Megakaryoblastoma

Hodgkinova bolest (LGM) - limfoproliferativna bolest napreduje sa stvaranjem specifičnih polimorfonuklearnih stanica granuloma u zahvaćenim organima (limfni čvorovi, slezena, itd.) U ime autora koji je prvi opisao simptome bolesti i pitao ga prepoznati kao samostalni oblik Hodgkinova bolest je također pozvao Hodgkinova bolest, ili Hodgkinova limfoma. Hodgkin prosječna stopa incidencije 2,2 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. Među slučajevima dominiraju mladi ljudi u dobi od 20 - 30 godina i drugog vrha učestalosti između u dobi od 60 godina. Kod muškaraca, Hodgkinova bolest razvija u 1,5-2 puta češće nego žene. u strukturi leukemija Hodgkinova bolest se daje tri puta u frekvenciji pojavljivanja nakon leukemija.

Uzroci Hodgkinova bolest

Etiologija Hodgkinova bolest nije do sada razjašnjena. Do danas, među glavnim promišljenijom virusne, genetske i imunološki teorije geneze Hodgkinove bolesti, ali nitko od njih ne može se smatrati konačnim i univerzalno prihvaćen.

U prilog mogućeg virusnog porijekla Hodgkinove bolesti kao što pokazuje njegov čestim korelaciji s prije zarazna mononukleoza i prisutnost antitijela na Epstein-Barr virus. Najmanje 20% studije Berezovski-Sternberg stanica pronađena genetski materijal virusa, Epstein-Barr, imaju imunosupresijsko svojstva. Također nije isključeno etiološke utjecaja retrovirusa, r. H. HIV.

Na ulogu nasljednih čimbenika ukazuju na pojavu nasljednog oblika Hodgkinove bolesti i identifikaciju specifičnih genetskih markera ove bolesti. Prema imunološkog teoriji, postoji mogućnost transplacentarnu majčinskih fetusa limfocita u organizmu s naknadnim razvojem immunopathological reakcija. Nije isključeno etiološki značajnosti mutagenih faktora - toksične tvari, ionizirajuće zračenje, i drugi lijekovi za izazivanje lymphogranulomatosis.

Očekuje se da će razvoj Hodgkinova bolest, to je moguće u imuno deficijencije T-stanica, kao što pokazuje pad u svim dijelovima imunosnog sustava, kršenje omjera T-pomagača i T-valova. Glavna morfološka značajka malignu proliferaciju s klamidijom (za razliku od Non-Hodgkinov limfom limfocitna leukemija i) prisutan u limfnom tkivu divovskih multinuklearnim stanicama, poznate kao stanice Berezovski-Reed-Sternberg i njihove početnoj fazi - mononuklearnim Hodgkinova stanica. Osim tih tumora supstrata sadrži poliklonska T-limfocite, tkiva histocita, plazma stanica i eozinofila. Kada unitsentricheski Hodgkin tumor se razvija - jedan kamina, često u vrat, supraklavikularne, limfnim čvorovima. Međutim, mogućnost naknadnog metastaza izaziva karakteristične promjene u plućima, probavnom traktu, bubrezima, koštane srži.

klasifikacija Hodgkinova bolest

U hematologiji razlikovati izolirano (lokalni) oblik Hodgkinova bolest koja pogađa jednu skupinu limfnih čvorova, i generalizirani - zloćudna proliferacije slezene, jetre, želuca, pluća i kože. Na temelju lokalizaciju dodijeljeno periferni, medijastinalni, pulmonalni, trbuha, kože, probavnog kosti, živčani oblik Hodgkinove bolesti.

Ovisno o brzini patološkog procesa Hodgkin mogu imati akutnu za (nekoliko mjeseci od početne do terminalnoj fazi) i kronične (produžiti, višegodišnji izmjeničnih ciklusa pogoršanja i remisija).

Na temelju morfološke studije tumora i količinskih omjera različitih staničnih elemenata koji pružaju 4 histoloških oblika Hodgkinova bolest:

• limfohistiocitični ili limfoidna prevlast
• -nodular sklerotičan ili nodularni skleroza
• miješane stanične
• limfnog osiromašeni

Osnova kliničke klasifikacije tumora staviti Hodgkin protsessa- kriterij prevalencije u koraku 4, prolazi razvoj Hodgkinove bolesti:

I korak (lokalno) - kojeg se skupina limfnih čvorova (I) ili jednu extralymphatic ovlaštenja (IE).

