Bolest miješanog vezivnog tkiva

Sharpe sindrom bolesne pretežno žena. Uvjetujući čimbenici za Sharp sindrom može smatrati interakcija genetska predispozicija, endokrinih poremećaja (Provokativni okoline sredstvavirusne infekcije, stres, trauma, hipotermija, itd.)

Izvješće imunološke homeostaze sa sindromom Sharpe izraženi neravnotežu funkcije imunoregulatornih T-stanica, vrlo visoku koncentraciju antitijela na ribonukleproteinu (RNP) koji cirkulira imuno komplekse i daljnji razvoj sistemske upale.

Sharp klinici sindrom

Za klinički sindrom karakteriziran kombinacijom Sharpe umjereno izražen znakove Raynaudov sindrom, polimiozitis, poliartritis, kožni i visceralne lezije.

U 85% bolesnika rana faza bolesti je u pratnji Raynaud-ovog fenomena koji je nastao s teškim oticanje ruku, ali bez ozbiljnih ishemijskih i nekrotične promjene distalnih falangi i razvoj acroscleroderma.

Zglobova manifestacije u obliku višestrukih relapsno artritis i artralgija sindromom Sharp trećina pacijenata uzrokuje erozivne promjene kostiju. Uočeno stvaranje kvržica i reumatoidnog detekciju reumatoidni faktor. polimiozitis Sharpe sa sindromom karakteriziran bol, mišićna astenija proksimalni ekstremiteta, pečati i mišići i odgovoriti na kortikosteroide terapiju.

Visceralni simptomi se događa s disfagija uzrokovane jednjaka hipotonije i plućne hipertenzije. U vezi s progresijom plućne hipertenzije skreće pozornost na pojave kratkoće daha u mirovanju i njegova poboljšanja s minimalnim neproduktivne nagruzke- paroksizmalne kašalj, torakalgiya.

Kožne manifestacije Sharp sindroma uključuju sklerodermopodobnye mijenja eritema zakrpe, teleangiektazija, alopecija, diskoidni lupus, periorbitalnoga pigmentacija.

U nekim slučajevima, sindrom Sharpe razvoj bolesti bubrega (difuzne glomerulonefritis) Neurološki sindrom (aseptičan meningitis, prosoponeuralgia), Anemija, limfadenopatija, slezene i umjerena hepatotoksičnost.

Sharp komplikacija sindroma

Opterećeni za Sharp sindromom može biti povezana s ozbiljnim progresivne visceralni lezijama i njihovih komplikacija: ezofagitis, strikture jednjaka, infarkt miokarda, insuficijencija, udar, perforacija debelog crijeva.

Sharp dijagnoza sindrom

Dijagnosticiranje sindroma Sharpe temelji na serološkim i kliničkih znakova.

Pouzdan serološki marker Sharp sindrom je osigurati pozitivnu reakciju s antiribonukleoproteinovoy gemaglyutinatsionnym titar 1: 600 i više. Biokemijske značajke nespecifične povećanje globulin (i 2), fibrin, CK, AST, seromucoid, aldolaze sijalne kiseline DRR.

Objektivni klinički simptomi uključuju oticanje ruku, miozitis, sinovitis, acrosclerosis, Raynaudov sindrom,

Za dijagnostičke nedvojbenu Sharp sindroma zahtijeva tri serološki marker i kliničke simptome. To dominacije tri svojstva sklerodermije pacijenata (Raynaudov sindrom, edem ruku i acrosclerosis) dijagnoza je potvrđeno prisustvo sinovitis i miozitis.

liječenje sindroma Sharpe

Za odabir strategije liječenja sa sindromom Sharpe treba konzultirati reumatologa. Ovisno o prirodi unutarnjih organa lezije može dodatno je potrebno konzultirati kardiologa, neurologa ili gastroenterolog. palindromnim poliartritis i zapaljenje plućne maramice sindrom Sharpe odredište zahtijeva NSAR, lijekove protiv malarije, niske doze prednizon naravno, a ponekad - metotreksat.

Upala polimiozitis spajanje pomoću prednizolon, - najmanje metotretaksat i azatioprin.

Kada su pacijenti dominacije Raynaudov sindrom trebaju izbjegavati sredstvom za taloženje (zamrzavanjem, vibracije, inhalacijske cigaretnog dima). S terapeutske svrhe upotrebljavaju vazodilatatori skupine antagonista Ca (nifedipin).

Liječenje jednjaka poremećaja u sindromu Sharpe je imenovanje antacida i prehrane.

u miokarditis i rane znakove plućne hipertenzije je terapija s kortikosteroidima i citotoksičnim lijekovima (ciklofosfamidom). Progresivno tijek plućne hipertenzije zahtijevaju davanje prostaciklina, daleko su ACE inhibitori i antagonisti kalcija.

Predviđanje i sprečavanje Sharp sindromom

Obično tijekom sindroma Sharpe uvjetno povoljne. Teška bolest pluća i zatajenje bubrega, što je dovelo do smrti, su rijetki. Prevencija sindroma nije razvijena.