Atrezija anusa i rektuma

atrezija anusa i rektuma - anomalija donjeg crijeva, naznačen time nerazvijenost rektuma i odsutnost anusa. Atrezija rektuma pripada skupini kongenitalnih malformacija probavnog sustava, kao i jednjaka imperforaciju, hipertrofična stenozu pilorusa, žučovoda atrezija, Meckelova je divertikuluma et al.

Učestalost rađanja djece s imperforaciju rektuma je 1: 5000 s dječaci češće pate od defekta u 2 puta. Oko 30% u kombinaciji sa rektalne imperforaciju kongenitalnu srčanu bolest, bubrega, mokraćnog trakta, genitalije. Atrezija rektuma zahtijeva hitnu kiruršku korekciju je već u neonatalnog perioda. Poboljšane metode dijagnostike i ranog liječenja atrezija anusa i rektuma je stvarni problem za pedijatriju, pedijatrijska kirurgija, dijete coloproctology, vezanih disciplina - urologije i ginekologije.

Razlozi atrezija anusa i rektuma

Formiranje rektalne imperforaciju povezane s oštećenjem razvoja fetusa, naime - s nepodijeljenom kloaka u urogenitalnog sinusa i rektuma, nedostatak proctodeum perforaciju. Inače, odvajanje kloaka u urogenitalnom i anorektalnog šupljine pojavljuje na 7. tjednu embriogeneze. Zatim se u bris membrana formira dvije rupe koje odgovaraju kanalu urogenitalne i analni otvor. Ako prekršite normalan tijek embriogeneze u određenim uvjetima pojaviti abnormalnosti anusa i rektuma.

Atrezija rektuma može ući u strukturu i nasljedne Vater VACTERL-sindrome, uključujući i više anomalija kralježnice (meningocele, kyphoscoliosis), Srca (ventrikularne septuma defekt), Gastrointestinalnog trakta (atrezija rektuma, jednjaka atrezija, tracheoesophageal fistule), Sustav Plućna (plućne hipoplazije), Bubrega (hidronefroza, atrezija uretre, megaureter, hypospadias), Ekstremiteta (hipoplazija od radijusa i femur, polydactyly i syndactyly) hidrocefalus et al. kralješka rebara dysostosis sa anorektalnim imperforaciju i genitourinarnog anomalije uključuje anus atrezija, urogenitalnog malformacije, jedan kružni arterija, vertebralne i displazija rubova, prsa deformacija.

Klasifikacija anus i rektum imperforaciju

rektalne atrezija su podijeljeni u visokim (nadlevatornye, anorektalnog imperforaciju), srednji i mali (podlevatornye, analni atrezija). Osim toga, razlikuju atrezija potpuni (bez fistule, gotovo 10% slučajeva) i atrezija s fistula (oko 90%).

Mogućnosti potpuna atrezija predstavili:

• atrezija anusa i rektuma
• atrezija rektuma
• aproctia
• prikriveno čmar

Fistuloznih oblici rektalnog atrezija mogu uključivati ​​sljedeće vrste:

• s fistule otvor u mokraćnih organa (uretre, mokraćnog mjehura)
• fistule s otvorom u genitalije (predvorje, vagina, maternica)
• s fistule, otvaranje na prepone

Uz imperforaciju pojaviti prirođene stenoze rektuma i stražnjeg prohoda- rektalni fistule kada se pravilno formirana analni otverstii- ectopic anus.

Simptomi analnog imperforaciju i rektalni

Ako atrezija rektuma iz nekog razloga nije bio odmah dijagnosticiran pri rođenju, kliničke manifestacije su obično manifestiraju nakon 10-12 sati. Novorođenče postaje nemirna, ne spava, odbija dojku, naprezanje. simptomi razviju do kraja dana niske ileus: Neothozhdenie mekonij i plina, nadutost, povraćanje, želučani sadržaj, a zatim - u žuči i izmet, izražene trovanje i exsicosis. Kad ne-pomoć za smrt djeteta može doći iz aspiracija upala pluća, crijeva perforacija i upala trbušne maramice.

Pri niskoj imperforaciju rektum u anus određuje male toka udubljenje ili kožni valjak radijalno nabora. Ponekad anus kože prekriveni tankim membranom koja sjaji kroz Mekonij (mekonij pigmentacije). Atrezirovannaya rektum obično nalazi na udaljenosti od 1 cm od izlaza za međice, pa kad dijete plače i pasiranje određen simptoma „poticaj” ili izbočinu u anus projekciji. Pri visokom imperforaciju rektuma bez simptoma „gurati” i glasanja s pritiskom na prepone.

