Kronična limfocitna leukemija

Kronična limfocitna leukemija - bolest grupe Non-Hodgkinov limfom. Popraćeno povećanjem broja morfološki zrelih, ali neispravnih B limfocita. Kronična limfocitna leukemija je najčešći oblik leukemija, oko trećina svih leukemija dijagnosticirana u SAD-u i Europi. Muškarci su pogođene češće nego žene. Vrhunac incidencija se javlja u dobi od 50-70 godina između, u ovom razdoblju pokazuje oko 70% od ukupnog broja kronične limfocitne leukemije.

Bolesnici mlađi pate od rijetkih, do 40 godina prvi simptom bolesti se javljaju u 10% svih bolesnika. U posljednjih nekoliko godina, stručnjaci na umu je „pomlađivanje” od patologije. Klinički tijek kronične limfocitne leukemije vrlo različito, možda kao produljeno odsustvu napredovanja, i vrlo agresivno varijanti smrtonosna u 2-3 godina nakon dijagnoze. Postoji nekoliko čimbenika koji je predvidio tijek bolesti. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i hematologije.

Etiologija i patogeneza kronične limfocitne leukemije

Uzroci nisu u potpunosti razjašnjeni. Kronična limfocitna leukemija smatra samo nepotvrđen vezu između razvoja bolesti i štetnih čimbenika okoliša (ionizirajućeg zračenja, izlaganje karcinogenim). Stručnjaci vjeruju da je glavni faktor koji doprinosi razvoju kronične limfocitne leukemije, je genetska predispozicija. Tipični kromosomske mutacije, onkogeni uzrokuju štetu u početnim fazama bolesti nisu identificirani, međutim, mutageno studije potvrđuju prirodu bolesti.

Klinička slika kronične limfocitne leukemije uzrokovana limfocitoza. Uzrok limfocitoza je pojava velikog broja morfološki zrelih, ali imunološki nedostatkom B-stanice koje su u mogućnosti pružiti humoralni imunitet. Ranije se smatralo da nenormalni B limfociti kronične limfocitne leukemije su dugovječni i rijetko prolaze fisije. Nakon toga, ova teorija je opovrgnuta. Istraživanja su pokazala da je B-limfocita višestruko brže. Dnevni formirana u tijelu pacijenta 0,1-1% od ukupnog broja atipičnih stanica. Različiti bolesnika utječe različitih staničnih klonova, no kronična limfatična leukemija se može liječiti kao skupina usko srodnih bolesti sa zajedničkim mehanizme i sličnih kliničkih simptoma.

Kada se studiranje veliki izbor stanica otkrivenih. Materijal se može prevladati shirokoplazmennye ili uzkoplazmennye stanice s mladim ili smežurani zrna, gotovo bezbojan ili svijetlo obojene granulama citoplazmi. Proliferacija abnormalnih stanica pojavljuje u Pseudofolliculitis - nakupine stanica leukemije, koje se nalaze u limfnim čvorovima i koštane srži. Citopeniju uzrokuje kronična limfocitna leukemija su autoimune razaranje krvnih stanica i suzbijanje proliferacije matičnih stanica, zbog povećane razine T-limfocita u perifernoj krvi i slezene. Nadalje, prisutnost svojstava killer uništenja krvnih stanica može uzrokovati abnormalne B-limfociti.

Klasifikacija kronične limfocitne leukemije

S obzirom na simptome morfološke znakove, brzinu napredovanja i odgovora na terapiju su sljedeći oblici bolesti:

