Jednjaka atrezija

jednjaka atrezija - prirođene malformacije s djelomičnim odsutnosti jednjaka prikazana isključen između proksimalnog i distalnog segmenta. Jednjaka atrezija u pedijatriji je među najtežim oštećenjima nespojivih sa životom bez rane kirurške intervencije. jednjaka atrezija pojavljuje u 0,1-0,4% novorođenčadi (13,5% od svih slučajeva gastrointestinalnog razvoja malformacija). Omjer muškaraca i žena među pacijentima s jednjaka atrezija je 1: 1.

Jednjaka atrezija je često povezana s kongenitalnim malformacijama drugih organa i organskih sustava: hoanalnog atrezija, pyloristenosis, agenezom sindroma žučna kesica i Vater VACTERL (malformacije kralježnice, aproctia, UPU, tracheoesophageal fistule, radijalni koštane displazije, renalna anomalije, malformacije u tijelo). U 5% jednjaka imperforaciju prati kromosomske aberacije (sindrom Patau, Edwards ili dolje). Do 30-40% djece s jednjaka imperforaciju imaju različite stupnjeve prijevremenost i intrauterini razvoj. Tijekom trudnoće fetus sa jednjaka imperforaciju često popraćena ugroženi pobačaj Ja tromjesečja, a hidramnion.

Uzroci jednjaka imperforaciju

Događaj povezan s oštećenjem atrezija tvorbu (oznaka) jednjaka u ranim fazama (od 4 do 12 tjedana razvoja fetusa). Jednjaka i dušnika, razvili od zajedničkog klica - lubanje odjelu primarnog raka i početkom embriogeneze su komunicirali jedni s drugima. jednjaka atrezija mogu se zbiti u procesu odvajanja na smjer i zlouporabe dušnika i jednjaka stopa rasta, nepotpuno otshnurovke disanje cijevi od jednjaka i rješavanje svoju snagu, te na proces u krivo rekanalizacije, koji su svi crijevna formacija cijevi.

Klasifikacija jednjaka imperforaciju

jednjaka atrezija mogu se izolirati (bez komunikacije s dušnik) ili fistule (u kombinaciji s tracheoesophageal fistule). Glavni oblici ove mane su:

• atrezija s fistule između distalnog jednjaka i dušnika (85-90%), -
• atrezija s proksimalnim fistule između jednjaka i traheje (0,8% slučajeva) -
• atrezija s fistule između oba kraja jednjaka i traheje (0,6% slučajeva) -
• Izolirani jednjaka atrezija bez fistule (8%).

možda formiranje tracheoesophageal fistule bez imperforaciju. U punoj nedostatku jednjaka govori o svom punom imperforaciju (aplazija).

jednjaka atrezija se obično nalazi na razini od dušnika bifurkacije. Dužina jednjaka nije povezana s dušnika Svishchev Naravno, to je slijepa kraj. Kada izolirani jednjaka atrezija slijepe krajeve segmenata mogu doći u dodir sa ili približiti jedni drugima jedna za drugom. Dimenzije sinusa puteva mogu biti različiti.

Simptomi jednjaka imperforaciju

Klinički simptomi jednjaka imperforaciju pojaviti u prvim satima nakon rođenja. Tipična značajka mane je i dalje izbor u izobilju pjena slina iz usta i nosa novorođenčeta (lažno gipersalivacia). Kao rezultat težnje Djeteta sluzi u dušniku rastuće znakove problema s disanjem: teško disanje, kašalj, tahipneu, dispneju, cijanozu, zagušenje. Nakon ponovnog usisavanja sluzi iz nosa i dušnika aspiracije javlja privremena poboljšanja, ali je ubrzo ponovno pojavio površan. Već tijekom prvog dojenja nakon 1-2 gutljaja promatranih regurgitation hrane: stalne i neposredne regurgitacije nestvorozhennym mlijeka, povraćanje.

Uz kombinaciju jednjaka imperforaciju s nižim tracheoesophageal fistule javlja lijevanje želučanog sadržaja u dišne ​​puteve, a svaki pokušaj je hranjenje bebe gušenje i tešku paroksismalne kašalj s pojavom cijanoza i gušenja. U neke djece s imperforaciju i distalnog tracheoesophageal fistule označena trbuhu istezanja, posebno u epigastriju, zbog zraka koji ulazi kroz fistule do jednjaka i želuca. U nedostatku distalnog fistule u djeteta s jednjaka imperforaciju javlja potonuli želudac.

Ponovljeni povraćanje s jednjaka imperforaciju brzo dovodi do dehidracije i iscrpljenosti. Udisanje novorođenče sluz i hrana često uzrokuje razvoj aspiracija upala pluća, u pratnji groznica, pogoršanje simptoma respiratorno zatajenje i smrt.

