Bilijarna ciroza

Bilijarne ciroze - teška patologija jetre, u kojem normalno tkivo jetre zamjenjuje se vlaknasti. Ova patologija javlja češće u žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija 40-50 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Gledano uska povezanost bolesti s genetskim faktorima - među rodbinom ove patologije javlja 570 puta češće. Do danas, patogeneza primarne bilijarne ciroze To nije u potpunosti razumio, tako nepoznata, a točne razloge za njegovu pojavu. Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje Antimitiohondrijska antitijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto je samo da utječe na mitohondrije jetrenog tkiva, a druga tkiva ne. Intriga bolesti u ranoj skrivenim - često biokemijskih znakova bolesti mogu se prepoznati slučajno tijekom pregleda za druge bolesti. Bolest napreduje do naprednih stadija oštećenja jetre pokazuje svoje transplantaciju - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna priroda: slučajevi bilijarne ciroze su vrlo česti u obiteljskom krugu. Na autoimune naravi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza Sjogrenov sindrom, autoimuni tireoiditis i drugi.

Unatoč detekciju antitijela na mitohondrija u gotovo svih pacijenata s ovom obliku ciroza, otkriti vezu ovih antitijela s uništavanja stanica jetre i nije. Poznato je da se bolest počinje s sterilan upale žučnog trakta, teške proliferacije progresivne epitela i fibroze u cijevi. Postupno se upala smiri, ali fibroza i dalje se širi na tkivo jetre, što uzrokuje do nepovratnog uništenja.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i povećani limfni čvorovi u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući ili gnojna kolangitis. Također se aktiviraju nastanak bolesti je infekcija Gram - enterobakterija, koji su na svojoj površini sličan mitohondrijska antigene. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve to govori u prilog autoimunog patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarni bilijarne ciroze razvija u bolesti, što dovodi do žučnih stagnacijom ekstrahepatičkoj bilijarnoj traktu. To uključuje atrezija, kamenje i suženja od žučnih vodova, ekstrahepatičku rak žučnog sustava, choledochal cista i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarna ciroza

Ispravna klasifikacija ciroze je važno za razvoj daljnje taktike liječenja. funkcija jetre je ocijenjena bilijarna ciroza Child-Pugh. Ova skala uzima u obzir dostupnost ascites, encefalopatija, bilirubin brojevi, albumin i indeks protrombina (mjera sistem koagulacije krvi). Ovisno o količini bodova dodijeljenih za ove pokazatelje razlikovati naknadu fazi ciroze. Klasa karakterizira minimalni broj bodova, životni vijek od 20 godina, stopa preživljavanja nakon abdominalne operacije za više od 90%. U razredu U životni vijek je sve manje, a smrtnost nakon abdominalne operacije za više od 30%. U razredu životni vijek od najviše tri godine, a smrtnost nakon abdominalnih operacija je veća od 80%. Dodjeljivanje pacijenta klase B ili C ukazuje na potrebu za transplantaciju jetre.

U ruskom naširoko koristi Metavir skali kod koje se stupanj fibroze se procjenjuje biopsije podataka, razina gradacija - su od 0 do 4, 4 stupnja ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranim fazama ciroze nespecifičnih simptoma i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe početak svrbeža. Više od polovice bolesnika žaliti rekurentne svrbež kože, a jedan od deset zanima nepodnošljive šuga grebanje kože. Često šuga za pola godine ili čak i nekoliko godina prije pojave žutice, ali ponekad ove dvije simptomi mogu pojaviti istovremeno. Također, karakteristične značajke početnoj ciroze su umor, mamurluk, suhe oči. Povremeno prvi znak bolesti može biti tuga i bol u desnom gornjem kvadrantu. Ispitivanje pokazala povišene razine gama globulin, poremećena AST omjer ALT u, sklonost hipotenzija.

S razvojem drugih znakova bolesti pojavljuju. Izvana ciroza jetre pojavljuje skupinu malih mogućnosti: pauk vene kozhe- na crvenilo lica, ruku i dalje u porastu sline zhelez- kože žutila i sve slizistyh- fleksije kontrakture od ruke. I mijenjanje nokte pacijenata - su široke i ravne (noktiju deformacija po vrsti "gledati naočale"), Oni se pojavljuju bjelkaste poprečna polosy- noktiju falangama zgusnuti ("bataka"). Oko zglobova i na licu, kapci su formirane bjelkaste čvorova - mast.

