Polimiozitis

Polimiozitis se odnosi na sistemsku autoimunu bolest, a je skupina idiopatska upalne miopatije. Incidencija polimiozitis pojaviti kod ljudi svih dobi, ali vrhunac incidencija primijetio kod djece u dobi od 5 do 15 godina, a kod odraslih osoba u dobi od 40 do 60 godina. Oko 70% polimiozitis pada na žene. Vrlo često, pojava polimiozitis promatrati protiv drugih autoimunih bolesti te u bolesnika s malignim bolestima.

Uzroci polimiozitis

Do danas, polimiozitis etiološki čimbenici su pod studija. Pretpostavlja se provokativnu ulogu određenim virusima (npr citomegalovirus, Coxsackie virusi) u pokretanje mehanizma autoimune bolesti. Važnu ulogu u tome daje antigenu sličnosti određenih vrsta virusa i mišićnog tkiva. Provedena u posljednjih nekoliko godina, genetičke studije su otkrili neki pacijenti markere suscebtibilnosti do pojave polimiozitis.

Među okidač faktori mogu potaknuti razvoj polimiozitisa, izolirani pothlađenje izlaganje suncu, kronične infekcije, traume, alergije na lijekove (urtikarija, lijekovima inducirani dermatitis, toksikodermiya, Stevens-Johnson sindrom).

klasifikacija polimiozitis

Prema jednoj klasifikaciji koji koristi Clinical reumatologije, izolirani oblici polimiozitisa 6:

Primarni polimiozitis - očituje lezija proksimalnih mišića udova i vrata, kao i ždrijela, grkljana i jednjaka. U nekim slučajevima, u pratnji artralgija.

osnovni đermatomitoze - polimiozitis pratnji kožnih manifestacija u obliku eritema mrlja na licu i oko zglobova. Mogući ozljeda očiju (konjunktivitis), Usne šupljine (stomatitis) I ždrijela (upala grla).

Polimiozitis maligni procesi - najčešće se javlja kod osoba starijih od 40 godina. Najčešće se razvija u pozadini rak pluća, grudi, želudac, debelo crijevo, prostata, jajnik. Možda je njegov nastup na limfoma.

djeca polimiozitis - u većini slučajeva u pratnji kožnih manifestacija, pojave intradermalno i supkutano kalcifikacija. Karakterizira progresivan Naravno da se dobije atrofije mišića i kontraktur- vaskularne lezije gastrointestinalnog trakta s razvojem vaskulitisa i tromboze, što rezultira pojavom akutne boli u trbuhu, krvarenje iz probavnog sustava, ponekad - ulceracije i perforacije crijevne stijenke.

Polimiozitis u drugim autoimunim bolestima - može se pojaviti kada sistemski eritemski lupus, Sjogrenov bolest, reumatoidni artritis, sklerodermija.

Miozitis sa inkluzija - to je rijedak oblik polimiozitis i različite lezije distalnih ekstremiteta mišića. Naziv ovog oblika polimiozitis dobila zbog činjenice da se u proučavanju biopsiranom uključivanja mišića promatrana u mišićnim vlaknima.

Simptomi polimiozitis

Za većinu tipičnih početka polimiozitis subakutni progresivno razvoju lezija zdjelice i ramenog pojasa. Često, sindrom mišića pridružiti razne vrste uništavanja tjelesnih organa: gastrointestinalni trakt, srce, pluća. U 15% bolesnika s polimiozitis uočeno zajednički sindrom.

sindrom mišića To se očituje u prvom redu bol u mišićima tijekom kretanja, palpacije, pa čak i na ostatak. Bol u pratnji progresivne mišićne slabosti, zbog čega pacijent ne može u potpunosti obavljati aktivne pokrete: podizanje i držite ud, da bi stvari u svoje ruke, podići glavu s jastuka, stand up, sjesti itd Tu je pečat i oticanje pogođenih mišića ... Tijekom vremena s polimiozitis u pogođenim mišića razvijenih atrofije i kontrakture miofibroz, u nekim slučajevima - kalcifikacije. Izražavanje i širenje oštećenja mišića može dovesti do potpune nepokretnosti bolesnika.

Možda za polimiozitis s porazom od glatkih mišića ždrijela, grkljana i jednjaka. U takvim slučajevima, razvoj disfagiju (teškoće u gutanju hrane gušenja za vrijeme obroka) i ataxiophemia (Govor oštećenje). Uz širenje okulomotorni mišića može se promatrati opuštene gornjeg kapka (Ptoza), dvoslike objekata (diplopija) strabizam. Uz angažman mišića lica od pacijenta lice s polimiozitis traje imobiliziran masku nalik izgled.

