Burkittov limfom

Burkittov limfom - vrlo agresivna maligne bolesti, pretežno ekstranodalnog lokalizatsii- niz B-staničnim limfomima. Brzo proširio izvan limfnog sustava, nakon čega je proces koji su uključeni unutarnjih organa, središnji živčani sustav i koštanu srž. Endemska vrsta Burkittov limfom je oko 80% od ukupnog broja slučajeva bolesti, sporadičnog - oko 20%. Endemske oblik uglavnom pogađa djecu koja žive u Južnoj Africi i Nova Gvineja. Vrhunac incidencija se javlja u dobi od 4-7 godina između, bolest je pronađena dva puta češće kod dječaka.

Pojedinačna oblik Burkittov limfom je otkriven u različitim zemljama svijeta, to je nešto više od 1% od ukupnog broja limfomi dijagnosticiran u SAD-u i zapadnoj Europi. Prosječna dob bolesnika 30 godina, muškog i ženskog spola - 2,5: 1. Oba oblika Burkittov limfom se često javljaju na pozadini AIDS-a. Većina pacijenata inficiranih s Epstein-Barr virus. U Rusiji, bolest se gotovo ne pojavljuje. Liječenje Burkittov limfom provode stručnjaci u području onkologije, hematoloških, Otolaryngology, stomatologiji, čeljusti i lica kirurgije, oftalmologije, ortopedije, gastroenterologije, abdominalne operacije, i tako dalje. D.

Etiologija i patogeneza Burkittov limfom

Uzroci Burkittov limfom nije točno razjašnjeno. Unatoč čestim kombinaciji ove bolesti sa infekcije Epstein-Barr virus, većina istraživača vjeruje da je Burkittov limfom javlja pod utjecajem nekoliko čimbenika, uključujući - nisku razinu imuniteta, obratite se s kancerogenim i ionizirajućeg zračenja. Stručnjaci na umu povezanost između razine socijalnih nedostataka u regiji i broju EBV pozitivnih Burkittov limfom, ukazujući na moguću vezu između loših životnih uvjeta i ulogu Epstein-Barr virus u razvoju ove bolesti.

Epstein-Barrov virus pripada obitelji herpes virusa. Prema modernim konceptima, zajedno s drugim virusima pripadaju ovoj obitelji je uključen u nastanak tumorskih stanica. Široko rasprostranjeni, otkrivena u pola djece i 90-95% odrasle populacije u Sjevernoj Americi. U većini slučajeva, to ne očituje. Popis bolesti koje su povezane s virusom, ne samo da su Burkittov limfom, ali i druge ne-Hodgkinova limfoma, megakaryoblastoma, ljubljenje bolest, herpes, multipla skleroza, Sindrom kroničnog umora i neke druge bolesti.

Epstein-Barr virus veže na specifične receptore na površini B-stanica, koji djeluje kao aktivatora mutacijom. Osim toga, ovaj virus modificira B stanice, potičući njihovu daljnju proliferaciju. Znanstvenici sugeriraju da su abnormalne stanice u budućnosti postati temelj za formiranje primarnog tumora Burkittov limfom. Također je napomenuo da ljudi koji pate od ove bolesti, često imaju nasljedne X kromosoma abnormalnosti, što uzrokuje nedovoljnu imunološki odgovor kada ga uzme Epstein-Barr virus.

Kada endem oblik Burkittov limfom lezija najčešće detektiran u čeljusti, s sporadično - u želucu, crijevima, gušterače, bubrega, testisa, jajnika, supstanca mozga, moždanih ovojnica i druga tkiva i organe. Tijekom histološki studija otkrila je Burkittov limfom nezrele limfoidnih stanica u kojoj se jezgre kromatina fina zrnca su vidjeli. Zbog velike količine lipida takve stanice slabo obojenog, što daje materijalu osobit vrstu „zvjezdano nebo”.

Simptomi Burkittov limfom

Za klasičnu varijanti Burkittov limfom karakterizirana pojavom jednog ili više čvorova u čeljusti. Čvorovi brzo se povećava u veličini, nicanje obližnje organe i tkiva, što uzrokuje vidljivu deformaciju lica. Burkittov limfom uništava kosti lica, utječe na štitnjače i žlijezda slinovnica, što uzrokuje gubitak zuba, teško disanje i gutanje. Pojava čvor u pratnji hipertermije i fenomena opijenosti. Nakon toga, Burkittov limfom namazi, koji utječu na kosti i središnji živčani sustav, postaju uzrok patološke frakture, deformacije udova i neuroloških poremećaja. Mogući pareza, paraliza i disfunkcija prsni organi.

