Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom je dobila ime po mađarskom dermatologa koji je prvi opisao bolest u 1872. Prevalencija Kaposijev sarkom nije tako velika, ali među pacijentima HIV doseže 40-60%. U tih bolesnika, Kaposijev sarkom je najčešći maligni tumor. Prema podacima koje je u dermatologije kliničkim studijama kod muškaraca Kaposijev sarkom se dijagnosticira u oko 8 puta češće nego žene.

U rizične skupine, u kojima je razvoj Kaposijev sarkom je najvjerojatnije da su HIV-pozitivni ljudi, ljudi mediteranskog podrijetla u starijih naroda središnje Afrike, primatelji transplantiranih organa ili bolesnika koji primaju dugoročno imunosupresivna terapija.

Uzroci Kaposijev sarkom

Medicina još nije poznat točan razlog za razvoj Kaposijev sarkom i njegove patogeneze. Bolest se često događa na pozadini od drugih malignih bolesti: mycosis faercgoideslSezary, Hodgkinova bolest, limfosarkom, mijeloma. Posljednja izučavanja potvrđuju povezanost bolesti uz prisutnost specifičnih antitijela u tijelu tvore virusne infekcije herpes 8 tipa. Infekcija se može dogoditi kroz seksualni kontakt, putem krvi ili sline.

Do sada, znanstvenici su uspjeli izolirati citokina, koji imaju stimulirajući učinak na staničnoj strukturi Kaposijev sarkom. To uključuje: - 3FGF fibroblast faktor rasta, IL-6 - interleukin 6, TGFp - transformirajući faktor rasta. U nastanku tumora kod pacijenata s AIDS-om važnim onkostatin povučena.

Kaposijev sarkom nije baš uobičajena maligni tumor. Slaba mitotičke aktivnosti, ovisnost procesa na imunološki status bolesnika, multicentrično razvoj, sposobnost da preokrenu razvoj tumornih središta, nepostojanje atipije stanica i histoloških identifikacijske znakove upale podupiru pretpostavku da je početak njegove pojave Kaposijev sarkom vjerojatno predstavlja reaktivni proces, nego pravi sarkoma.

Simptomi Kaposijev sarkom

Najčešće se bolest počinje s pojavom kožnih ljubičasto-plave mrlje, koje su se uvukle u formiranje zaobljenih diskova ili čvorova. U nekim slučajevima, Kaposijev sarkom počinje s pojavom papula na koži, koja ima sličnosti s osipa planus. Čvorovi postupno rasti, dosegnuvši vrijednost od šume ili oraha. Oni imaju čvrsto-elastičan dosljednost, čudan površina, često prožet pauk vene. Čvorovi uzrokovati bol pacijenta, raste pritisak na njih. Tijekom vremena, u Kaposijev sarkom moguće spontane resorpcije čvorova u obliku ožiljak depresivan hiperpigmentacije.

Dodjela 4 Kliničko varijante Kaposijev sarkom: klasična, epidemija, endemske i imuno-supresije.

Classic Kaposijev sarkom distribuirati u Rusiji, Ukrajini, Bjelorusiji i srednjoeuropskih zemalja. Njegova tipična lokalizacija - strana koža površina potkoljenice, stopala i ruke. Karakterizira jasno definirani i simetrije tumornih središta, nepostojanje subjektivnih simptoma (samo u nekim slučajevima, pacijenti su izvijestili gori ili svrbež). Ovaj oblik sarkoma vrlo rijetko javlja oštećenja sluznice. Unutar klasične Kaposijev sarkom izdvojiti 3 kliničke faze: pjegavi i papularni tumor.

Pjegavi faza - početak bolesti. Ona je predstavila plavkasto-crvene ili crveno-smeđe mrlje neravnomjerno oblik, čija veličina ne prelazi 0,5 cm. Točkice imaju glatku površinu.

Papularni korak Kaposijev sarkom ima oblik više elemenata strše iznad kože u obliku kuglice ili hemisfere. To gusta, elastična, promjer je u rasponu od 0,2 do 1 cm. Spajanje međusobno elementi mogu tvoriti polukugle ili spljoštene plakove grube ili glatke površine. No, najviše od pojedinih elemenata Kaposijev sarkom ovoj fazi ostati izolirani.

Tumor faza karakterizira formiranje tumorskih čvorova s ​​promjerom od 1 do 5 cm. Jedinice, kao što su šarene fazi elementi plavkasto crvena ili crvenkasto-smeđa boja. Oni se međusobno spajaju i ulcerisati.