Dijagnoza jednjaka imperforaciju

jednjaka atrezija zahtijeva hitnu dijagnozu (unutar prvih 12-24 sati nakon poroda) dok s usisavanjem upale pluća. U najmanju sumnjivih jednjaka atrezija novorođenčadi s znakove poremećaja disanja djeluju intranazalno jednjaka intubaciju s gumenim katetera. Kada atrezija nemoguće da sonda u želudac, to počiva na slijepom kraju jednjaka ili omot i vrati. U dvojbenim slučajevima provodi Elephant uvođenje uzorka u jednjak kroz kateter dijela zraka, koji u prisustvu atrezija buke dolazi iz nazofarinksa.

Ponekad je poželjno da obavlja esophagoscopy i bronhoskopija, čime se utvrditi oblik imperforaciju, vizualizirati slijepi kraj jednjaka, duljina njegovog bližeg, prisustvo fistule s traheje i bronha. Prisutnost distalnog tracheoesophageal fistule potvrđena intraoperativni esophagoscopy kroz gastrostomy pod kontrolom X-zraka. Konačno potvrditi dijagnozu atrezija pomoć X-zraka sa uvođenjem katetera u jednjak rendgenski vidljivi.

U običnom filma prsa i trbuh kada je utvrđeno jednjaka atresia slijepa bliži članak, prisustvo zraka u želudac i crijeva u distalnom tracheoesophageal fistule i odsutnost punjenje plina u izoliranom obliku bolesti. Uporaba u dijagnostici jednjaka atrezija barij suspenzije je vrlo nepoželjno zbog visokog rizika od respiratornih komplikacija i smrti.

Kada jednjaka atrezija treba razlikovati bessvischevuyu oblika fistule, isključiti jednjaka stenoza, jednjaka spazam, kongenitalna pyloric stenoza, izolirani tracheoesophageal fistule, fisura grkljana i druge anomalije.

Jednjaka liječenje atrezija

jednjaka atrezija dovodi do smrti djeteta u prvih razdoblja i spasiti svoj život samo putem hitnih operacija koje provodi najkasnije u roku od 36 sati nakon rođenja. Već u staračkom domu započinje sveobuhvatnu preoperativna priprema, je dati djetetu poseban položaj, uklanjanje refluks želučanog soka kroz distalni tracheoesophageal svisch- potpune eliminacije hranjenja kroz hrđe čestih aspiracije sline i sluzi iz usta, nosa, grla i zaštitu dišnog sustava kontinuiranog udisanja vlažnoj kisik nosi fluid, antibiotik i simptomatska terapija. Ako je porođajna težina manja od 2 kg, a jednjaka atrezija pratnji komplikacija ili drugih malformacija, zahtijeva dodatnu korekciju nepravilnosti otkrivene.

Izbor kirurške tehnike ovisi o obliku jednjaka imperforaciju i djetetovom stanju. Na visokim rizikom od radikalne operacije postavlja pitanje formiranja gastrostomy za dekompresije želuca. Kada jednjaka atrezija s distalnim fistule i mali operativni rizik (term dojenčad, da nema nedostatke i teške kombinirane intrakranijalni ozljede rođenja) Izveli torakotomije s podjelom fistule, nametanje direktne ezofagoezofagoanastomoza „kraj s krajem”. Kada diastasis između segmenata jednjaka, prelazi 1,5 - 2 cm, dvostupanjski operacija je izvedena: formiranje gastrostomy i esophagostomy vrat, te zatim - Extrapleural ispravljanje atrezija sa zatvaranjem fistulu ili rekonstruktivne plastične jednjaka debelog dio. Postoperativno prikazana nastavio je započeo terapiju lijekovima.

U prvom tjednu nakon operacije hranjenje proizvodi kroz zond- nakon provjere dosljednosti anastomoza iu odsutnosti komplikacija beba početi hraniti na usta protiv refluksa formuli. Nakon 2-3 tjedna, obaviti kontrolu fibroezofagogastroskopiyu ili X-ray pregled jednjaka. U cicatricial stenoza (strikture) razvija se nakon operacije u 30-40% slučajeva, anastomoza provodi endoskopske sondiranja.

Prognoza jednjaka imperforaciju

Kada zakašnjeli dijagnoza jednjaka atrezija djece umre od teške aspiracije upale pluća. Prognoza ranog kirurškog korekcije nekompliciranih oblika jednjaka imperforaciju - povoljne. Kada jednjaka atrezija izoliranom obliku stopa preživljavanja 90-100%, u prisutnosti grešaka i teške kombinirane preuranjena - 30-50%.

Čak i ako je uspješno formirana kiruršku korekciju jednjaka imperforaciju i relativno zadovoljavajući prolaz transezofagealnoj, normalna pokretljivost distalnog dijela jednjaka nije u potpunosti obnovljena. U roku od godinu dana nakon operacije jednjaka atrezija dijete je pod liječničkim nadzorom dječji kirurg i pedijatrijske gastroenterolog. S razvojem disfagija, jednjaka prohodnost povrede, kvara kardija i gastroezofagealnog refluksa To pokazuje dodatni pregled.