Trombocitopenija

Trombocitopenija - različite etiologije, patogeneze i naravno hemoragijska dijateza, karakterizira sklonost ka povećanom krvarenja zbog smanjenje broja krvnih pločica. Prag kriterij trombocitopenija u hematologije se smatra ispod razine trombocita 150x10⁹/ L. Međutim, detaljna klinička slika trombocitopenije obično događa sa smanjenjem broja trombocita u 50-ih godina10⁹/ L i razina 30s10⁹/ L i ispod je kritična. Fiziološka trombocitopenija javljaju u žena za vrijeme menstruacije ili trudnoće (gestacijski trombocitopenija), uglavnom ne dopire izražen stupanj. Patološki trombocitopenija zbog raznih razloga, koji se nalaze u 50-100 ljudi iz 1 milijun.

Trombociti (Bitstsotsero plakove) male pločice veličine 1-4 mikrona. Su izvedeni iz megakariocita koštane srži od izravnog izlaganja na stimulirajući hormon trombopoietinskim polipeptida. Normalna trombocita 150-400h10⁹/ N 70% trombocita kontinuirano cirkulira u perifernoj krvi, a treći dio je slezene depo. Prosječna dužina života trombocita je 7-10 dana, nakon čega je njihovo uništavanje u slezeni.

klasifikacija trombocitopenije

Trombocitopenije klasificirati na osnovi nekoliko kriterija: uzrocima, prirodi sindrom patogenih faktora, ozbiljnost hemoragijskih manifestacija.

Prema kriterijima etioloških razlikovati primarni (idiopatski) ili sekundarni (stečeno) trombocitopenije. U prvom slučaju, sindrom je neovisna zabolevaniem- u drugom - sekundarna dok niza drugih patoloških procesa.

Trombocitopenija može imati akutan za (vrijeme trajanja do 6 mjeseci, iznenadni napad i naglog pada broja trombocita) i kronična (dulje od 6 mjeseci, uz postupno povećanje simptoma i smanjenja razine trombocita).

S obzirom vodeći patomehanizam faktor je izoliran:

• uzgoj trombocitopenija
• distribucija trombocitopenija
• potrošnja trombocitopenija
• trombocitopenija zbog nedovoljnog stvaranja trombocita
• trombocitopenija zbog povećane uništenja trombocita: preimuni i imunološki (alloimmune, autoimuni, transimmunnye, geteroimmunnye)

Kriterij gravitacije trombocitopenije trombocita u krvi i stupanj poremećaja hemostaze:

• ja - Broj trombocita 150-50h10⁹/ L - zadovoljavajući hemostaza
• II - trombocita 50-20 x10⁹/ N - s malo traumom pojaviti krvarenja intradermalno, petehija, dugo krvarenje od rane
• III - 20x količina trombocita10⁹/ L ili manje - spontano razvili unutarnje krvarenje.

Uzroci trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija uglavnom dio nasljednih sindroma kao što Viskota-Aldrich sindrom, Fanconi anemija, Bernard-Soulier sindrom anomalije Mey-Hegglina sur. Zbog nasljednog trombocitopenije, obično također promatrane kvalitativne trombocita mijenja se obično naziva thrombocytopathy.

Uzrok stečenog trombocitopenije je vrlo raznolik. Tako, kompenzacija za gubitak krvi infuzijskih tekućina, plazma, upakirana crvena krvna stanica može dovesti do smanjenja koncentracije trombocita pomoću 20-25% i pojavu tzv trombocitopenija razrjeđivanje. Temelj raspodjele trombocitopenije izdvajanje trombocita u slezeni ili vaskularne tumore - hemangiomi s isključivanjem značajnu količinu trombocita iz opće cirkulacije. Raspodjela trombocitopenije može pojaviti kod bolesti popraćenih s masivnim slezene: limfomi, sarkoidoza, portalne hipertenzije, tuberkuloza slezena, alkoholizam, Gaucherovabolest, Felty sindrom et al.

Najveća grupa se sastoji od trombocitopenije zbog povećane uništenja trombocita. To se može razviti iu vezi s mehaničkim poremećaj trombocita (npr sa protetske srčane zaliske, vantjelesne cirkulacije, paroksizmalne noćne hemoglobinuria) I u prisutnosti imunološkog sustava.

Alloimmune trombocitopenija mogu rezultirati iz transfuzije inogruppnoy krovi- transimmunnye - prodiranja majčinskih protutijela na pločice kroz posteljicu na fetus. Autoimuna trombocitopenija povezana s razvojem antitijela s nemodificiranim vlastitim antigenima trombocita koji se javlja u idiopatskom purpura trombocitopenijom, sistemski eritemski lupus, autoimuni tireoiditis, multiplog mijeloma, kronični hepatitis, HIV infekcija et al.