Epidemija Kaposijev sarkom povezane s AIDS-om, što je jedan od poznatih simptoma ove bolesti. Je tipična dobi od početka (prije dobi od 37 godina), osvjetljenje vysypnyh elementi i neobična mjesto tumora: sluznice, vrh nosa, gornjih udova i nepca. U ovom obliku Kaposijev sarkom je brzi proces koji uključuje u limfnim čvorovima i unutarnjih organa.

Endemske Kaposijev sarkom Sastaje se, u pravilu, u središnjoj Africi. Bolest se razvija u djetinjstvu, najčešće u prvoj godini života. Karakterizira lezija unutarnje organe i limfne čvorove, promjene na koži su minimalne i rijetke.

Imuno-supresije Kaposijev sarkom nastavlja kronično i većina benigni, obično bez uključivanja unutarnjih organa. To se događa na pozadini tretmana immunnosupressivnogo za bolesnika podvrgnutih transplantaciju organa. Kada otkazivanju Imunosupresijska droge se često događa povlačenje simptoma.

Tijekom Kaposijev sarkom može biti akutni, subakutni ili kronični. U akutnoj razvoja bolesti je brz generalizacija malignost razvojna toksičnost i kaheksije. Pacijenti umiru u razdoblju od 2 mjeseca do 2 godine od početka. Obrazac subakutni bez provođenja liječenja može trajati 2-3 godine. Polagano razvoj procesa tumora u kronični oblik Kaposijev sarkom dovodi do njegove dužem trajanju (8-10 godina ili više).

Komplikacije uključuju Kaposijev sarkom deformacije i ograničenje kretanja u pogođenim udovima, krvarenje iz propadaju tumora lymphostasis s razvojem limfedem kada kompresija tumora limfnih žila i drugih. ulceracije tumora kvržica infekcije opasne mogućnost da je u pozadini imunodeficijencije dovodi do brzog razvoja sepsa i može uzrokovati smrt.

Dijagnoza Kaposijev sarkom

Dijagnoza se temelji na Kaposijev sarkom njegova tipična klinička prezentacija i strukture podataka biopsija. Histološki pregled otkriva dermis više novoformirane žile i proliferacije vretenastih stanica - mlade fibroblaste. Prisutnost i hemosiderina extravasates (hemoragične eksudata) razlikovati od Kaposijev sarkom fibrosarkoma.

Pacijenti provode imunološka ispitivanja krvi i testiranje na HIV. Za otkrivanje visceralne lezije u Kaposijev sarkom primijeniti u trbuhu ultrazvuk i srce, gastroskopija, radiografiju pluća, skeletni scintigrafiju, CT, bubrega, nadbubrežne žlijezde i MRI m. P.

Zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu Kaposijev sarkom s lihen planus, sarkoidoze, hemosiderosis, mycosis fungoides, vrlo razlikuju angiosarkom, hemangioma mikrovenulyarnoy et al.

Liječenje Kaposi sarkom

Važan aspekt u liječenju Kaposijev sarkom je terapija za osnovne bolesti poboljšavaju imunološki status. Sustavna obrada Kaposijev sarkom se obično propisuju pacijentima s povoljnim imunološke pozadini bolesti u asimptomatski. To je intenzivna kemoterapija. Rizik takve terapije u bolesnika s imunodeficijencijom je povezan s toksičnih učinaka lijekova na koštanu srž, posebno u kombinaciji s lijekovima za liječenje HIV infekcije. U koraku 1 i 2, Kaposijev sarkom smatrati optimalnom monoterapije prospidina koji se razlikuje nedostaje inhibicijsko djelovanje na imuni sustav i hematopoeze. U liječenju klasičnih i epidemioloških oblika Kaposijev sarkom uspješno se koriste interferoni: 2a, 2b i. Oni sprječavaju proliferaciju fibroblasta i nisu u stanju pokrenuti apoptoze u tumorskim stanicama.

Lokalno liječenje Kaposijev sarkom uključuju krioterapija, i ubrizgavanje kemoterapijskih agensa u tumora, interferona masti i naljepcima dinitroklorbenzen prospidina al., Methods. U prisutnosti bolesti i velikih oštećenja, kao i za bolji kozmetički učinak održava lokalna zračenje.

Predviđanje Kaposijev sarkom

Prognoza za Kaposijev sarkom ovisi o karakteru toka te je usko povezana sa stanjem pacijenta imunološki sustav. Na veće stope imunitet manifestacija bolesti se može nositi dva lica, sistemsko liječenje daje dobar učinak, a može postići remisija u 50-70% bolesnika. Stoga u bolesnika s indikatorom CD4 limfocita Kaposijev sarkom veće od 400 l-1 odgovor stope na pozadini imunološki terapije prelazi 45%, ali samo 7% bolesnika s CD4 upravlja manje od 200 l-1 za postizanje remisije.