Žučovoda atrezija

Žučovoda atrezija (Bilijarna atrezija) - teški prirođene malformacije, naznačen time, djelomični ili potpuni poništenja lumen žučnih kanala. Atrezija žučnih vodova nalaze u pedijatriji i dječjoj kirurgiji u oko 1 slučaj 20.000-30.000 rođenih, što čini oko 8% svih nedostataka unutarnjih organa u djece. Atrezija žučnih je vrlo opasno stanje koje zahtijeva rano otkrivanje i brzu kirurško liječenje. Bez pružanje pravovremene kirurške skrbi za djecu s žuči atrezija moždanog udara umire u roku od prvih mjeseci života jednjaka krvarenje, zatajenje jetre ili zaraznih komplikacije.

Uzroci žučnih putova imperforaciju

Uzroci i patogeneza imperforaciju žučnih vodova nisu potpuno jasni. U većini slučajeva, bilijarna atrezija formirana, ali njihova propusnost zbog uništenja ili slomljen progresivnom uništenju. Najčešći uzrok obstuktivnoy holangiopatii postati intrauterino infekcija (herpes, rubeole, bolesti slinovnice et al.), ili neonatalni hepatitis. Upalni proces uzrokuje oštećenje hepatocita, žuči endotela zatim intracelularne kolestaza fibroze i žučnih vodova. Rjeđi žučovoda atrezija povezane s ishemijom kanale. U tim slučajevima, žučnih atrezija potezi neće nužno biti kongenitalna u prirodi, a može se razviti u perinatalnom razdoblju, zbog progresivne upalni proces.

Istina žučovoda atrezija otkrivenih rjeđe i povezan je s oslabljenim primarnim oznakama žučnih puteva tijekom embrionalnog razdoblja. U slučaju oznaka povrede jetre divertikula ili sustav odvodnje distalnog Bilijarna atrezija razvija intrahepatičkih žučnih putova, te u suprotnosti formiranja proksimalnog bilijarnog sustava - atrezija od ekstrahepatičkom žučnih vodova. Žučni mjehur može biti samo element vanjske žučnog sustava ili izostavi.

Približno 20% djece imperforaciju, žučnih kanala povezanih s drugim malformacija: kongenitalnu srčanu bolest, nepotpuno red crijeva asplenia ili polysplenia.

Klasifikacija žučovoda atrezija

Za anomalije žučnog trakta uključuju klinička i morfološke oblike: hipoplaziju, atrezija i smanjenju grananje i spajanje, cistične promjene žuči, zajednički žučovoda abnormalnosti (cista stenozu, perforacija).

Lokalizacija razlikovati ekstrahepatičkom, intrahepatičnog, a ukupna (mješoviti) imperforaciju žučnih. S obzirom na položaj opstrukcije žučovoda je izoliran correctable žučovoda atrezija (opstrukcija zajedničkog žuči ili zajednički vod jetre) i nekorrigiruemuyu žučnih kanala imperforaciju (potpuna zamjena za vrata kanala jetre od vezivnog tkiva). Položaj i razina bilijarna opstrukcija su odlučujući faktori koji utječu na izbor kirurške tehnike.

Simptomi žučovoda atrezija

Djeca s imperforaciju žučnih vodova obično su rođeni puni termina s normalnim antropometrijskih mjerenja. Na 3-4 dana života oni razvijaju žuticu, međutim, za razliku od prolazne novorođenačke hiperbilirubinemije, žutica s imperforaciju žučnih vodova se održava dugoročno i postupno se povećava, što integuments dijete šafran ili zelenkasta. Tipično, atrezija žučnih ne priznaje se u prvim danima života, a novorođenče je otpušten iz bolnice s „produžena fiziološka žutica” dijagnoze.

Karakteristični znaci imperforaciju žučnih vodova koji su prisutni od prvih dana života, su aholichny (bez boje) stolica i urin intenzivne tamne ( „pivo”) boje. Spremanje uklonjena boja izmet u roku od 10 dana označava žučovoda atrezija.

