Đermatomitoze

đermatomitoze - difuzni upalnog patologije vezivnog tkiva s progresivnom naravno, karakteriziran lezijama glatkih mišićnih vlakana i iscrtanih s oštećenjem motoričke funkcije, uključenost kože, malih krvnih žila i unutrašnjih organa. U odsutnosti kožnog sindroma ukazuju na prisutnost polimiozitis. đermatomitoze Klinika karakterizira polyarthralgia, teška mišićna slabost, groznica, erythematous Crveni osip, kože kalcifikacija, visceralne simptomi. Dijagnostički kriteriji za dermatomiozitisa su kliničke, biokemijske, elektromiografske pokazatelji. Glavni tretman - hormonska za đermatomitoze valovitim.

Dermatomiozitis trebao etiološki povezan s virusnom infekcijom (pikornavirusa, Coxsackie virusi) i genetski određena. Kronične virusne postojanost u mišićima i sličnosti između antigenog virusne i mišića strukture izaziva imuni odgovor sa stvaranjem autoantitijela u mišićno tkivo. Počevši momenta na razvoj dermatomiozitisa može poslužiti kao hipotermije, zarazne pogoršanja stresa, hipertermije, giperinsolyatsiya, provokacije droga (cijepljenja, alergije).

klasifikacija dermatomiozitisa

đermatomitoze polimiozitis su idiopatski skupina upalne miopatije. Sekundarni paraneoplastični (tumor), dermatomiozitis događa se u 20-30% slučajeva. Za dermatomiozitis mogu biti akutni, subakutni ili kronični.

U patologije izolira period nespecifične prekursora (prodrom) Kliničke manifestacije (vanjskom) i korak (komplikacija terminal, Distrofična, skriven). Đermatomitoze se mogu pojaviti s različitim stupnjevima upale aktivnosti (od I do III).

Simptomi dermatomiozitisa

đermatomitoze Klinika razvija postupno. Na početku bolesti je progresivan slabost mišića u ekstremitetima, što može rasti tijekom godina. Akutni napadaj manje tipično za dermatomiozitisa. Glavni kliničke manifestacije mogu prethoditi izgled osip na koži, polyarthralgia, Raynaudov sindrom.

Definiranje simptom u đermatomitoze klinici služi poraz izbrazdan mišića. Karakterizira slabost u mišićima vrata, proksimalnih gornjih i donjih ekstremiteta, što dovodi do poteškoća u obavljanju svakodnevnih aktivnosti. U teškim lezija, pacijenti s teškoćama podigao u krevetu, ne može držati glavu da se presele samostalno i držati stvari u svoje ruke.

Uključenost mišića ždrijela i gornjeg probavnog trakta očite povrede govora, poremećaji gutanja, poperhivaniem- dijafragmu i interkostalnog gubitak mišića je popraćena oštećena pluća ventilacije, razvoj nepokretan upala pluća.

Đermatomitoze obilježje je kožna bolest s različitim manifestacijama. Tu razvoj periorbitalnoga edem, erythematous osip pretjerano uočene gornjim kapcima, licu u regiji nasolabial nabora, krila nosa, gornji dio leđa, prsne kosti, zglob (koljeno, lakat, metakarpofalangealni, međufalangealnog).

Tipično prisutnost simptoma Gottrona - eritematoznih se ljušti na koži prstiju, piling i crvenilo dlanova, krhkosti i striation od noktiju, okolonogtevoy eritem. Klasičan znak dermatomiozitisa je izmjena od središta depigmenatciju kože i pigmentacija u spoju sa telangiectasias, suhoća, hiperkeratoza i atrofije kože (poykilodermatomiozit).

Na dijelu sluznice u đermatomitoze promatrana pojava konjunktivitis, stomatitis, edem i hiperemija neba i stražnji ždrijela zid. Ponekad postoji zajednički sindrom s lezijama koljena, gležnja, ramena, lakat, ručni zglobovi, malih zglobova ruku.

U maloljetničkom dermatomiozitisa može uzrokovati intradermalno, i intramuskularne vnutrifastsialnyh kalcifikacije u projekciji zdjelice, ramena, struk, guza, zglobova. Supkutano kalcifikacija može dovesti do ulceracija kože i izlaz kalcijevih depozita u obliku izvana rastrošljivosti težine.