Osim vanjskih manifestacija, simptomi portalne hipertenzije: Povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, stagnacije pojavljuje u venama trbušnoj šupljini - formira proširenih vena hemoroidi i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku proširena venska mreža formira tipa "glava meduze", Venski zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u peritonejsku šupljinu s formiranjem ascites, u teškim slučajevima - upala trbušne maramice.

Izraženije oštećenja jetre, to je veća vjerojatnost ciroze komplikacija. Zbog malapsorpcijom vitamina D u oko trećine bolesnika tamo osteoporoza, očituje patološke frakture. Malapsorpcijom masti dovodi do nedostatka masnoće topljivi vitamini (A, K, D, E), koje pokazuju znakove polyhypovitaminosis. Budući da izmet proizlazi višak masnoće - steatorrhea. U petine pacijenata razviti drug hipotireoza, razvijati mijelopatija i neuropatija. jednjaka varikoziteti i rektuma može dovesti do masivne krvarenje s razvojem hemoragijski šok. oštećenje jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava razvijaju hepatorenalnog, jetre i plućnog sindroma, gastro i kolopatiya. S obzirom na činjenicu da je jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela od toksina, oni su slobodno cirkuliraju u krvi i imati toksični učinak na mozak, uzrokujući jetre encefalopatije. Vrlo često u finalu bilijarna ciroza se može razviti hepatocelularni karcinom (Maligni tumor), ukupno neplodnost.

Dijagnoza bilijarna ciroza

U prisutnosti žučnih zastoj simptoma procijeniti kliničkom i biokemijski profil. Cirozu naznačen povećane razine alkalne fosfataze i GGT, ALT i omjer AST pomaka, razina se povećava bilirubin kasnije. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre može se otkriti u ultrazvuk jetre i CT hepatobilijarnog sustava, ali konačnu dijagnozu može se tek nakon biopsije jetre. Čak iu proučavanje biopsija obilježje bilijarne ciroze promjene u jetri može se naći samo u ranim fazama bolesti, a zatim morfološki uzorak postaje ista za sve vrste ciroze.

Identifikacijski ili isključenja bolesti dovodi do sekundarnog bilijarne ciroze, po mogućnosti daljnjim ispitivanjima: abdominalnog, MR, cholangiopancreatography ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

U liječenju ove teške bolesti aktivno sudjeluje liječnik, gastroenterolog, hepatologist i kirurga. Ciljevi liječenja ciroze je da se zaustavi napredovanje ciroze i otklanjanje pojava zatajenje jetre. Sporo postupci fibroze upotrebom imunosupresivnih lijekova (inhibira autoimuni proces), koleretik sredstva (eliminirati cholestasia). Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: jetrena encefalopatija eliminirana terapiji dijetom (smanjenje udjela proteina, povećava povrća hrane tvari), disintoxication terapiju smanjenje portalne hipertenzije postiže pomoću diuretika. Obavezna imenovani multivitaminske pripravke, enzimi su imenovani poboljšati probavu. U ciroze klase A i B se preporuča ograničiti fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletan mirovanje.

Najučinkovitiji način liječenja bilijarnog transplantaciji ciroze jetre. Nakon transplantacije, više od 80% pacijenata preživjeti sljedećih pet godina. Povraćaj od primarne bilijarne ciroze u 15% bolesnika, ali u većine bolesnika kirurški rezultati liječenja su izvrsni.

Predviđanje i sprečavanje bilijarna ciroza

Kako bi spriječili pojavu ove bolesti je gotovo nemoguće, ali znatno smanjiti njegova vjerojatnost može izbjegavanje alkohola i pušenje, redovito ispitivanje od strane gastroenterolog u prisustvu slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, dobre prehrane i zdravog načina života.

Prognoza je loša bolest. Pojava prvih simptoma bolesti može biti samo deset godina od početka bolesti, ali očekivanog trajanja života pri ciroze koja je počela manje od 20 godina. Nepovoljna prognostički je brza progresija simptoma i morfološke slike, starije dobi povezan s cirozom autoimunih bolesti. Najnepovoljniji u pogledu prognoza je nestanak svrbeži, smanjenje ksantomatoznyh ploča, snižavanje razine kolesterola u krvi.