Kaposijev bolest

Prema statističkim istraživanjima, koja provodi dermatologiji, kseroderma pigmentna pronašao prosječnu učestalost 1 slučaj po 250 tisuća kuna. Man. Najviša incidencija naći među stanovništvom Bliskog istoka i mediteranske obale Afrike. Kseroderma pigmentna bolesna oba spola, ali neki dermatolozi tvrde da među djevojkama je bolest češća. Bolest se često radi u obitelji i promatra u usko povezanih brakova.

Uzroci xeroderma pigmentosum

Jesu li dva genotipa kseroderma pigmentna: prijenos od strane autosomno dominantno i autosomno recesivno. Bolest uzrokovana genetski nedostatak UV-endonukleazama enzima i polimeraza-1 koji su odgovorni za obnavljanje DNK nakon oštećenja UV zračenjem. Stoga, u bolesnika nakon izlaganja uvjetima visokih sunčevog zračenja razvijen kožnih lezija i oka. Neki heterozigotni nosioci gena se promatraju izbrisani oblike xeroderma pigmentosum u različitim pigmentnih lezija.

Simptomi xeroderma pigmentosum

Najčešće (u 75% slučajeva) počinje xeroderma pigmentosum nastupiti tijekom prvih 6-12 mjeseci života. Bolest se očituje u proljeće ili ljeto, čim dijete dođe pod jakom sunčevom svjetlu. U nekim slučajevima, početni manifestacije xeroderma pigmentosum zabilježene su u bolesnika u dobi od 14-35 godina, pa čak u 65. godini života.

Tijekom xeroderma pigmentosum izoliran 5 prilikom prijelaza iz jednog u drugi faza: zritematoznuyu, hiperpigmentacije korak atrofičnog, giperkeraticheskuyu korak i malignih tumora.

Erythematous faza je karakterizirana upalnim promjenama u koži u područjima koja su izložena ultraljubičastom svjetlu. U područjima kože pojavljuju se crvenilo, oteklina, male mjehuriće i plikove. Nakon prve faze elemenata rezolucije ostaju na koži, smeđe žućkasto smeđe ili staračkim pjegama, pjegama Slično (korak hiperpigmentacije).

Naknadno izlaganje kože u bolesnika s kseroderma pigmentna dovesti do novih upalnih i pigmentacijske promjene na koži koje uzrokuje razvoj atrofičnog procesa. Bolest postaje atrofični korak, koji je karakteriziran isušivanje i stanjivanje, pucanje i ožiljaka. Koža je pružio i ne ide odustati. Značajno smanjenje šupljine (mikrotom) atrezija rupa usta i nos, stanjivanje nos i uši.

Giperkeraticheskaya stupanj razvoja prikazan je u lezijama kože bradavicama izraslina, papiloma, keratitis, fibrom. Korak malignih tumora obično se opaža nakon 10-15 godina od početka xeroderma pigmentosum. ali ponekad maligne neoplazme pojavio se u ranim godinama bolesti. Za maligne tumore koji se javlja kod xeroderma pigmentosum su karcinom bazalnih stanica, melanoma, endotelioma, sarkomi, acanthoma adenoides cysticum, angiosarkora. Oni se odlikuju brzom metastaze u unutrašnjim organima dovodi do bolesti je fatalan.

U 80-85% slučajeva xeroderma pigmentosum promatrati lezije u obliku oka konjunktivitis, keratitis, hiperpigmentacije i atrofija šarenice i rožnice, što dovodi do smanjenja vida. Na koži, pojavljuju se kapci teleangiektazija, hiperkeratoza, dyschromia i neoplastičnih procesa.

Kseroderma pigmentna često u kombinaciji s degenerativnim promjenama tkiva: degeneracija zubi, syndactyly, urođen alopecija, retardirani rast. Kseroderma pigmentna, uz mentalnu retardaciju djeteta, izdvojio kao zasebna klinička oblika - sindrom De Sanctis-Kakione.

Dijagnoza xeroderma pigmentosum

Specifična kseroderma pigmentna dijagnostička metoda provodi pomoću monokromator i otkriti preosjetljivost kože na UV.

Da pojasnimo dijagnoze dermatolog dodjeljuje lezija kože napravljena biopsija. Naknadno histološki studija u ranoj fazi određuje hiperkeratoza edem i upalne infiltracije u dermis, stanjivanje izdanaka sloj, pigmentaciju bazalnog sloja. U atrofične i giperkeraticheskoy faza epidermalnog atrofije, degeneracija kolagena i elastina vlakana. U fazi malignih stanica - histologiju atipični i rak kože.

Xeroderma pigmentosum liječenje

Pacijenti bi trebali izbjegavati izlaganje UV zrakama: nose kape s velikim poljima i velova, primjenjuju sunce kreme i masti, korištenje prahu tanina.

Tretman lijekom kseroderma pigmentna uglavnom simptomatsko i, na žalost, nedjelotvornim. Primjenjuje aromatski retinoidi, tokoferol, hingamin. S razvojem malignih procesa dodatno odrediti prospidin, piridoksina, tiamina, cijanokobalamin.

Papillomatous i bradavičast izrasline kirurški ukloniti pomoću krioablacijom, elektrokauterizacija ili lasersko uklanjanje.