Kaposijev sarkom

U posljednjih nekoliko godina, sve veći broj znanstvenih bazi poruka o povezanosti nekih vrsta raka s infektivnim uzročnicima. Kaposijev sarkom je jedan od njih. Moderna medicina omogućuje češće susresti s pacijentima posebno zbog širenja HIV infekcije.

Povijesni podaci. Kaposijev sarkom je opisan prvi put 1872. godine austrijski dermatovnerologom Moritz Cohn iz grada Kapošvara (koji se nazivaju Moritz Kaposijev). To je naziv grad i poslužiti kao primjer za daljnje ime bolesti. Tijekom tog razdoblja, opisuje simptome, vidljive promjene na koži, morfologija procesa. U Rusiji, prvi slučaj opisan u 1883 od strane znanstvenika AI Pospelov. C 1964 pojavio prvi opise slučajeva Kaposijev sarkom nakon transplantacije organa i tkiva za imunosupresivne terapije, a slučajevi Kaposijev sarkom u HIV-om zaraženih osoba mlađih od 60 godina sve su registrirani u 1979. Od 1988, Kaposijev sarkom je uključen u popis AIDS-bolesti u osoba mlađih od 60 godina. U istom razdoblju što je prikazano, a aktivni virusni učinak na nastanak bolesti.

Kaposijev sarkom (KS) je zarazna bolest tumor-povratna uzrokovane herpes virusom tipa 8 pojavljuje na pozadini imunodeficijencije uzrokovana genetskim faktorima, upotreba lijekova (pružanja imunosupresivni učinak) i virus humane imunodeficijencije, tj kod pacijenata s HIV-om.

herpes virus

Problem Kaposijev sarkom postaje sve važnija zbog pandemije AIDS-a. Često bolesna osoba od 20 do 40 godina, često zabilježen u onim homoseksualca (u posljednjih desetak godina - do 13% slučajeva), stječe širenje epidemije (tj broj pacijenata pokazao mogućnost prijenosa bolesti, a to je virus, to uzrokuje). Poseban problem je nemogućnost rane dijagnoze, kao i kod osoba s imunodeficijencije brzo širenje bolesti i oštećenja unutarnjih organa. Određene alarmantno i dovoljno visok mortalitet i loša prognoza Kaposijev sarkom.

Uzroci Kaposijev sarkom

Ovisno o razlozima, sljedećih osnovnih oblika Kaposijev sarkom:
1) Klasični SK - genetski predisponiran Kaposijev sarkom. Ona se pojavljuje u osoba starijih od 60 godina s imunodeficijencije (mogu se pojaviti u obitelji žarišta).
2) Afrički SK - endemična Kaposijev sarkom, koji mogu biti uzrok Epstein-Bar virus, CMV, uključujući herpes virus tipa 8.
3) epidemije SC - igra glavnu ulogu virusom humane imunodeficijencije, i herpes B-8 tipa. To jest, uloga čimbenika okidač dodijeljen B-herpes (HSV8) zajedno s proteinima virusa humane imunodeficijencije (HIV).
4) Imunosupresivna SC - jatrogeni - glavni ulogu razvojem dubokog izražene imunodeficijencije uzrokovan primjenom citostatičkim i imunosupresivna sredstva (na primjer, pacijenata nakon transplantacije organa i tkiva).

Simptomi Kaposijev sarkom

Na ovom stupnju Kaposijev sarkom - benigni tumor vaskularni (endotelioma). Vodeću ulogu u formiranju malignog procesa play B-herpesvirus tipa 8, koji postaje aktivan u značajnog smanjenja imuniteta.

Izbijanje javlja proliferaciju sarkoma unutarnje stijenke krvnih žila Kaposijev (endotel), poremećen vaskularne strukture (oni su „kao sito”), a pojavljuju se određene vretenastih stanica - histološki marker Kaposijev sarkom! Istovremeno s krvnim žilama u Kaposijev sarkom i limfne žile su pogođeni.

Lokacija Kaposijev sarkom emitiraju:
1) na lokalizaciju kože stopala, noge (točkicama i melkouzelkovye formacije), koji je karakteriziran kroničnom i benigne techenie-
2) prevlast edem noge, nogama, kukovima, ruke, pri čemu se za vrijeme i subakutnom hronicheskoe-
3) Palmar-tabani varijanta (kvržice) -
4) visceralni oblik - bez oštećenja kože ili jediničnih ćelija u koži, ali s porazom od unutarnjih organa, u kojima često lošom prognozom.

Kaposijev sarkom pri ruci

SC stražnji stanica

Po prirodi osipa u Kaposijev sarkom emitiraju:
1) nodularni SC - Izgled plavkasto-smeđe ili smeđe-smeđe grumena plakovi na koži donjih udova, a zatim tijekom (gornji krakovi, trup, lice) -
2) Red SC - gljiva u obliku nastup na izraslina na koži crvene boje, nalik polipa na nozhke-
3) SC Invazivni - osim kožne manifestacije se pojavljuju poraz takve sustave kao mišić, kostnaya-
4) Raspršena SC - limfadenopaticheskaya - proces distribucije generalizirani SC (pojavljuje s lezijama svakog sustava i tijela).