Korak II (regionalne) - začuđeni dvije ili više skupina limfnih čvorova nalazi na jednoj strani membrane (II) ili jedne extralymphatic organa i njegovih regionalnim limfnim čvorovima (IIe).

Korak III (generalizirani) - pogođenim limfni čvorovi se nalaze na obje strane membrane (III). Osim toga, može se diviti extralymphatic organa (IIIe), (IIIS), slezene ili oboje (IIIe + IIIS).

Korak IV (širiti) - gubitak utječe na jednu ili više extralymphatic organa (pluća, pleura, koštane srži, jetre, bubrega, gastrointestinalnog trakta, i drugi.) Uz istovremeno lezije ili limfnih čvorova bez njega.

Ukazati na prisutnost ili odsutnost uobičajenih simptoma Hodgkinova bolest za zadnjih 6 mjeseci (groznica, noćno znojenje, gubitak tjelesne težine) do slici označava stupanj bolesti, dodaju se slova A ili B, respektivno.

Simptomi Hodgkinova bolest

Među karakterističan za simptom Hodgkinove bolesti su intoksikacije, limfni čvorovi i otečene pojava ekstranodularna stranica. Bolest često počinje s nespecifičnim simptomima - periodičko groznica s temperaturnim maksimumima do 39 ° C, noć znojenje, slabost, gubitak težine, svrab kože.

Često je prvi „glasnik” Hodgkinov služi za povećanje raspoloživih čvorova palpaciju, pacijenti koji se nalaze samostalno. Najčešće je u cervikalna, supraklavikularne limfnih uzly- rjeđe - aksilarne, bedreni, slabine. Periferni limfni čvorovi su gusti, bezbolno, pokretni, ne lemljeni zajedno s kožom i okolnim tkanyami- općenito pružaju u lancu.

U 15-20% bolesnika s Hodgkinovim povećanje debi bolesti u limfnim čvorovima. U lezije Medijastinalni limfni čvorovi prve znakove Hodgkinova bolest može poslužiti disfagija, suhi kašalj, otežano disanje, SVC sindrom. Ako neoplastični proces uključuje retroperitonealnog i mezenteričke limfne čvorove, tu su bol u trbuhu, oticanje donjih ekstremiteta.

Među ekstranodularna lokalizacije s klamidijom najčešće (u 25% slučajeva), javlja oštećenje pluća. Hodgkin svjetlost teče po vrsti upala pluća (Ponekad sa stvaranjem šupljina u tkivu pluća), pleuralnog angažman, a ako u pratnji razvoj eksudativna upala pluća.

Kada je oblik kost Hodgkinova bolest često utječe kralježnice, rebara, prsne kosti, koštana taza- mnogo manje - kosti lubanje i dugih kostiju. U tim slučajevima, postoji vertebralgii i ossalgia može pojaviti uništavanje tijela pozvonkov- radioloških promjena obično razviju u roku od nekoliko mjeseci. Tumor infiltracija koštane srži koja vodi do anemije, leukopenije i trombocitopenija.

Hodgkinova bolest probavnog trakta događa s invazijom mišića sloja crijeva, ulceracije sluznice, crijevna krvarenja. Tu su komplikacije u obliku perforacije crijevne stijenke i upala trbušne maramice. Simptomi bolesti jetre u Hodgkinova bolest su hepatomegaly, povećanje u aktivnosti alkalne fosfataze. Ako to utječe na kralježnicu za nekoliko dana ili tjedana unakrsnog paralize mogu razviti.

U oštećenja krajnjim stadijem Hodgkinove bolesti generalizirana može utjecati na kožu, oči, krajnika, štitnjače, mliječne žlijezde, srce, testisa, jajnika, maternice, i drugi. Organe.

Dijagnoza Hodgkinova bolest

Povećanje periferni limfni čvorovi, jetre i slezene, zajedno sa kliničkim simptomima (febrilna groznica, znojenje, gubitak težine) uvijek izaziva probleme raka. U slučaju Hodgkinove bolesti instrumentalnih metoda oslikavanja igraju sporednu ulogu.

Pouzdana provjera, pravilno inscenacije i adekvatan izbor liječenju Hodgkinove bolesti moguće je tek nakon morfološkoj dijagnostici. U svrhu dijagnostičku biopsiju uzorkovanje materijala pokazuju periferni limfni čvorovi, dijagnostički thoracoscopy, laparoskopija, laparotomije s splenektomijom. Kriterij za potvrdu Hodgkinove bolesti je otkrivanje u ispitnoj biopsije divovskih Berezovski-Sternberg stanica. Identifikacija Hodgkinov stanice omogućuje samo pretpostaviti odgovarajuću dijagnozu, ali ne mogu poslužiti kao osnova za dodjeljivanje poseban tretman.