Do kraja prvog mjeseca života povećava gubitak apetita, manjak tjelesne težine, slabost, svrbež, odgođeno fizički razvoj. U isto vrijeme postoji povećanje u jetri, a onda - slezena. hepatomegaly To je posljedica kolestatskog hepatitisa, protiv koje se brzo razvija bilijarna ciroza, ascites, i 4-5 mjeseca - zatajenja jetre. Abnormalna perfuziju jetre potiče tvorbu portalne hipertenzije i, kao posljedica toga - jednjaka varikoziteti, splenomegalija, izgled potkožnog venske mreže u prednju trbušnu stijenku. U djece s žučnih atrezija poteza označena hemoragijski sindrom: melkotochechnye ili opsežna krvarenja u koži, krvarenja iz pupkovine ostatak, jednjaka ili krvarenje iz probavnog sustava.

U nedostatku pravodobno kirurško liječenje djece s imperforaciju žučnih vodova obično ne prežive do 1 godine, umire od zatajenja jetre, krvarenja, pridružili upala pluća, kardiovaskularne bolesti, pojačana infekcija. S nepotpunim imperforaciju žučnih vodova neka djeca mogu živjeti do 10 godina.

Dijagnoza žučovoda atrezija

Važno je da atrezija od žučovoda je identificiran neonatologa ili pedijatra što prije. Uporni žutica i aholichny stolica bi trebala donijeti dječje stručnjake na pomisao da dijete atrezija žučnih i uzrokovati da poduzmu potrebne korake kako bi razjasniti dijagnozu.

Od prvih dana života u krvi novorođenčeta rastuće razine biokemijskih markera jetre prvenstveno bilirubin (u početku zbog povećane izravne frakcija, kasnije - zbog prevlasti neizravne bilirubin), alkalne fosfataze, gama-glyutamintransferazy. postupno razvio anemija i trombocitopenija, IPT smanjen. Kada atrezija žučnih u izmetu djeteta je odsutan sterkobilin.

Ultrazvuk jetre, slezene i žučnog trakta omogućuje procjenu veličine organa i parenhima strukture, stanje žuči, unutrašnju i intrahepatičkih žučnih kanala, portalnu venu. Obično, kada žučovoda atrezija žučne nije otkrivena i vizualizirati u obliku lanca, također nije otkrio zajednički žučnog kanala. Informativne metode za dijagnozu su perkutana transhepatic biligrafiju, MR-biligrafiju, jetra scintigrafija statički, dinamički scintigrafija hepatobilijarnog sustava.

Konačna potvrda žučovoda atrezija mogu se postići kod izvođenja dijagnostičke laparoskopija, intraoperativni biligrafiju, biopsije jetre. Morfološka studija biopsije pomaže razjasniti prirodu uništenja hepatocita i stanju intrahepatičkih žučnih vodova.

Atrezija žučnih kod djece treba razlikovati od novorođenče žutica, kongenitalna hepatitis stanica div, mehanički okluzija žučnog trakta ili žučnih mukoznih čepovima.

Liječenje žučnih kanala imperforaciju

Važan uvjet za uspjeh liječenja imperforaciju žučnih vodova je kirurški zahvat prije dobi od 2-3 mjeseci, jer su stariji kirurgija je obično neuspješni zbog nepovratne promjene.

U slučaju opstrukcije zajedničkih žučnih kanala i jetre i dostupnost suprastenicheskogo ekspanzije proizveden sloja holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) ili (gepatikoeyunoanastomoza Hepaticojejunostomy) s petljom jejunuma. Cijeli izvan jetre i žuči atrezija kreće zahtijeva izvršenje portoenterostomii Kasai - anastomoze između vrata jetri i tankom crijevu. Najčešće poslijeoperacijske komplikacije su postoperativna kolangitis, apscesa jetre.

Teške portalne hipertenzije i rekurentnih gastrointestinalnog krvarenja može provesti portocaval zaobići. U slučaju progresivnog zatajenja jetre i hypersplenism bavila pitanjem jetre transplantacije.

Predviđanje žučovoda atrezija

Općenito, žučovoda atrezija prognoza je vrlo ozbiljna, jer cirotične promjene jetre su progresivna u prirodi. Bez djece kirurške skrbi su osuđeni da propadnu u roku od 12-18 mjeseci.

Važno je prepoznati kliničke manifestacije žučovoda atrezija (uporni žutica aholichny izmet) tijekom neonatalnog perioda i ranog ponašanja operacije. U većini slučajeva, nametanje holedohodigestivnyh anastomoza ili jetrenih anastomoze u mogućnosti produžiti život djeteta za nekoliko godina i odgoditi potrebu za transplantaciju jetre.