Kada trbuhu oblik Burkittov limfom prije svega utječe na unutarnje organe :. želuca, gušterače, crijeva, bubrege, itd ovog oblika bolesti karakterizira brzo progresivnom tijeku i predstavlja značajne poteškoće u procesu postavljanja dijagnoze. Burkittov limfom stanica vrlo brzo proširila na raznim organima, što uzrokuje bol u trbuhu, loša probava, žutica i povišena temperatura. Uz poraz crijeva može razviti ileus.

Kada Burkittov limfom također se može promatrati masivan krvarenje, perforacija šupljih organa, sa kompresijom mokraćovoda bubrega i tromboembolije kompresijom vena. U formiranju velikih konglomerata u retroperitonealnog prostoru Burkittov limfom može biti komplicirana ozljeda kralježnice i leđne moždine s razvojem donjeg paraplegija. Tijekom vremena, tumor metastazira na udaljene limfne čvorove. Tako medijastinalni limfni čvorovi i ždrijela prsten u oba oblika bolesti obično ostaju netaknuti.

U 2% u prvom zaslonu postaje Burkittov limfom leukemija. Uz napredovanje bolesti leukemije fazi javlja se svaki treći pacijent (najčešće - kad su velike tumore). Uključenost procesa središnjeg živčanog sustava smatra se siromašnima prognostički znak. Obično se manifestira u obliku meningealni simptoma. Poraz moždanih ovojnica s Burkittov limfom je često u kombinaciji s kršenje kranijalni živci. Najčešće pate od lica i vidnog živca. Ako se ne liječi Burkittov limfom brzo napreduje. Smrtnim ishodom pojavljuju u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci.

S obzirom na učestalost procesa su slijedeći korak Burkittov limfom:

• fazi sam - pod utjecajem jednog anatomske regije.
• faza IIa - utječe dva susjedna polja.
• faza IIb - još dvije pogođene regije smještene na jednoj strani membrane.
• III faza - oštećenja otkrivena na obje strane membrane.
• IV faza - u postupku uključuje središnji živčani sustav.

Dijagnoza i liječenje Burkittov limfom

Dijagnoza se temelji na pritužbama, povijesti, rezultatima očevidom i cilj tih studija. Bolesnika sa sumnjom na Burkittov raditi limfni čvor biopsija nakon čega histološki pregled. Dodijeliti ELISA, RT-PCR i PCR. Lubanja radiografija, CT, MR, ultrazvuk unutarnjih organa i drugih studija za procjenu lezije gornjeg respiratornog trakta, trbušne šupljine, drugih organa i sustava. Indikacijama provodi sternalnim punkcija. Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge maligni limfomi.

Glavna metoda liječenja Burkittov limfom je poliohimioterapiya. Budući da je bolest često utječe na djecu, kemoterapija se obično provodi kratke tečajeve kako bi se smanjio rizik od zakašnjelog toksičnosti (poremećaja rasta, neplodnost, razvoj drugih malignih bolesti). U svim slučajevima osim Burkittov limfom fazi sam i uvjetima nakon radikalnog uklanjanja tumora smještenih u trbuhu, obavlja preventivne lezija CNS upotrebom metotreksata, citarabin i prednizon.

Kemoterapija komplementarne prijem imunomodulatori i antivirusna sredstva. Propisuju velike doze interferona, foskarnet i ganciklovir. Mogućnost primjene antivirusne lijekove za liječenje Burkittov limfom je još uvijek u fazi proučavanja. Neki izvori izvješćuju o uporabi kombinacije kemoterapije i radioterapije, međutim, istraživanja pokazuju da je izloženost ne povećava učinkovitost terapije pomoću lijekova.

Radikalnog kirurškog odstranjivanja tumora smještenih u trbuhu ili retroperitoneum smatra kao pomoćna metoda liječenja Burkittov limfom, što poboljšava kvalitetu života pacijenata, ali nema utjecaj na prognozu. Operacije u tumorima čeljusti (čak pratnji teškim deformacijom) nije prikazan zbog obilnog i Burkittov limfom vaskularizacije visokim rizikom od velikog krvarenja. transplantacija Ponekad dobar učinak pravovremeno koštane srži.

Prognoza ovisi o stadiju Burkittov limfom. Ako rano liječenje je moguće do potpunog oporavka. U procesu širenja prognozu na središnji živčani sustav, koštane srži i unutarnji organi u većini slučajeva nepovoljnim. Bolesnici umiru od komplikacija sekundarnih infekcija i poremećaja vitalnih organa. Burkittov limfom je sklona ponavljati. U pravilu, recidivi razviti u roku od jedne godine nakon prestanka liječenja. Posebno nepovoljnim smatra prognostičke rekurentne tumora otporna na kemoterapiju. Očekivano trajanje života pacijenata u takvim slučajevima, obično ne više od 8-9 mjeseci. Prevencija Burkittov limfom u razvijenim.