Sekundarna bilijarna ciroza

U Gastroenterology and Hepatology primarnog i sekundarnog bilijarna ciroza čine 5-10% ciroza jetre razne etiologije. Muškarci obolijevaju sekundarna bilijarna ciroza je dvaput onoliko često kao žene. Bolest se obično razvija u ljudima u dobi od 25-50 godina među-ponekad se javlja kod djece, uglavnom u kombinaciji s ulcerozni kolitis. Sekundarna bilijarna ciroza također mogu kombinirati s ileitis, tireoiditis, dijabetes Sam tip.

Uzroci sekundarne bilijarne ciroze

Razvoj sekundarnog bilijarne ciroze zbog duljeg djelomičnog ili potpunog prekida protoka kroz žuč iz jetre zbog opstrukcije zajedničkog žučovoda (uobičajeno žučnih putova) ili jednog od njegovih glavne grane.

Neposredni uzroci zajedničkog žučovoda opstrukcije u odraslih najčešće se izvode postoperativnih kritičnost ili kamenje u žučnih vodova, koji su u pratnji kolangitis. Tako Patogeno sekundarna bilijarna ciroza je usko povezana s kolelitijaza, kolelitijaza i operacije na bilijarnog trakta (obično kolecistektomija). Ponekad je formiranje suženja od žučnih vodova Rezultati za dugoročno kronični pankreatitis.

bolesnici s raka gušterače ili žučnog sustava, uglavnom ne dosegne srednju bilijarne ciroze. Međutim, u rijetkim slučajevima, spori razvoj Rak glave pankreasa, papila iz Vater i žučnih vodova može doći do mehaničkog opstrukcija žučnih putova ekstrahepatičkom. Uzroci sekundarne rijetke bilijarne ciroze uključuju benignih tumora i ciste od zajedničkog žučovoda.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija uglavnom u djece u odnosu na pozadinu urođeni bilijarna atrezija ili cistična fibroza.

dugo ekstrahepatičku cholestasia, uzrokovana je jedan od razloga gore navedenih, rezultira formiranjem tsentrolobulyarnyh i, u daljnjem tekstu, a periportnom nekroze, širenje i širenje žučnih kanalića i interloburalnih žučnih vodova. U daljnjem razvoju fenomen bakterijske ili aseptičkim kolangitis i periholangita koji dovodi do progresivnog širenja portala puteva zbog njihove oteklina i fibrotičnih promjena.

Žuč iz oštećenih vodova intrahepatičkih nakupljaju u područjima periportnom nekroze, stvarajući takozvani „žuč jezero”, okružen pjenaste stanice, bogate kolesterolom. Kao i kod bilo koje štete jetre parenhima, počevši regeneraciju obrađuje hepatocita pratnji melkouzelkovogo razvoj ciroze. Ovisno o stupnju opstrukcije sekundarnog bilijarne ciroze može pojaviti u roku od 3-12 mjeseci do 5 godina.

Simptomi sekundarnog bilijarna ciroza

Prvi simptomi bolesti dominiraju primarne patologije, uzrok opstrukcije žučnih putova. Daljnji razvoj bolesti je sličan primarne bilijarne ciroze.

U srednjoj bilijarne ciroze najizraženiji efekti žutica i svrbež. Uz povećanje žutice primijetio pojavu tamne mokraće i izmeta discoloured. Često obilježen mučnina, low-grade groznica, povremene vrućice, bolova u desnoj trbuhu, povezane rekurentne kolangitis ili bilijarne kolike. Karakterizira progresivan gubitak tjelesne težine i umor, steatorrhea i splenomegalija hepatomegaly.

Spajanje portalna hipertenzija i zatajenje jetre To je primijetio u kasnoj fazi sekundarne bilijarne ciroze. Komplikacije sekundarna bilijarna ciroza može poslužiti razvoju apscesa jetre i pileflebita.

Dijagnoza sekundarna bilijarna ciroza

U znak priznanja sekundarna bilijarna ciroza važno uzeti u obzir kliničke i laboratorijske znakove izvan jetre bilijarne opstrukcije, anamneze podataka (prisutnost kolelitijaza, operacije žučnih puteva, kolangitis), osobito protok ranog razdoblja bolesti.

Kad se promatra pacijenta sa sekundarnom bilijarne ciroze otkriva tipičnu žutilo kože, grebanje kože, xanthelasma i ksantoma. palpacija trbuha otkriva hepatosplenoraegalija, jetrena nježnost. U biokemijskih uzoraka krvi utvrđeno da su povišene razine kolesterola, bilirubin, transaminaze, alkalna fosfataza. U 40-50% bolesnika koji su povećane razine globulin i IgM. Te općenito analiza krvi naznačen anemija, leukocitoza, ubrzani ESR urina - intenzivan bojenje urina, prisutnost žučnih pigmenti proteinurije.

Prema rezultatima abdominalnog (ultrazvuk jetre i žučnih puteva) određena hepatosplenomegalija, uzrok opstrukcije žučnog trakta (kamen, suženje i tumora t. D.). Na kraju, uzrok opstrukcije je moguće pronaći tijekom perkutane transhepatic biligrafiju ili retrogradne cholangiopancreatography.

Ako je potrebno, potvrda utvrđenog sekundarne bilijarne ciroze pokazala biopsiju jetre.

U kasnijim fazama otkriti znakove portalne hipertenzije može zahtijevati endoskopske pregled probavnog trakta: esophagoscopy, gastroskopija, sigmoidoscopy.

Liječenje sekundarnog bilijarne ciroze

Primarni cilj sporednog bilijarna ciroza je žučnog trakta dekompresija i normalizacija žučne istjecanje. Kirurška strategija mogu uključivati, choledochotomy holedohostomiyu, ekstrakcija kamenja iz zajedničke žučnog kanala i žučnih vodova u (t, H. Pod ERCP), endoskopski bougienage ekstrahepatičku bilijarnu kritičnost, endoskopskog choledoch stentova, balon dilatacija žučnih, bilijarnog vanjski drenažu. Oporavak žuči prohodnost dovodi do značajnog poboljšanja pacijenata stanja i povećanje očekivanog trajanja života, čak i kada je počela cirozu.

Kada je fatalna opstrukcija bilijarnog trakta kako bi spriječio infekcije ili recidiva kolangitis provodi antibioticima. Također, kada je sekundarna bilijarne ciroze pokazuje prijem hepatoprotectors, B vitamina i antioksidansa vitamine (A, C, E), selen. Kako bi smanjili svrab koristiti antihistaminike, smirenje.

U kasnijim fazama sekundarne bilijarne ciroze jetre je transplantacija.

Predviđanje i prevenciju bilijarne ciroze sekundarne

U slučaju opstrukcije bilijarnog trakta ostaje neriješen, bolest napreduje. Komplikacije kasni stadij sekundarne bilijarne ciroze mogu biti jednjaka, želuca ili intestinalne krvarenje, tromboza portalne vene, ascites, hepatocelularni karcinom, pojačana infekcija.

Životni vijek u sekundarnom ciroze jetre i žuči uzrokuje uglavnom određuje žuči smetnje i sposobnost da ih ukloniti. Nakon transplantacije jetre nije isključena recidiva kritičnost i cirozu.

Prevencija sekundarne bilijarne ciroze zahtijeva pravodobnu dijagnozu i uklanjanje bolesti koje uzrokuju ometanje izvan jetre bilijarnog trakta.