zglobne sindrom karakterizira lezija zglob i malih zglobova ruku. Rjeđe promatrati s polimiozitis poražen ramena, lakat, gležanj i zglobovima koljena. Zahvaćeni zglob površine označene tipične znakove upale: oteklina, bol, crvenilo, ograničenje pokreta u zglobu. Koža iznad zgloba može biti taloženje kalcifikacija. Artritis u bolesnika s polimiozitis obično događa bez zajedničke deformiteta.

unutarnji organ polovica bolesnika s polimiozitis se očituje u različitim gastrointestinalnih simptoma: bolovi u trbuhu, anoreksija, zatvor ili proljev, simptomi ileus. Možda erozivni lezije gastrointestinalne sluznice na razvoj krvarenja, perforiran čir ili crijeva perforacija. pojava upala pluća s polimiozitis prouzročio sna zbog slabosti dišnih mišića i pogodio hrane u dišne ​​putove kada guši. Na dijelu kardiovaskularnog sustava u bolesnika s polimiozitis može doživjeti Raynaudov sindrom, aritmija, miokarditis, hipotenzija, razvoj otkazivanje srca.

za polimiozitis

Akutni tijekom polimiozitis razvija na pozadini groznice i opijenosti. To karakterizira brzo progresivno oštećenje mišića, u pratnji disfagija i dizartrija. Vrlo brzo došlo je nepokretnost bolesnika, razvoj kardio-plućne lezije. Neliječena velika vjerojatnost umiranja od bolesti.

Subakutni polimiozitis odlikuje glatka protok s periodima poboljšanja. Međutim, to je popraćeno stalnim napredovanjem slabost mišića od akutne pogoršati, dodavanjem oštećenja somatske organa.

Kronična polimiozitis je najpovoljnija i razlikuje se lezija pojedinac grupe mišića koji omogućuju pacijentima da zadrži sposobnost da rade za dugo vremena.

dijagnoza polimiozitis

Ako sumnjate polimiozitis pacijenti su upućeni na konzultacije reumatologa. Za diferencijaciju sindroma mišića miastenija gravis Možda ćete morati konzultirati neurologa. Prisutnost simptoma kardiovaskularnog sustava, pluća, probavni trakt je znak za konzultacije odnosno kardiologa, pulmolog, gastroenterolog.

U kliničkoj analizi krvi od bolesnika s polimiozitis pokazala znakove upale: ESR ubrzanja, te leukocitoza. To biokemijski test krvi pokazuju povećanje razine „mišićnih enzima” (ALT, AST, CPK, aldolaza). Polimiozitis Kada se koriste za procjenu aktivnosti u upalni proces koji je nastao u mišićima. U 20% slučajeva polimiozitis promatra prisutnost antinuklearnih antitijela u manjini pacijenata otkrila reumatoidni faktor.

Elektromiografija na polimiozitis se isključili drugi neuromuskularnih bolesti. Definira hiperosjetljivost i spontana atrijske fibrilacije, niske amplitude akcijskih potencijala. Procjena utrobe provesti prema coprogram, ultrazvuk trbuha, gastroskopija EKG, srčani ultrazvuk, X-zrake u pluća.

Veća dijagnostička vrijednost u polimiozitis je histološki pregled mišićnih vlakana za biopsiju mišića izvodi. Ograda materijal obično izrađena od mjesta biceps, biceps ili kvadriceps. Histološko ispitivanje pokazuje karakterističnu raspoloživost polimiositis u mišićno tkivo šupljinama (vakuola), degeneracije i nekroze mišićnog vlakna, mišićnog tkiva infiltracije limfocita i zidova koji se pružaju u sebi plovila.

tretman polimiozitis

Osnovna liječenje bolesnika s polimiozitis obuhvaća primjenu kortikosteroida (prednizolon - 60 mg / dan) uz postupno smanjivanje doze na razinu podrške (10-20 mg / dan). Međutim, ovaj tretman nije uvijek učinkovita. kortikosteroidi tretman daje rezultat samo 25-50% bolesnika i potpuno neučinkovit u miozitis sa inkluzije.

Nedostatak poboljšanje stanja pacijenta nakon 20 dana od početka liječenja je znak za imunosupresivne svrhe. Prvi je parenteralna primjena metotreksata. Količina lijeka je azatioprin. Liječenje ovim lijekovima zahtijeva mjesečno jetre biokemijskih testova. U liječenju polimiozitis se također mogu koristiti klorambucil, ciklosporin, ciklofosfamid, ili njihove kombinacije.

prognoza polimiozitis

Najgore prognoza je akutni oblik polimiozitis, posebno u slučajevima kada pacijent ne prima odgovarajuću terapiju. Smrtnim ishodom mogu biti s obzirom na razvoj plućne zatajenja srca, ili aspiracija upala pluća. Razvoj polimiozitis u djece je znak lošiju prognozu, budući da se u tim slučajevima, bolest obično napreduje i stalno vodi na nepokretnosti bolesnika. Pacijenti s kroničnim polimiozitis u većini slučajeva imaju povoljan prognozu i za život i rad.