Laboratorij dijagnoza je potrebno istražiti sustav Hodgkin kompletne krvne slike, kemiju krvi, za procjenu funkcije jetre (alkalni fosfat transaminaze). Zbog sumnje interesa koštane srži izvodi sternalnim punkcija ili biopsija. U različitim kliničkim oblicima, kao i za određivanje potrebnog faza Hodgkin rendgenski prsa i trbuh, CT, ultrazvuk abdomena i retroperitonealnog masti, CT medijastinuma, Lymphoscintigraphy, skeletne scintigrafija, itd

Diferencijalna dijagnostika Plan zahtijeva Hodgkinova ocrtavanje i limfadenitis različite etiologije (na tuberkuloza, toksoplazmoza, aktinomikoza, bruceloza, zarazna mononukleoza, grlobolja, gripa, rubeole, sepsa, AIDS). Osim toga, isključeni sarkoidoza, ne-Hodgkinov limfom, rak metastaza.

Liječenje Hodgkinova bolest

Aktualni pristupi liječenju Hodgkinove bolesti temelji se na mogućnost potpunog izlječenja bolesti. U tom liječenju treba biti postupan, a uzima u obzir kompleksnu fazu bolesti. U Hodgkinove bolesti koristi sklop ciklusa radioterapijom kemoterapije kombinaciji kemoterapije i radioterapije.

Kao samostalna terapija zračenjem metodi koja se koristi u I fazi IIA (limfni čvor oštećenja jednog organa ili jednog). U tim slučajevima, zračenje može prethoditi uklanjanje limfnih čvorova i slezene. U Hodgkin provodi Zbroj ili potpuno zračenje limfni čvor (cervikalni, aksilarnu, subklavijsko i supra-, intratorakalno, mezenteričnih, retroperitonealni, ingvinalne) zanimljive skupine zahvaćeni, kao i nemodificirane limfnih čvorova (što kasnije - kao preventivna mjera).

Bolesnici s stadiju IIB i IIIA se dodjeljuje u kombinaciji kemoradioterapiji, prvi uvodnom kemoterapije zračenjem samo povećani limfni čvorovi (na minimalno programa), a zatim - izloženost ostatak limfnih čvorova (pri maksimalnom programu) i podržava kemoterapije u narednih 2-3 godina.

Kada diseminirani Stage IIIB i IV Hodgkin za indukcijske kemoterapije remisija koristeći ciklički, i u koraku održavanja remisije - terapija lijekovima ciklusa radikal ili zračenje. Polikemoterapija sa klamidijom vrši se posebno razvijen u onkologiji shemama (MOPP, Copp, Surrey, SVPP, Dorr i dr.).

Rezultati terapije su:

• potpuna remisija (nestanak i izostanak subjektivnih i objektivnih simptoma Hodgkinova bolest u roku od 1 mjesec)
• djelomična remisija (subjektivno olakšanje simptoma i smanjenja veličine limfnih čvorova ekstranodularna mjestima ili više od 50% 1 mjesec)
• kliničkog poboljšanja (subjektivni smirivanje simptoma i smanjenja limfnih veličine čvora ekstranodularna stranicama ili manje od 50% za 1 mjesec)
• Nedostatak dinamike (održavanje ili progresija simptoma Hodgkinova bolest).

Prognoza za klamidiju

Za korake I i II Hodgkinova bolest preživljenja bez 5 godina nakon tretmana je 90% - u koraku IIIA - 80%, IIIB - 60%, a kod IV - manje od 45%. Siromašni prognostički znakovi su akutni masivni razvoj limfogranulematoza- konglomerata čvorova od 5 cm diametre- proširenje medijastinumu sjeni više od 30%, da se rebrasti kletki istovremenog uništavanja 3 ili više skupina limfnih čvorova, histološki selezenki- izvedba limfoidno raspadanje i drugi.

Vračanje Hodgkinova bolest se može pojaviti u suprotnosti terapije održavanja, pokreću fizičke vježbe, trudnoća. Bolesnici s Hodgkinova bolest treba promatrati u hematolog ili onkolog. Pretklinički Hodgkin korak u nekim slučajevima može biti otkrivena od strane fluorografski preventivno.