Felty sindrom

Felty sindrom - samostalan verzija zajedničkog-visceralni oblik reumatoidni artritis, Kombinirajući poliartritis, leukopenija, povećanje slezene, pigmentacija kože i druge kliničke i laboratorijske znakove. Felty sindrom javlja se u oko 1-5% bolesnika s reumatoidnim artritisom. U odvojenom Nozologija razlikuju bolesti u 1929. Žene prevladavaju među predmetima (omjer seks 3: 1) u dobi od 40-50 godina. U reumatologiji Felty sindrom je izuzetno rijedak, tako da etiologija, patogeneza, dijagnostika i liječenje taktike ove bolesti je još uvijek puno nedostataka.

Etiologija Felty sindrom je istražena u manjoj mjeri nego što je reumatoidni artritis. Poznato je da je sindrom HLA-DRw4 povezanih bolesti. Mehanizam neutropenije je zbog činjenice da je načinjen u tijelu bolesnika sa sindromom Felty cirkulira imuno komplekse, narušava funkciju neutrofila i da se aktivira njihov fagocitoze uglavnom u slezeni. Dokaz za to se nalazi u citoplazmi neutrofili naslaga sadrži imunoglobuline (IgG, IgM) i komplement i specifičnog antitijela na leukocitima (u t. H. Antigranulotsitarnye protutijela). Osim toga, u slučaju neutropenije se očekuje sudjelovanje humoralne i stanične imunosti faktora ugnjetavali leucopoiesis u koštanoj srži.

Simptomi Felty sindroma

Felty sindrom javlja u bolesnika s seropozitivnih pacijenata s reumatoidnim artritisom (npr. E. s pozitivnim reumatoidnim faktorom), u prosjeku 10 godina nakon uništenja zglobova. Zglobne simptomi su bili obilježeni razvoja poliartritisa s prevladavajućim uključenosti malih zglobova na rukama i nogama. Karakterizira prisutnost i druge manifestacije reumatoidnog artritisa: potkožnih čvorića, groznica, polineuropatija, amyotrophy, općenite limfadenitis. Osim toga, sistemski visceralne lezije na sindrom Felty uključuju miokarditis, polyserositis, episcleritis, hepatomegaly. Slezena dodir gusta bezboleznennaya- svojim dimenzijama obično poveća značajno, a prosječna težina je 4 puta veća od normalne.

U polovici slučajeva razviju Sjogrenov sindrom- može izazvati pigmentaciju i kožu čireva na potkoljenicama. Kao rezultat imunosupresije i leukopeniju, bolesnici s Felty sindrom su skloni zarazne bolesti: re SARS, upala pluća, povratan pioderme i tako dalje. Felty sindrom može biti komplicirano protok Ruptura slezene, portalne hipertenzije, krvarenje iz probavnog sustava, amiloidoza.

Dijagnoza i liječenje Felty sindrom

Osnova za dijagnozu reumatoidnog poliartritis kombinacije i splenomegalija. Za opću analizu krvi naznačena time leukopenije, neutropenija, trombocitopenija, anemija. Imunološko ispitivanje krvi u Felty sindrom otkriva RF visoke titre, prisutnost antinuklearna antitijela (posebno antigranulotsitarnyh AT), CRC, hipergamaglobulinemijom (povećanu IgG i IgM). Prema myelograms otkrila koštane srži mijeloične hiperplazija pomaknut prema nezrelih staničnih elemenata. Ove instrumentalna metoda (ultrazvuk zglobova, X-ray, MRI i CT) daju malo informacija. Felty sindrom treba razlikovati od limfomi, sarkoidoza, ciroze jetre, Banti sindrom.

Pronalaženje načina da se učinkovito liječiti sindrom Felty nastavlja. Trenutno koristi za stimulaciju granulocytopoiesis litij formulacije, ali njihova upotreba može uzrokovati nuspojave: tremor, tubulo-intersticijski nefritis, hipotireoza. Da bi se smanjio rizik od interkurentne infekcija uputno uvođenje granulotsitostimuliruyuschego faktora. U terapiji čiji je cilj za blokiranje formiranja antigranulotsitarnyh AT, prikazanih glukokortikoida, bazične ljekovite supstance (D-penicilamin, soli zlata, metotreksat), plazmasferama. U teškim prikazan leukopenija i splenomegalija splenectomy, ali četvrtina pacijenata, čak i nakon uklanjanja slezene neutropenije ponavlja. Prevencija Felty sindrom nije razrabotana- prognoza je vrlo ozbiljna. Felty sindrom povećava rizik od Non-Hodgkinov limfom.