Sistemske sklerodermije

Sistemska sklerodermija - bolest koja utječe na različite organe, koji se temelji na promjeni vezivnog tkiva uz prevlast fibroze i gubitka krvnih žila po tipu obliterating endarteritis.

Učestalost sistemske skleroze je otprilike 12 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Žene pate sedam puta češće od muškaraca. Bolest se najčešće javlja u dobnoj skupini od 30-50 godina.

Uzroci sistemske skleroze

Bolest često prethodi čimbenici kao što su infekcije, hipotermije, stres, vađenje zuba, tonzilektomiji, hormonalne promjene u žena (trudnoća, pobačaj, menopauza), izloženost toksičnim kemikalijama, cijepljenja.

Točan uzrok bolesti nije utvrđena. Trenutno, jedan od glavnih teorija je genetska predispozicija. Osnovana obiteljska povijest bolesti. Osim toga, bolesnici srodnici pokazala veću učestalost druge reumatske bolesti (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus), u odnosu na opću populaciju. U prilog teoriji izlaganja virusima, rekao je identificiranje imunološke promjene povezane s djelovanjem virusa (posebno retrovirusi i herpes virusa). No, specifičan pečat virusa koji uzrokuje sistemsku sklerozu, još nije pronađen.

Simptomi sistemske skleroze

Glavni simptom bolesti je jačanje funkcije fibroblasta. Fibroblasti - to su osnovni vezivnog tkiva koja sintetiziraju stanice kolagena i elastina, time vezivnog tkiva karakterizirano veliku čvrstoću i istovremeno elastičnosti. Uz povećanje u fibroblasta početi funkcionirati u velikim količinama za proizvodnju kolagena, povećava fibroobrazovanie. U finalu u raznim organima i tkivima skleroze žarišta formirana. Osim toga, fibrozne promjene utječu na vaskularni zid i koja zgusne. To stvara prepreke protoku krvi, a kao rezultat toga, krvni ugrušci nastaju. Ove promjene dovode do smetnji u posudama normalan dotok krvi u tkiva i razvoj ishemijskih procesa.

Vezivno tkivo je široko zastupljena u tijelu, tako da u sistemska skleroza pogađa gotovo sve organe i tkiva. Dakle, simptomi su vrlo raznolike.
U akutnoj izvedbi brzo napreduje bolest karakterizirana razvojem sklerotičan promjene u koži i fibroza unutrašnjih organa za jednu - dvije godine od pojave bolesti. Pod ovu opciju, ubrzo se pojavljuje stalno visoku tjelesnu temperaturu, tijelo mršavljenja. Smrtnost pacijenata s akutnim brzo napreduje izvedbi je visoka.

Za kronične toku sistemske skleroze karakterizira početnih znakova bolesti u obliku Raynaud-ov sindrom, lezije kože ili zglobova. Ove manifestacije može se izdvojiti za mnogo godina. Nakon toga, klinički simptomi na unutrašnje organe.

lezije kože To je najviše značajka sistemske skleroze i nalazi se u većine bolesnika. U početku zahvaćene kože lica i ruku. U tipičnim slučajevima, promjene kože su skleroderma korak brtvljenje zbog edema, otvrdnuće tada nastaje (zadebljanje kože zbog fibroze) i djelomični atrofiju tkiva. U tom slučaju, koža na vašem licu postaje čvrst i nepokretan zbog svojih napetost generirana kisetoobraznye bore oko usta, lice postaje slična maske.

Maska poput lica u sistemske skleroze

Sklcrodaktilija također je karakteristika bolesti. To čini pečat kože s razvojem četka deformacija prstiju ( „sosiskoobraznye„prsti).

acroscleroderma

Uz brtve kože također otkrivena trofičko poremećaja u obliku ulceracije, gnojenja, deformacije ploče nokta i izgled žarišta ćelavosti.

vaskularni poremećaji Oni su najčešći početni simptom bolesti. Najčešći su krize vazospastičkih (Raynaudov sindrom). Tako pod utjecajem hladne, uznemirenost ili u nedostatku vanjskih uzroka suženje malih krvnih žila nastaje obično ruke. To je popraćeno utrnulost, blanširanje ili čak plavkaste prstiju. S napredovanjem bolesti zbog ishemije tkiva na dohvat ruke nastala nezacijeljive čirevi ( „štakora uboda”). U težim slučajevima, razvijati nekroza posljednje falangi.

kraj nekroze falangi kao komplikacija Raynaud-ov sindrom

bolest zglobova manifestira bolovima u njima, jutarnje ukočenosti, sklonost fleksije deformacija zbog kompresije i atrofije tkiva oko zgloba. Kada se osjećaj ozlijeđenog zgloba preko njih može odrediti buke tetive trenje. Za sistemsku sklerozu karakterizira mišića metalom, kao i atrofije. Bolesti kostiju pokazuje osteolize (uništavanje) kosti s prstom falange skraćivanje.