Kožni kvržica u Kaposijev sarkom

Glavni simptomi Kaposijev sarkom

Najraniji simptom ove bolesti u većini slučajeva je:
1) osip na koži: baza može biti, čvorovi, plakovi, tumori, vezikuly- veličina elementa može varirati od proso žita goroshiny- boju plavkasto crvene do tamno smeđe elemenata.
Kada pogoršanje nodularni elemenata može formirati čireve: tamno izrezati nekoliko okrenuo rubove (usne), plavo-ljubičasta, s krvavom nekrotičnog plaka i zaudara. U 1/3 bolesnika ima krvarenja (krvarenje), išaran purpuroznaya osip i oticanje tkiva.
Još jedan čest simptom Kaposijev sarkom - A
2) oticanje: oteklina može biti primarna (pojavljuju prije nego se pojavi osip), a možda i sekundarni (tj da se pojavi u isto vrijeme ili nakon pojave osipa). Oticanje se može pojaviti na jednom ud, a može biti simetrična. Koža postaje crvenkasto-plavkasta boja postaje gušća, neujednačen. Pacijent, bol, težinu u zahvaćeni ekstremitet, elefantijaza.
Treći dio klinički simptom je Kaposijev sarkom
3) limadenopatiya: uvijek ukazuje na proces distribucije, a karakteriziran je porastom jednom ili više skupina limfatichekih čvorova.
4) organa i sustava neuspjeh, promatrana tijekom razvoja visceralni oblika Kaposijev sarkom (kao i kod oštećenja kože, i bez njega). Pogođenim organima, kao što su jetra, gastrointestinalnog trakta (čireva, erozije), središnjeg živčanog sustava, nadbubrežne žlijezde, koštanog tkiva (razaranja kosti, gubitak kalcija). Klinički je oštećenje unutarnjih organa je teško odrediti, jer simptomi se ne razlikuju od oštećenja organa uzrokovanih drugih razloga sumnjati i Kaposijev sarkom dijagnostički teško bez kožnih pojava.
5) osip na sluznicu (Sluznice usta, licu, nepca, jezika, ždrijela, grkljana, oči) - postoje mali s proso zrna ljubičasta crvenkasto kvržica koje mogu rasti u veličini i rasprostranyatsya- - mogu pojaviti purpurne točke s modrim nijanse izolirani ili nodularni elementi zajedno s ,
6) može se nespecifične pritužbe (Bol u zahvaćenom ekstremitetu, peckanje, parestezije - osjećaj bockanja).

SC tvrdo nepce

SC tankog crijeva

Kratak opis pojedinih oblika Kaposijev sarkom

I. Classic Kaposijev sarkom (KS starije osobe).
- Se javlja kod ljudi starijih od 60 godina s kroničnim bolestima (hipertenzija, ateroskleroza aorte, bronhitis, gljivične infekcije, gastritis, dijabetes, psorijaza, itd), -
- To utječe na bilo koji dio tijela: većina N / udova, noge, potkoljenice više zglobova, ali bi moglo biti na glavi - uši, dlakave dio. Primarne stanice nastaju tijekom sustavami-
- naznačen simetrije vysypaniy-
- Bolest postaje dugotrajno, kronična - 8-10 godina ili više, uz osjećaj dugo bude zadovoljavajući, to je benigno.

II. SC African (endemska) subakutna ili Kaposijev sarkom.
- To se događa kod osoba ispod 35 godina starosti i kod djece različite dobi groups-
- Visoke frekvencije visceralni oblici (unutarnja oštećenja organa) bez proyavleniy- kože
- naznačen izoliranim čvorova poraza bez kožnih pojava (cervikalni, aksilarnih, ingvinalne), i mlađe pacijenta, naglašenije limfadenopatiya-
- brzog napredovanja bolesti s fatalnim roku od nekoliko months-
- postoji asimetrija vysypaniy-
- ima takvih pritužbi što su navale vrućine, znojenje, opće svrbež, lupanje bol - traje nekoliko mjeseci prije lokalnih procesa.