• Kronična limfocitna leukemija s benignom naravno. stanje pacijenta je zadovoljavajuća za dugo vremena. Promatrano spor porast broja leukocita u krvi. Od trenutka dijagnoze do stalan porast limfnih čvorova može potrajati nekoliko godina ili čak desetljeća. Pacijenti zadržavaju sposobnost za rad i normalan život.
• Klasična (progresivno) oblika kronične limfocitne leukemije. Leukocitoza raste mjesecima, a ne godina. Postoji paralelno povećanje limfnih čvorova.
• Oblik tumor kronične limfocitne leukemije. Posebnost ovog obrasca ne oštro obilježen leukocitozu kada izražene povećava limfni čvorovi.
• Oblik koštane srži kronične limfocitne leukemije. Progresivna citopeniju detektirati u odsutnosti limfnim čvorovima, jetre i slezene.
• Kronična limfocitna leukemija proširene slezena.
• Kronična limfocitna leukemija s paraproteinemia. Tamo imaju simptome jednom od gornjih oblika bolesti u kombinaciji s monoklonalnim ili M-G-gamopatije.
• Prelimfotsitarnaya oblik xronicheskogo limfocitna leukemija. Glavna značajka tog oblika je prisutnost limfocita u jezgrama sadrže mrlje krvi i koštane srži uzoraka slezene i limfnih čvorova.
• leukemija vlasastih stanica. Citopeniju otkrio splenomegalija te u nedostatku limfnih čvorova povećanje. Mikroskopski pregled otkrio stanica s karakterističnim „mladenački” jezgre i „grube” citoplazmi na lomovima, rubova scalloped i puca kao kose ili dlake.
• T-stanični oblik kronična limfocitna leukemija. To je primijetio u 5% slučajeva. Uz leukemije infiltracija dermis. obično brzo napreduje.

Postoje tri faze kliničkih stadija kronične limfocitne leukemije: inicijalnog razmještene kliničke manifestacije i terminala.

Simptomi kronične limfocitne leukemije

U početnoj fazi patologije asimptomatski i mogu se otkriti samo krvi. U roku od nekoliko mjeseci ili godina u bolesnika s kronične limfocitne leukemije otkrije limfocitoza 40-50%. Broj leukocita blizu gornje granice normale. Inače, perifernih i visceralne limfni čvorovi nisu povećani. Između zaraznih bolesti limfni čvorovi mogu privremeno povećati, a smanjiti opet nakon oporavka. Prvi znak progresije kronične limfocitne leukemije postaje stabilno povećanje limfnih čvorova, često - u kombinaciji s hepatomegaly i splenomegalija.

U početku pod utjecajem vrata maternice i aksilarne limfne čvorove, a onda - čvorova u medijastinuma i trbuh, a zatim - u području prepona. Na palpacija otkrila bezbolan mobilni plotnoelasticheskoy obrazovanje, nije zalemljen na kožu i okolna tkiva. Promjer čvorova u kronične limfocitne leukemije može biti u rasponu od 0,5 do 5 cm ili više. Veliki periferni limfni čvorovi su vidljivi strši da se formira kozmetički defekt. Kada je značajan porast u jetri, slezeni i limfnim čvorovima može promatrati visceralne kompresije unutarnjih organa popraćeno različitim funkcionalnim poremećajima.

Pacijenti s kroničnim limfocitne leukemije žale slabosti, umora i bezuzročnom smanjenja smetnje. Prema analizi krvi označena limfocitoza povećati na 80-90%. Broj crvenih krvnih stanica i trombocita obično ostaje u granicama normale, neki pacijenti otkrila maloljetnika trombocitopenija. U kasnijim fazama kronične limfocitne leukemije su označena mršavljenje, noćno znojenje i groznica na nešto povišenu. Naznačen time, poremećaja imunološkog sustava. Pacijenti često pate od prehlade, cistitis i uretritis. Postoji tendencija da se zagnojiti rane i često formiranje apscesa u potkožnog masnog tkiva.

Uzrok smrti u kronične limfocitne leukemije često postaju teške zaraznih bolesti. Moguća upala pluća, uz otpadanje od plućnog tkiva i grube ventilacije abnormalnosti. Neki bolesnici razviju pleuralni izljev, koji može biti komplicirano kidanjem ili kompresijom torakalnog kanala. Još jedna zajednička manifestacija kronične limfocitne leukemije je angažiran herpes zoster, što je u teškim slučajevima postaje generalizirati, hvatanje cijelu površinu kože i ponekad sluznicu. Slične lezije mogu se vidjeti na herpes i varičela.

