Granulosarcoid

Mycosis fungoides - rijetki T stanica limfom kože, bolesti opažena 1 slučaj na 345.000 stanovnika. U većini slučajeva (70-80%), bolesnih ljudi od 40 do 60 godina. Kod muškaraca, bolest se javlja nešto češće nego žene. U mycosis fungoides temelju reprodukcije i maligne transformacije T-limfocita. Točni uzroci koji izazivaju taj mehanizam se tek treba odrediti. Smatra se da je uloga genetskim faktorima i kronični antigenske stimulacije u perzistentne virusne infekcije (herpes infekcije, HPV et al.)

Simptomi mikoza fungoides

Klasični oblik mycosis fungoides aliber-bazena karakterizira 3 stadija bolesti: erythematous, plaka i tumora. Erythematous pozornica na koži se pojavljuju mnogo svrbi mrlje crvene i modrim, crvene ili žuto-ružičaste boje. Oni dolaze iz nekoliko milimetara u promjeru i do 15-20 cm. Točkice su piling ili plače površinu. Često je navedeno raspored elemenata na trupu i ekstenzije površine ruke i noge, ali osip mikoza fungoides su bilo lokalizacije. Svrbež je ponekad prethodi pojava mrlja. U većini slučajeva, to je karakteristika znak mikoza fungoides, ali može biti odsutan.

osip slika u gljivične mikoza je identična slika parapsoriaza, dermatitis herpetiformis Duhring, ekcem ili planus. Stoga, neki autori smatraju da erythematous faza - to je dermatoza koja se zatim pretvara u mycosis fungoides.

Prijelaz klasične eritema faza mikoza fungoides u plak nastaje tijekom različitih vremenskih razdoblja, od nekoliko mjeseci do deset godina. U koraku mjestimični mrlje mycosis faercgoideslSezary infiltrirali postala gusta i su podigli iznad površine kože, pretvarajući se u plaku. Područje plaka počinje rasti, boja postaje ljubičasta ili cigle crvene boje, površina postaje hummocky. Karakteristično povećana svrbež. S vremenom, plak može proći preokrenuti razvoj, koji počinje u sredini njih. U tom slučaju ploča i dalje raste duž periferije u obliku prstena. Koji se sliva, zajedno s regresijom plaka u srcu da se formira kožu u obliku kapriciozan oblicima lukova i vijencima.

U tumora fazi mycosis fungoides kožni elementi prelaze u maligne lezije, koje mogu doseći veličinu i imaju narančastu-crvenkasto plavu ili crvenkasto-žutu boju. Uz takav stvaranje tumora na koži i elemenata poštuju pozornicu plaka. Nekoliko tjedana kasnije tumor razgraditi da se dobije dubokomorskom ulkusa obložen gnojnu krvavi iscjedak i nekrotične mase tkiva. Pacijent se promatra malaksalost, gubitak apetita, gubitak težine. Tumor na pozornici odvija s visceralni u kojoj formaciji pojavljuju kao koža.

Svi koraci mikoza fungoides pojaviti s povećanim limfnim čvorovima, prvenstveno slabine i femura. Tjelesna temperatura može biti podignuta i noćno znojenje. Gotovo 70% bolesnika s mycosis fungoides pojaviti trofičke poremećaja: degenerativne promjene u kose i noktiju, kože hiperpigmentacije, povreda znojenje i dr. Poraz sluznica je rijetkost. Elementi u takvim slučajevima obično se pojavljuju čvrsti ili meko nepce. Oni brzo pretvara u velikim čireva.

Oblik Vidal-Brock (bezglavi mycosis fungoides) odnosi se na retikulosarkomatoze kože. Ona se odlikuje nedostatkom eritema plaka i faze i pojave na koži trupa, lica i ekstremiteta odmah formiranje tumora.

Eritrodermicheskoy tvore Gallop-Besnier različite učestalost crvenila oko kože, oteklina, teške infiltraciju i piling kože. Bolest prati reakcije visoke temperature, opće zdravlje povrede.

Dijagnoza mikoza fungoides

Početkom mycosis fungoides u krvi, u pravilu, dolazi do povećanja bijelih krvnih stanica, limfocita i eozinofila. U stupnju tumora i eritrodermicheskoy obliku smanjenja broja leukocita i limfocita, porast ESR. Za potvrdu mycosis fungoides provesti imunoloških studija.

Proučavanje kožnih mycosis faercgoideslSezary elemenata prethodno provedena ultrazvukom i dermatoskopom kožnih neoplazmi. Histološko ispitivanje kože na području uzima iz patološkog gnijezdo biopsijom, u prvom koraku u mycosis fungoides otkriva spinosum sloj edem i epidermalni acanthosis (gubitak veza između stanice), nakupljanje limfocita, fibroblasti, mastociti i eozinofila. Pozornica ploča izgovara Acantosis, identificirane gnezdovidnye nakupine histocita i limfocita. U tumora infiltracija korak obuhvaća ne samo sve slojeve dermisa, ali i potkožnog tkiva, ponekad hvatanje temeljne tkiva.

Korak otkrivanja tumorskim lezijama organe provodi ultrazvuk trbuha i prsima radiografiju.

Razlikovati s mycosis fungoides jev sindrom i drugih limfomi, sistemski vaskulitis, kroničan dermatitis, psorijaza et al.

Liječenje mycosis fungoides

U tretmanu mycosis fungoides koriste kortikosteroidi (deksametazon, prednizon, etc.), protu-tumorski antibiotici i citostatici (metotreksat, fosfazin, ciklofosfamid, prospidin, Dipin). Najviše koristi kombiniranu terapiju s tim skupinama. Možda fototerapija, radioterapija, Extracorporeal photochemotherapy. Lokalno smanjiti svrab koristi kortikosteroid mast.

Prognoza mikoza fungoides

Prognoza je loša. Ovisno o vrsti i težini bolesti može trajati od 2 do 12 godina. U mnogim slučajevima, pravovremene dijagnoze i početak liječenja u prve dvije faze mikoza fungoides može postići dugoročnu remisiju i produžiti život pacijenata.