Geteroimmunnye trombocitopenija zbog stvaranja antitijela protiv stranih antigena, površina za sjedenje trombocita (droge, virusa, itd). Induciran lijekovima patologija nastaje prilikom uzimanja sedativa, antibiotike sulfa lijekove, alkaloidi, spojevi zlata, bizmut, itd heparin injekcije. Reverzibilni umjereno smanjenje broja trombocita je uočeno nakon prethodne virusne infekcije (Adenovirusni infekcija, gripa, varičela, rubeole, ospice, zarazna mononukleoza) Cijepljenje.

Trombocitopenija zbog nedovoljnog stvaranja trombocita (proizvodnih) razvijenih na nedostatak hematopoetskih matičnih stanica. Ovo stanje je tipično za aplastična anemija, akutna leukemija, mijelofibroza i mieloskleroza, metastaza u koštanoj srži, Nedostatak željeza, folne kiseline i vitamin B12, efekata terapije zračenjem i citotoksične kemoterapije.

Konačno, potrošnja trombocitopenija proizlazi iz povećanog zahtjeva za pločice za zgrušavanje krvi, kao što je DIC, tromboza i t. d.

simptomi trombocitopenije

Tipično, prvi stupanj redukcije signala trombocita je pojava kožne krvarenja s malo traumatične (moždani udar, plosnati) meko tkivo. Pacijenti prijaviti česta pojava modrica specifičan pjegav osip (petechiae) na tijelu i ekstremitetima, krvarenje u sluznicama, povećanje krvarenje desni i m. N. U tom razdoblju trombocitopenije se otkriti samo na temelju promjene hemogram često istraživana drugom prilikom.

U sljedećoj fazi dolazi do povećanja u vrijeme krvarenja zbog manjih posjekotina, duge i teške menstrualnog krvarenja u žena (menoragija), Pojava ekhimoza na mjestu uboda. Krvarenje uzrokovana traumom ili medicinskog manipulaciju (npr vađenja zuba) mogu trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Splenomegalija s trombocitopenijom obično javlja samo na pozadini popratne patologije (autoimuna hemolitička anemija, kronični hepatitis, limfoidna leukemija, itd) - ne povećava svojstvo jetre. U slučaju pristupanja artralgija treba razmišljati o pacijentu collagenosis i sekundarne prirode trombotsitopenii- tendenciju stvaranja duboko visceralni hematomi ili hemarthroses - o hemofilija.

Sa značajnim smanjenjem broja trombocita dogoditi spontano krvarenje (nosni, majka, plućno krilo, bubrega, gastrointestinalni) Izraženo hemoragijski sindrom nakon operacije. Bogata krvarenje i neukrotiv krvarenje u mozgu može postati fatalan.

Dijagnoza i liječenje trombocitopenije

Ni pod kojim uvjetima koji uključuju krvarenja, konzultirati hematolog. Prvi test za dijagnosticiranje trombocitopeniju put služi studija krvnu sliku s brojem trombocita. Periferna krv razmaza može ukazivati ​​na mogući uzrok trombocitopenije: prisutnost jezgrom crvenih krvnih stanica, ili nezrelih bijelih krvnih stanica najvjerojatnije favorizira hemoblastosis i zahtijeva više in-dubina pregled (od sternalnim probijanje trepanobiopsy).

Isključiti koagulopatiju gemostaziogramma- istražuju za sumnja autoimuna trombocitopenija znaka utvrđuje antiplateletne antitijela. Mogući uzrok trombocitopenije otkriva ultrazvuk slezenu, rentgen, krvne pretrage imunološke analize. Diferencijalna dijagnoza između različitih oblika trombocitopenija, kao i von Willebrandova bolest, hemofilija, pernicioznu anemiju, thrombocytopathies et al.

U određivanju prirodu sekundarne trombocitopenija glavni tretman je tretman osnovne bolesti. Međutim, prisutnost hemoragijske sindrom izražen zahtijeva hospitalizaciju i hitnu skrb. Kada aktivni krvarenja prikazuje transfuzije trombocita u angioprotectors namjene (Dicynonum), inhibitori fibrinolize (aminokaproinska kiselina). Izuzete aspirin, antikoagulansi, NSAID.

Pacijenata s idiopatskom purpura trombocitopenijom održava glukokortikoida terapije, intravenozni imunoglobulin, Plazmafereza, kemoterapija sa citostaticima. U nekim slučajevima (neučinkovit terapija lijekovima, ponovnog krvarenja) pokazuje splenectomy. Kada nisu imunološki trombocitopenije znak kao simptomatska terapija hemostatičnog.