III. Epidemije SC (javlja u HIV-om zaraženih bolesnika).
- Dob bolesnika do 40 godina Svaka starija
- Početak akutnog, vnezapnoe-
- Najčešći primarni mjesto na gornjem dijelu tijela (glava, lice, vrat), i 30% procesa je lokaliziran u dušnik - nebo, desni, jezik, mindaliny-
- Karakterizira: multifokalnih lezije, asimetrija, svijetlo crvene, ljubičaste boje elemenata, polimorfizam (drugačiji karakter osipa od mrlje na jedinice) -
- Karakteristične lezije sluznice, elementi-pittinga
- Često postoji generalizacija ili širiti protsessa-
- Promatrano limfadenopatija (povećanje svih grupa - čak intratorakalno, retroperitonealnog limfne čvorove) -
- Za agresivno, maligni, spontano rezolucije praktički nema.
- Izuzetno siromašni ishod - i do 80% pacijenata umire na 2m godine od dana nastanka.

epidemije SC

IV. Imunosupresivni Velikoj Britaniji.
Najviše maligni oblik Kaposijev sarkom. Ona nastaje u liječenju imunosupresivima, citostaticima. Razvija se iznenada. Tu je puno čvorova, koji su sve više raste u veličini, postaje tumor. Proces je vrlo brzo napreduje, to utječe na unutarnje organe. Tu je potpuna otpornost (stabilnost) na liječenje. Prognoza je loša.

Dijagnoza Kaposijev sarkom

Preliminarna dijagnoza se temelji na socio-epidemiološku podataka (za koje se sumnja, infekcije HIV-om pacijentovoj dobi, kronične bolesti, prije transplantacije organa, imunodeficijencije) i kliničkih podataka (karakteristični simptoma određenog oblika Kaposijev sarkom). Ako sumnjate da je HIV provodi temeljitu dijagnostiku infekcije. Ako sumnjate na neuspjeh unutarnjih organa i sustava zahtijevaju stroge instrumentalne dijagnostike (ultrazvuk, EGD, sigmoidoskopija, bronhoskopija).

Konačna dijagnoza Kaposijev sarkom izložen nakon histološki pregled materijala (sluznice biopsija, kože, itd). Histološki, dijagnoza se potvrđuje otkrivanje vretenastih stanica.

Posebne stanice vretena u Kaposijev sarkom

Kad je dijagnoza trebala biti isključena iz brojnih sličnih simptoma i bolesti. Oni uključuju:
1. Psevdosarkoma - razvija na pozadini kronične venske insuficijencije, osip, bolne elemenata, postoji dilatacija, hemoragične mjesta u mjestima možete čuti sistolički šum, odrediti pulsiranje. Histološki, vretenastom stanice br.
2. piogeni granuloma.
3. Melanom.
4. lejomiom - formirana od stijenke manjih plovila, grumena formirana bolno često su unilateralni na extensor površinama. Simptom Touraine - kada zamrzavanje kloretil kvržica zgrušati, rezati. Kada se to IC simptom negativan.
5. Angioleyomioma.
6. Sarkoidoza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD vaskularni tumor.
7. chromomycosis - duboko mycosis papillomatous izrasline, čirevi rubove zapečeni.
8. Pigment madeži - papillomatous verrucous tumor.

Liječenje Kaposi sarkom

Liječenje jedne žarišta kirurškim (ekscizija ložišta) nakon radioterapijom. Takav tretman klasičnog Kaposijev sarkom dovodi do uspješnog ishoda (produženo remisije) u 30-40% bolesnika.

Ako je pacijent uz Kaposijev sarkom generalizacije, i posebno, HIV-zaraženi, kompleks prikazuje antiretrovirusnu terapiju, kemoterapiju, zračenje, interferon (terapija u ovoj fazi, ali AIDS često ne dovodi do željenog rezultata).
1. Vrlo antiretrovirusnyya terapije (HAART)
- To doprinosi suzbijanju virusa u krvi i pojačava imunološki status HIV-infektsii
- antiretrovirusni lijekovi mogu u potpunosti potisnuti vitalnu aktivnost jedne od herpes virusa koji uzrokuju rak - sarkoma Kaposhi-
- trajanje takve terapije trebala bi biti najmanje godinu dana.
2. Kemoterapija, koji se koristi u svrhu prospidin (domaći proizvod), vinkristin i vinblastin (rozevin), etopozida, taksola, doxirubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju ozbiljne nuspojave na organima formiranje i drugima u krvi, što često zahtijeva imenovanje hormonske nadomjesne terapije (prednizon, deksametazon).
3. interferon.
Namjena: kao imunomodulacijski akcija propisanih lijekova interferona, i to:
rekombinantni interferon alfa-2a i 2b (Intron, Roferon, reaferon) ili nativni (vellferon) u dozama od 5-10 MIU / danu / m, n / k dugi predmeti.
4. lokalno liječenje To uključuje: radioterapiju, krioterapija, primjenu posebnih gelovi (panretin), lokalno kemoterapije.

Lijekovi, koji će biti dovoljno učinkovit u liječenju infekcija uzrokovanih HHV-8, nije pronađena.

Prevencija Kaposijev sarkom

Preventivne mjere za smanjenje HIV infekcije i sprječavanje herpesvirus tipa 8. Također, preventivne mjere se provode nakon dijagnoze kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti, napredovanja bolesti i razvoju negativnog ishoda.