Među sistemskih očitovanja dermatomiozitis uočeno bolesti srca (miokardiofibroz, miokarditis, perikarditis) - (plućaintersticijska pneumonija, fibrozno alveolitis, pneumosclerosis) - gastrointestinalnog (disfagija, hepatomegaly) - bubrega (glomerulonefritis), Živčanog sustava (polyneuritis), Endokrinih žlijezda (hypoadrenalism i gonade).

dijagnoza dermatomiozitisa

Đermatomitoze glavni dijagnostički biljezi su karakteristične kliničke manifestacije lezije kože i patološka transformacije muskulatury- mišića volokon- podizanje tipične elektromiografske promjene Serum fermentov-. Dodatne (pomoćne) dijagnostički kriteriji uključuju dermatomiozitis disfagiju i kalcifikacije.

Pouzdanost dijagnoze dermatomiozitis bez sumnje u prisutnosti 3 glavne dijagnostičke kriterije i kožni osip ili 2 osnovne pomoćne, 2 kriterija i kožnih pojava.

Vjerojatnost je đermatomitoze ne može isključiti detekciju lezije u suradnji podnošljivošću za kožu drugih 2 velike manifestacije, kao i bilo koju kombinaciju glavne i sporedne 2 kriterijima.

U cilju utvrđivanja činjenica polimiozitis zahtijeva 4 dijagnostičke kriterije.

To slikarstvo karakterizira krvi umjereno anemija, leukocitoza, neutrofila pomaka u lijevo, povećanje ESR u skladu s djelovanjem procesa. Dermatomiozitis biokemijski markeri je povećanje u 2- i globulina, fibrinogena, mioglobin, sijalinske kiseline, Haptoglobin, seromucoid, transaminaze, aldolaze, odražavajući oštrine uništavanje mišićnog tkiva. Imunološko ispitivanje krvi u dermatomiozitisa identificira smanjenu komplement pucanje, smanjenje T rasta limfocita razine IgG imunoglobulina i IgM smanjuje IgA, mala količina LE-stanica i antitijela na DNA, visoke miozitspetsificheskih antitijela, prisutnost ne-specifičnih antitijela na tiroglobulin, miozina endotelu i t. d.

U proučavanju musculocutaneous biopsijama određenih sliku teškog miozitis, fibroza, degeneracija, upalne infiltracije mišićnih vlakana, gubitka poprečnog striation.

Elektromiogram đermatomitoze popravci povećanu mišićnu podražljivost, kratkovalni polifazovye mijenja fibrilarne oscilacije sama. U vidljivom spektru mekih tkiva radiograma obrocima kaltsifikatsii- kada X-zraka određuje se povećanjem veličine srca, kalcifikacija pleure, intersticijske fibroze tkiva pluća. Kosti otkrila umjereno izražena osteoporoza.

tretman đermatomitoze

Uz poraz dišnih mišića i palatinalne funkcije mišića potrebnih kako bi se osigurala odgovarajuća disanja i gutanja.

Za suzbijanje upale kada se primjenjuju dermatomiozitis kortikosteroide (prednizon) pod kontrolom enzima u krvnom serumu i kliničkom stanju pacijenta. Tijekom tretmana optimalnog odabran doze kortikosteroida, primjena lijekova proizvedene dugo vremena (1-2 godina). Možda steroid puls terapija. Antiflogistični dijagram đermatomitoze oznaka može se dopuniti salicilate.

U slučaju kvara kortikosteroid terapija citostaticima dermatomiozitis imenovani imunosupresivno djelovanje (metotreksat, ciklosporin, azatioprin).

Za praćenje kožnih pojava dermatomiozitis koristiti derivate 4-aminokinolina (hidroksiklorkin) - normalizirati funkciju mišića - neostigmin injekcije, ATP, cocarboxylase, vitamine grupe B.

U liječenju dermatomiozitisa koristiti intravenozni imunoglobulin i Plazmafereza sesije limfotsitafereza. Kako bi se spriječilo mišićnih grčeva imenuje složene vježbe terapiju.

Prognoza dermatomiozitisa

Kada se izvodi u smrtnosti đermatomitoze bolesti u prvih 2 godine do 40%, uglavnom zbog poraza dišnih mišića i gastrointestinalnog krvarenja.

U teškim dugotrajne prirode dermatomiozitisa razviti kontrakture i tijela deformacije, što dovodi do invaliditeta. Pravovremeno intenzivna terapija kortikosteroidima inhibira aktivnost bolesti i značajno poboljšava dugoročnu prognozu.

Prevencija dermatomiozitisa

Mjere koje sprečavaju razvoj dermatomiozitisa nije razvijen. Među sekundarnu prevenciju dermatomiozitisa su ambulanta kontrola rheumatologist, terapija održavanja kortikosteroidima, redukcija fokalne infekcije reaktivan preosjetljivosti organizam prenamjenu.