III protutijela na topljivi oblik i pechenochio jetre gušterače antigen (anti-anti-SLA i LP). Vrlo često, kada se ova vrsta detektirana aSMA-, reumatoidni faktor, mitohondrijske antitijela (AMA), antitijela na membranske antigene jetre (antiLMA).

Za atipičan izvedbama autoimuni hepatitis uključuju poprečne sindrome koji uključuje značajke primarne bilijarne ciroze, prvo sklerozirajući kolangitis, kronični virusni hepatitis.

Simptomi autoimunog hepatitisa

U većini slučajeva, autoimuni hepatitis manifestira iznenada i klinička manifestacija razlikuje od akutnog hepatitisa. U početku, on nastavlja s velikom slabosti, nedostatak apetita, intenzivne žutice, pojave tamnog urina. Zatim, u roku od nekoliko mjeseci odvijaju klinici autoimuni hepatitis.

Rjeđe, napad postepennoe- u ovom slučaju dominiraju asthenovegetative poremećaj, slabost, umor i bol u desnom gornjem kvadrantu, blagi žuticu. U nekih bolesnika s autoimuni hepatitis počinje groznica i izvan jetre manifestacije.

Razdoblje razmještene autoimuni hepatitis simptomi uključuju tešku slabost, osjećaj težine i boli u desnom gornjem kvadrantu, mučnina, svrbež, limfadenopatijom. Ne-konstantnog karakteristici autoimunog hepatitisa, lošije u razdobljima egzacerbacije žutice, uvećani jetre (hepatomegaly) I slezena (splenomegalija). Trećina žena s autoimunim hepatitisom razvoj amenoreja, hirzutizam- dječaci se može promatrati ginekomastija.

Tipični kožne reakcije: capillaritis, dlana i lupus eritem, purpura, akne, teleangiektazija na licu, vratu i rukama. Tijekom razdoblja pogoršanja autoimunog hepatitisa mogu se pojaviti prolazne pojave ascites.

Sistemski manifestacije autoimunog hepatitisa odnosi migraciju relaps poliartritis, utječu na velike zglobove, ali ne dovodi do njihove deformacije. Vrlo često, autoimuni hepatitis javlja u svezi s ulcerativni kolitis, miokarditis, zapaljenje plućne maramice, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, insulin dijabetes, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, Cushingov sindrom, fibrozno alveolitis, hemolitička anemija.

Dijagnoza autoimunog hepatitisa

Dijagnostički kriteriji za autoimunog hepatitisa su serološki, biokemijski i histološka markeri. Prema međunarodnim kriterijima autoimunog hepatitisa može razgovarati ako:

nema povijesti transfuziju krvi, uzimanje hepatotoksične droge, alkoholizam;
ne mogu detektirati u krvi aktivnih markera virusne infekcije (hepatitis A, B, C, etc.);
globulina i IgG razina prelazi normalne vrijednosti od 1,5 ili više puta;
značajno poboljšana aktivnost AST, ALT;
Sadržaj antitijela (SMA, Ana i LKM-1) za odrasle iznad 1: 80 do 1 za djecu iznad 20 godina.

Biopsija jetre sa morfološko ispitivanje uzorka tkiva otkriva sliku kroničnog hepatitisa sa znakovima izraženog djelovanja. Histološki znakovi autoimunog hepatitisa ili su mostovi stao parenhimske nekroza, limfoidna infiltracija plazma stanica s obiljem.

Instrumentalne istraživanja (ultrazvuk jetre MRI jetre itd) U autoimunog hepatitisa imaju nezavisnu dijagnostički značaj.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Patomehanizam terapija autoimunog hepatitisa se izvesti imunosupresivna terapija s glukokortikoidima. Taj pristup omogućuje da se smanji aktivnost patoloških procesa u jetri: povećavaju aktivnost T-potiskivača, ublažavanje autoimune reakcije uništavanje hepatocitima.

Imunosupresivna terapija obično u autoimunog hepatitisa provodi prednizolon ili metilprednizolon u početnoj dozi od 60 mg (1. tjedan), 40 mg (2 tjedna), 30 mg (3-4 tjedana) w sa smanjenjem na 20 mg u održavanju doza. Pad u dnevnoj dozi provodi polako, s obzirom na aktivnost klinički tijek i razina serumskih markera. Održavanje doza pacijenta treba uzeti u punoj normalizaciji kliničke, laboratorijske i histoloških parametara. Liječenje autoimunog hepatitisa može trajati od 6 mjeseci do 2 godine, a ponekad i doživotno.

Kada je to moguće nedjelotvornost monoterapije u primjeni autoimuni hepatitis, azatioprin, ciklosporin delagila.

U slučaju kvara imunosupresivno liječenja autoimunog hepatitisa u više od 4 godine, više relapsa, nuspojave liječenja transplantacije pitanja i jetre.

Prognoza autoimunog hepatitisa

Neliječena autoimuni hepatitis bolest stalno progressiruet- spontane remisije ne pojavljuju. Krajnji rezultat je autoimuni hepatitis i ciroza zatajenje jetre- 5-godišnje preživljavanje je 50%.

Uz pravovremeno i jasno terapija može postići remisija u većinskom patsientov- a opstanak na 20 godina je više od 80%.

Transplantacija jetre daje rezultate usporedive s drogom postignute remisije: 5-godišnje prognoza je povoljna u 90% bolesnika.

Autoimuni hepatitis moguće samo sekundarna prevencija, uključuje redovito praćenje gastroenterologist (hepatologist), kontrola jetrenih enzima, sadržaj globulina, autoantitijela dobiti vrijeme ili obnavljanje liječenja. Bolesnici s autoimunim hepatitisom preporuča nježan tretman s ograničenje emocionalni i fizički stres, prehrana, uklanjanje profilaktičko cijepljenje, ograničava lijekove.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan