Sklerodermija

sklerodermija - bolest vezivnog tkiva, od kojih su glavni manifestacije je hladna (otvrdnuće) kože i suženje malih krvnih žila. U skleroderma količine kolagena u dermis je povećana. Incidencija je isti u svim dobnim skupinama, bez obzira na spol.

Uzroci sklerodermija

Etiologija bolesti nije potpuno razjašnjeno, ali prisutnost endokrinih bolesti u bolesnika sa sklerodermijom u mnogo veći. Uzimanje određenih lijekova, transfuzija krvnih sastojaka i cijepljenja u rijetkim slučajevima potaknuti razvoj sklerodermije. Česti hipotermija i genetska predispozicija također povećati rizik od bolesti.

kliničke manifestacije

Primarni manifestacije sklerodermije je oticanje i zadebljanje kože. U tom slučaju, oteklina je tako čvrsto da kad pritisak se primjenjuje na kožu se ne produbljuje. Proces počinje s prstima i rukama, i uz napredovanje ide na koži podlaktice i lice. Trupa i donjih ekstremiteta koji su uključeni u proces samo u izoliranim slučajevima.

Ograničena sklerodermija ima benigni tijek, au prvoj fazi javlja se samo oticanje kože, a zatim se pridružuje pečat i otvrdnuće kože. U dugoj atrofije tkiva i promjene u pigmentaciji. U djece je češća linearna sklerodermija. Ona se odlikuje pojavom područja zadebljane kože u obliku duge trake na gornjem i donjih ekstremiteta, barem na licu i vlasištu. Linearni sklerodera završava u oporavku. Samo 5% slučajeva u razvoju sistemske sklerodermije.

Mjestimična skleroze također ima benigni tijek. Klinički voštane žućkaste mrlje na koži, koje su okružene ružičaste ili ljubičaste rubom. Elementi na kraju kondenzira i postati slični plaka. Mjestimična skleroza rijetko napreduje, i obično završi na svoje vlastite.

Sistemska skleroza karakterizira lezija kože, mišićno-skeletnog sustava i unutarnjih organa, koji se vezivno tkivo (srce, pluća, bubrega, probavnog trakta). Jer skleroderma uočeno vazokonstrikcije, vaskularnih poremećaja koji se javljaju po vrsti Raynaudov sindrom, bolesti krvotoka, kada su simetrične i dovesti do nekroze tkiva gornjih udova. Prsti postaju pašteta, a koža postaje cyanotic boje. U žena, sistemska skleroza, fibroznog promjene unutarnjih organa, dijagnosticiran je u sedam puta češće nego muškarci.

Glavni uzrok što dovodi do sistemske sklerodermije je sinteza povrede vezivnog tkiva vlakana, kada je količina kolagena je uvelike povećan. Poremećaji krvi mikrocirkulaciju i imunodeficijencije povećati vjerojatnost razvoja sklerodermije.

U većini slučajeva, to će debi Sistemska skleroza Raynaudov fenomen, pa su bolesnici s tim sindromom treba povremeno pregledati reumatologa za rano otkrivanje sklerodermije. dalje se pridružuje artritis i ograničena pokretljivost prstiju, tako da ćete morati obaviti diferencijalne dijagnoze reumatoidni artritis. Manji pacijenata sistemske sklerodermije može manifestirati samo u mišićnom slabošću.

Glavni komplikacije sklerodermija su slaba cirkulacija, limb deformacije, više od polovice pacijenata pati plućne fibroze, koja se očituje nedostatak daha, dužeg liječničkom osoblju kašalj i pleuralnog boli.

dijagnoza sklerodermije

Točno dijagnostiku i nema znakova jer ako postoje preduvjeti da se tkivo oteklina uzrokovanih sklerodermije, potrebno je isključiti sve moguće patologije dijagnosticirati.

Glavni dijagnostički značajke sklerodermija su sklerodermije kožne lezije, pozitivna Raynaudov sindrom, zglobovima i mišićima sindrom, skleroze i fibroze unutarnjih organa. Dodatni dijagnostički kriteriji - hiperpigmentacije kože, teleangiektazija, nagli gubitak težine (10 kg ili više.) značajno povećava brzina sedimentacije eritrocita u krvi u kliničkom pregledu. Kada krv biokemijskih ispitivanja pokazala hipergamaglobulinemijom, prisutnost antitijela na DNA i ANF (antinuklearna faktor), te pozitivna reakcija na reumatoidni faktor.

Potvrdila je prisustvo tri ili tri dodatne značajke u kombinaciji s fibro-sklerotične promjene unutarnjih organa je kriterij za dijagnozu.

tretman sklerodermije

Što prije počnete sklerodermije terapiju, manje je vjerojatno da šire. Nekomplicirane oblici bolesti su obično sami. Sistemska sklerodermija zahtijeva dugotrajnu terapiju, osnovna načela od kojih je imenovanje antifibrotičkih droge - kuprenil, Duitsifon. Lijekovi se uzimaju putem namjenski krug u narednih 3-5 godina, samo u ovom slučaju moguće je spriječiti uništenje unutarnjih organa.

Enzimski preparati i steroidi propisan za indikacije kao pomoćna terapija. Lokalno prikazan masaži elektroforeze uz dimetil sulfoksid, laserske terapije. Svi pacijenti s sistemske skleroze prikazuje akupunkturne, povoljno utječe na tijek sklerodermom vodik sulfid i ugljik dioksid kupke.

Posljednji postupak liječenja skleroderme je matičnih stanica terapija. Kada se primjenjuje matičnih stanica u ljudskom tijelu su uvelike povećava zaštitna svojstva tijela, aktivira mogućnost formiranja novih krvnih žila u obilaženje oštećen. Matične stanice također zamijeniti mrtve stanice živaca, čime prestaje napadaja spazmi krvnih sudova i aktivira regeneraciju tkiva. Postupno se nalazi potpuni oporavak fibroznih promjena unutarnjih organa, što sprječava ih skleroze.