Shulman bolest

Shulman bolest (difuzna eozinofilni fasciitis) - skupina bolesti kollagenozov, teče u primarnom upalne lezije prednje ploče i naknadne promjene sklerodermopodobnymi dermis, potkožnog tkiva i mišića. Bolest je dobila ime po američkom reumatologa L. E. Schulman, 1974, koji je dodijeljen eozinofilni fasciitis kao samostalni oblik nosological grupe sistemske sklerodermije. Shulman bolest je klasificiran kao rijetko: u svijetu medicine opisuje oko 150 tih promatranja, nacionalni reumatoloških - samo nekoliko slučajeva. Shulman bolest razvija uglavnom u dobi od 25-60 godina-Men 2 puta češće nego žene između.

Uzroci bolesti Shulman

Etiologija i faktori rizika Shulman bolest nisu dobro razumjeli. Poznato je da je napad bolesti često prethodi pretjeranog vježbanja (dizanje utega, intenzivna atletski trening), operacije, ozljede, alergijske reakcije, akutne infekcije, hipotermije, neuropsychic prenaprezanja. Proučavamo ulogu genetske predispozicije: neki autori sugeriraju razvoj fasciitis pacijenata eozinofilnih čiji rođaci patio lokalizirana sklerodermija, dijabetes, reumatoidni artritis. Postoje naznake da veza Shulman bolesti s bolesti krvi (trombocitopenija, kronične mijeloidne leukemije i kronična limfocitna leukemija, Hodgkinova bolest), Kao i Sjogrenov bolest, polimiozitis, autoimuni tireoiditis.

Mehanizam razvoja difuznog eozinofilni fasciitis povezane s imunološkim poremećajima koji su potvrde hipergamaglobulinemijom, SIP-, podizanje imunoglobulina, IgG, i uglavnom autoimune upalne prirode duboke fascije i okolna tkiva. Morfološke osnovi Shulman bolest je formiranje upalnim infiltratima koji sadrže veliki broj eozinofila i njihovu daljnju transformaciju u fibroze. Unatoč sličnosti s Shulman bolesti sistemske sklerodermije, u bolesnika s eozinofilni fasciitis nestalima Raynaudov sindrom i visceralni patologija.

Simptomi Shulman bolesti

Difuzna eozinofilni fasciitis obično manifestira akutni ili subakutni u nekoliko dana nakon akcije izazivanja faktora. Na početku bolesti su označena nespecifične opće simptome: slabost, low-grade groznica, mialgije i artralgija. U tom kontekstu, postupno ili odjednom razvija gustu bolan „ISPUPČENJA” oteklina na koži distalnih ekstremiteta - stopala, noge, ruke, podlaktice. Rjeđe, oteklina širi na licu, vratu, prstima, kukovima, torzo. Izbijanja mogu biti raspoređeni simetrično biti jednostruki ili višestruki. Na mjestima gdje je koža zategnuta i pečat blestyaschaya- udovi u produžetku i maksimalne napetosti kože javlja simptom „narančine kore”.

Subjektivno, bolesnici s Shulman bolesti osjećaju peckanje, svrbež, oteklina, zatezanje kože. U pogođenim područjima javlja Žarišna ili difuzna hiperpigmentacije, hiperkeratoza. Budući da je upalni proces proširuje na tetiva, mišića, sinovijalne membrane zglobova, kliničke manifestacije bolesti dopunjena Schulman fleksija kontraktura prsti, koljeno, lakat i ramena sustavov- ili oligo poliartritis, sindrom karpalnog tunela. Sve to dovodi do ograničenja pokretljivosti udova, poteškoće hodanje, penjanje stepenicama, dizanje ruke i tako dalje.

Dijagnoza je Shulman bolesti

Poteškoće Schulman rano prepoznavanje bolesti povezane su u prvom redu uz rijetke pojave ove bolesti u kliničkoj praksi. Međutim, svi bolesnika sa sumnjom na difuznu eozinofilni fasciitis za provjeru dijagnoze treba uputiti reumatologa. Kako bi se spriječilo kožnih bolesti u ranim fazama svibanj morati konzultirati s dermatologom.

Zajedno s kliničkim znakovima važnu ulogu u bolest igra potvrda Schulman laboratorijskih vrijednosti, naime visoke eozinofilija i hiper-2- -globulinemiya porast ESR, fibrinogen seromucoid, ceruloplazmin, IgG i IgM, prisutnost CRP, CIK i dr. U nekoliko slučajeva pokazuju pozitivne antinuclear antitijela i reumatoidni faktor ANF.

Presudno u dijagnostici bolesti Shulman posjeduje rezultate biopsije kože, mišića i mišićne fascije. Morfološke promjene u tkivu koje karakterizira edem i zadebljanje pojas, perivaskularnu nakupljanje limfocita, histocita te u kasnijim fazama eozinofilov- - prevlast pojava skleroze i hyalinosis. Diferencijalna dijagnoza bolesti provodi Schulman đermatomitoze, sistemska skleroderma, scleredema Buschke, fibromiozitom, tenosinovitis, reumatoidni artritis, atopijski dermatitis et al.

Tretman i prognozu bolesti Shulman

Shulman je terapija bolesti najučinkovitija u ranom otkrivanju zabolevaniya- naznačena time, da liječenje treba produljiti sustavno i konačan. Radi reljef upalne aktivnosti su dodijeljeni steroida (prednizolon), ponekad u kombinaciji s NSAID, blokatori receptora H (cimetidin). Osim toga, možda ćete trebati liječenje citostaticima (azatioprin), kao i razvoj fibroze - D-penicilamina. Kada uporni i teške bolesti Shulman koristi hemosorbtion. Lokalni protuupalno terapija i antifibroziruyuschaya uključuje Dimexidum aplikacija, fonoforeze Trilon B. Shulman bolest bez pogoršanja dodao tečajeve masaže i fizikalne terapije, dijatermija, toplim terapeutske kupke.

Kao rezultat toga, pravovremeno počela i Patogeno potkrijepiti terapiju do kraja prve godine liječenja, većina pacijenata ima poboljšanje ili postizanje remisije bolesti. Shulman slučajevi spontanog povlačenja bolesti su opisane u literaturi. Međutim, postoje i manje povoljne varijante difuzne eozinofilni fasciitis s uporni struja i razvoja postojanih zaostalih kontraktura.