Osteolize distalnih falangi

Najugroženije organi probavnog sustava kada je sustav sklerodemii jednjaka i crijeva. U jednjak, zbog brtvljenja zid formirana sklerotičan deformacija s oštećenjem normalan prolaz hrane. Pacijenti se žale na osjećaj kvržicu u prsima, mučnina, žgaravica, povraćanja. Ako znatan deformacija može zahtijevati kiruršku operaciju za proširenje jednjaka lumen. Crijeva utječe rjeđe, ali su simptomi njegove bolesti značajno smanjuje kvalitetu života pacijenata. Klinička slika dominira bol, proljev, gubitak tjelesne težine. Za lezijama debelog crijeva naznačen zatvor.

plućno krilo Sada dolazi do izražaja među uzrocima smrtnosti u bolesnika sa sistemskom sklerozom. Karakteriziraju dvije vrste plućnih lezija: intersticijska bolest -fibroziruyuschy raspršenih alveolitis i plućna fibroza i plućne hipertenzije. Simptomi intersticijske lezije su nespecifični, a uključuju otežano disanje, suhi kašalj, opća slabost, umor. Plućne hipertenzije očituje progresivnim kratkoća daha, formiranje pulmonalne kongestije i zatajenja srca. Često, plućna vaskularna tromboza i akutni pravo ventrikularne neuspjeh uzroci smrti pacijenata.

Za sklerodermije karakterizira gubitak svih slojeva srca. Kada fibroza miokarda srca povećava u veličini, nastaje zastoj krvi u šupljinama s razvojem srčanog zatajenja. Vrlo često, zbog povrede inervacije srca povećan u bolesnika koji imaju aritmije. Aritmije su glavni uzrok iznenadne smrti u bolesnika s skleroderme. Kada nedostaci skleroza srčanih zalistaka nastaju na sužene tipa. Perikarda fibroze razvija ljepila perikarditis.

U srcu oštećenje bubrega Je skleroza malih krvnih žila sa razvojem bubrežne ishemije i smrti stanica. S progresivnim varijanti sklerodermije često razvijaju krizu bubrega, koja je karakterizirana iznenadnim nastupom, brzim razvojem otkazivanja bubrega i maligna hipertenzija. Kronične varijanti sklerodermije obično umjerene težine, promjene u bubregu, koji je ostao dugo asimptomatski.

Dijagnoza sistemske skleroze

Dijagnoza sustavne skleroderme vrijedi ako postoji „velika” ili dva „mala” kriteriji (American College of reumatologiju).

• «Big” kriterij:
- Proksimalni sklerodermija: simetrična zadebljanje kože na prstima proširila proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarso zglobova. Promjene na koži mogu pojaviti na licu, vratu, prsima i trbuhu.
• «Mali» kriteriji:
- Acroscleroderma: gore navedene promjene kože ograničene na prstima.
- Digitalni ožiljci, mrlje na koži udubljenja na distalnom falangi ili gubitak tvari ruke.
- bilateralni bazalni pnevmofibroz- mreže ili linearni-čvora hlad, najizraženiji u donjim dijelovima pluća sa standardnim rendgenskom obsledovanii- mogu biti manifestacije „saće pluća” tipa.

U Rusiji, slijedeći znakove sustavne sklerodermija su predložene.

Dijagnostičke značajke sistemske skleroze (N.G.Guseva, 1975)

Liječenje sistemske skleroze

Pacijenti se preporuča pratiti definitivno sklerodermije način: izbjegavati psiho-emocionalnih poremećaja, dugotrajno izlaganje hladnoći i vibracija. Nosite odjeću koja zadržava toplinu, kako bi se smanjila učestalost i ozbiljnost napada spazma krvnih žila. Preporučuje se zatvoriti, kako bi se pića koja sadrže kofein, kao i lijekove koji uzrokuju vazokonstrikciju: simpatomimetici (efedrin), beta-blokatori (metoprolola).

Glavna područja liječenja u sklerodermija su:

• vaskularne terapija za liječenje Raynaud-ov sindrom sa znakovima ishemije tkiva, plućne hipertenzije i bubrega hipertenzije. Koristi ACE inhibitori (enalapril), blokatori kalcijevih kanala (verapamil), i prostaglandin E. Osim toga, sredstva protiv trombocita koristiti za prevenciju formiranja tromba (Curantylum).

• protuupalni lijekovi poželjno da se postavi u ranim fazama bolesti. Preporučene nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen), hormonalni lijekovi (prednizolon) i citostatika (ciklofosfamid) u određenom uzorku.

• Da bi se suzbilo prekomjerne fibroobrazovaniya vrijede penicilamina.

Kirurško liječenje sustavnih sklerodermija je eliminirati nedostatke na koži pomoću plastične kirurgije, kao i uklanjanju jednjaka sužavanje dijelovi amputacije mrtve prste.

Komplikacije i prognozu sistemske skleroze

U brzo napreduje oblik sklerodermije lošom prognozom, bolesti su fatalne u roku od 1-2 godina nakon demonstracija, čak i pravodobni početak liječenja. U obliku s kroničnom pravovremeno i složene liječenje preživljavanje pet godina je 70%.