Kada atrezija rektuma sa fistule u mokraćnog sustava također se razvija crijevne opstrukcije, fistule, jer su rupe su obično uske i slabo prohodan za izmet. Fistule do mokraćnog sustava se obično nalazi u dječaka, djevojčica, ovaj oblik rektalnog atrezija je vrlo rijetka i može se spojiti sa udvostručenje maternice. Kada rectovesical rectourethral fistule i urin ima nečistoća meconium i mjehurići uretre plina oslobađa tijekom naprezanje. Hit sadržaja crijeva u urinarnom traktu često dovodi do komplikacija - cistitis, pijelonefritis Urosepse i uzrokuje smrt djeteta.

Klinički znakovi rektalnog imperforaciju s fistula u vaginu služi za izbor meconium (fecesa), spolni i plinova kroz otvor. Akutna crijevna opstrukcija je rijetkost, međutim, s produljenim oslobađanjem sadržaja crijeva kroz vaginu stvara uvjete za razvoj infekcije mokraćnog sustava, vulvitis u djevojčica.

Rektopromezhnostnye fistule mogu biti otvorena u blizini anusa u skrotumu ili u korijenu penisa. Koža oko otvora fistule obično macerated. Normalni stolice teško, što je rezultiralo u ranom razvoju crijevne opstrukcije.

Dijagnoza imperforaciju anusa i rektuma

U većini slučajeva, atrezija anusa i rektuma je otkrivena tijekom prvog pregleda novorođenčeta neonatologiji. Rjeđe (ako nastaje anus ali atrezirovannoy rektuma) greška je otkriven u prvim danima života novorođenčeta odsutnost ispuštanja Mekonij i razvoj klinici akutne intestinalne opstrukcije.

pregled djeteta sa sumnjivim rektalni imperforaciju treba održati što je prije moguće, jer bez operacije pacijenti umiru 4-6 dana nakon rođenja. Među prve studije utvrditi razinu imperforaciju djeteta mora biti izrađen od strane invertografiya Vangenstinu, ultrazvuk perineum, tankom iglom probuši međice. Da biste utvrdili korisnost lokacije i vanjskog sfinktera elektromiografija provodi.

Lokalizacija otvor fistula u mokraćnog sustava, je određen pomoću perinealna fistule uretrotsistografii- - pomoću fistulography. Ako se pravilno formirane anus atrezija s debelog crijeva potvrđeno ispitivanjem rektalni digitalni ispit, rectoscopy, proktografii dijagnoze. Za određivanje dijagnostiku mogu koristiti MRI, dijagnostičku laparoskopiju.

Od atrezija rektuma je često povezan s drugim malformacijama potrebno je provesti bubrega ultrazvuk, ultrazvuk srca bebe, esophagoscopy.

Obrada imperforaciju anusa i rektuma

Svi oblici rektalnog imperforaciju podložni su kirurške korekcije. Hitno kirurška intervencija u prva dva dana života dijete mora biti pod punom imperforaciju i rectourethral rectovesical fistule, uske i rectovaginal fistule rektopromezhnostnyh koje uzrokuju kašnjenje ispuštanje izmeta.

Pri niskim oblika rektalnim imperforaciju izvodi jedan faze perineal proctoplasty. Viših oblika rektalni atrezija zahtijevati postupno ispravljanje grešaka. Na prvi dan života za otklanjanje crijevna opstrukcija izvode montažu stranica sigmoidostoma. Tada se u prvoj godini života vrši zatvaranje sigmostimy i trbušne-međice proctoplasty. Ovaj pristup omogućuje postizanje veće preživljenje djece i bolje funkcionalne rezultate. U postoperativnom periodu za prevenciju stenoze u 2-3 mjeseca održavaju sondiranje analni, rektalni gimnastika, ispiranje crijeva. Simultano radikalna korekcija rektalne imperforaciju ne provodi prerano, djeca s teškim kombiniranim teškoćama i slična stanja.

Kada širok međice ili rodnice fistule Operacija se obično izvodi u dobi od 6 mjeseci-2 godine. U preoperativnoj razdoblju pokazali poštivanje laksativ prehrani, postavljanje čišćenje ispiranje crijeva, fistule sondiranje rupe.

Dok eliminira uretre, mokraćnog mjehura, stidnice, rodnice fistule trebaju sudjelovati u radu, kirurzi urologa i ginekologa.

Prognoza atrezija anusa i rektuma

Bez kirurških dojenčadi skrbi sa kompletnom obliku imperforaciju anusa i rektuma su ubijeni u roku od 4-6 dana. Do sada, smrtnost je i dalje visok postotak (od 11% do 60%) u kirurškom liječenju rektalna imperforaciju. U kasnim razdoblje u 30-40% bolesnika ima dobre funkcionalne rezultate, drugi mogu iskusiti fekalnu inkontinenciju, stenoza anusa i rektuma.