Među ostalim mogućim komplikacijama kronične limfocitne leukemije - infiltracijom vestibulocochlear živca, praćene poremećaje sluha i tinitus. U terminalnim fazama kronične limfocitne leukemije može se uočiti infiltraciju moždanih ovojnica, mozga tvari i korijena živaca. Analiza krvi pokazala trombocitopenija, hemolitička anemija i granulocitopcnijc. Moguće transformacija kronične limfocitne leukemije u Richterovim sindrom - difuzni limfom, koja se manifestira u brzim rastom i formiranje centara limfnih čvorova izvan limfnog sustava. Prije razvoja limfoma preživjeti oko 5% bolesnika. U drugim slučajevima, smrt javlja od zaraznih komplikacija, krvarenje, anemija i kaheksije. Neki bolesnici s kronične limfocitne leukemije razvili teške zatajenja bubrega zbog infiltracije od bubrežnog parenhima.

Dijagnoza kronične limfocitne leukemije

U polovici patologije otkriven slučajno prilikom pregleda za druge bolesti ili tijekom redovitog skeniranja. Kada je dijagnoza uzeti u obzir pritužbe, povijest bolesti, nalaze fizikalnih pregleda, rezultate krvnih pretraga i imunofenotipizacijom. Kronična limfocitna leukemija dijagnostički kriterij je povećanje broja leukocita u krvi do 5109 / L u kombinaciji s karakterističnim promjenama u imunofenotip limfocita. Mikroskopski pregled krvi testu pokazala mali B stanice i košara stanica može - u kombinaciji s atipičnim ili velikih limfocita. Kada imunofenotipizacije potvrdila prisutnost stanica s nenormalnom imunofenotipa i clonality.

Uprizorenje kronične limfocitne leukemije obavlja se na temelju kliničke manifestacije i rezultata fizičkog pregleda perifernih limfnih čvorova. Kako sastaviti plan liječenja i procjenu prognoze kronične limfocitne leukemije ponašanja citogenetski. Zbog sumnje Richter sindrom odrediti biopsije. Utvrditi uzrok citopeniju djeluje sternalnim punkciju punkcija koštane srži nakon mikroskopskog pregleda.

Tretman i prognozu u kronične limfocitne leukemije

U početnim fazama kronične limfocitne leukemije koristi očekivanju upravljanja. Pacijenti propisani pregled svakih 3-6 mjeseci. U nedostatku znakova progresije ograničenog nadzora. Indikacije za aktivnog liječenja je da se poveća broj leukocita dva ili više puta u roku od šest mjeseci. Glavni Postupak liječenja kronične limfocitne leukemije je kemoterapija. Najučinkovitiji kombinacija lijekova obično postaje kombinacija rituksimabom, ciklofosfamid i fludarabin.

Kada gurne u kronična limfocitna leukemija daju visoke doze kortikosteroida, transplantacije koštane srži. U starijih bolesnika s teškom tjelesnom patologijom korištenje intenzivne kemoterapije i transplantacije koštane srži kosti može biti teško. U takvim slučajevima monoterapija ili klorambucil aktivni lijek koristi u kombinaciji s rituksimabom. Kronične limfocitne leukemije s autoimunih citopenije prednisolona. Tretman se izvodi na poboljšanje stanja pacijenta, trajanje terapije je najmanje 8-12 mjeseci. Nakon stabilne poboljšanje stanja pacijenta, tretman je zaustavljena. Indikacija za nastavak liječenja kliničke i laboratorijske simptoma, koji upućuju na napredovanje bolesti.

Kronična limfocitna leukemija se smatra gotovo neizlječive bolesti s dugom trenutne relativno zadovoljavajući prognozu. U 15% slučajeva postoji agresivna naravno s naglim porastom leukocitoza i progresije kliničkih simptoma. Smrtni ishod u ovom obliku kronične limfocitne leukemije javlja u roku od 2-3 godina. U drugim slučajevima, postoji usporavaju napredovanje, prosječni životni vijek od dijagnoze varira od 5 do 10 godina. Kada benigni životna dob može biti nekoliko desetljeća. Nakon tijekom liječenja, poboljšanje se promatra u 40-70% bolesnika s kronične limfocitne leukemije, ali potpuna remisija rijetko je identificiran.