Jev sindrom

Informacije o jev sindrom prvi objavili su francuski znanstvenici i Sezari Bovrain u 1938. Identificirali su tri glavne značajke bolesti. S vremenom i sindroma, i specifičan u ćeliju s preklopljenim jezgri nazivaju po imenu prvog autora da ih opisati.

Moderna dermatologije jev sindrom, odnosi se na skupinu s T-stanicama kožni limfomi. zajedno s mycosis faercgoideslSezary to je jedna od najčešćih bolesti ove grupe. Kod muškaraca starijih jev sindrom je primijetio češće od ostalih skupina. Međutim, to se može pojaviti u oba spola iu bilo kojoj životnoj dobi.

Simptomi jev sindrom

Počevši jev sindrom može pojaviti u dvije varijante. U prvom slučaju prederitrodermichesky period, što se odražava na izgled kože osip u obliku rasutih eritema zakrpe ili plaka. Od trenutka njihova nastanka na ukupan razvoj eritroderma može trajati od nekoliko tjedana do 2-3 godine. Međutim, češće promatraju brzi početak jev sindrom, u kojoj je aktivna spajanja eritematoznih-inflitrativni elementi s brzom razvoju eritroderma. U isto vrijeme prederitrodermichesky jedva ističe.

Jev sindrom faza eritrodermicheskoy slične kliničke Eritrodermična varijanti mikoza fungoides. Zahvaćene kože ima plavkasto-stajaćica ili svijetli crveno. Označen infiltracija dovodi do zadebljanja kože, izgleda grubo i teško će odustati. Razliku mycosis fungoides s jev sindrom izraženiji kože dyschromia: onychodystrophy, depigmentaciju i hiperpigmentacije, alopecija, hiperkeratoza noge i palme, ektropijem, poykilodermii.

Svi pacijenti jev sindrom primijetio limfadenopatiju. Značajno povećanje u aksilarne, bedreni, ingvinalne, kubitalna limfnih čvorova. Kad sondiranja, oni su elastične konzistencije, gusta i bezbolan, ne zalemljen na okolna tkiva. U 25-30% bolesnika pokazala povećanje slezene i jetre.

Eritroderma i Sezarijev sindrom limfadenopatije popraćena označenim poremećajem stanju pacijenta. Karakterizira slabost, oslabljen znojenje, groznica do 39 °, u pratnji jake groznice. Pacijenti se žale na intenzivan svrbež, peckanje i paljenjem kože.

Ovisno o učestalosti zloćudnog koraku postupka osigurava 4-jev sindrom.

Korak I:

• IA - eritematozne mjesta i ploča hvatanje manje od 10% površine kože
• IB - eritematozne melem plakovi distribuira na 10% i više kože

Korak II:

• IIA - eritroderma širiti preko veće površine pokrova- kože obilježena povećanje limfnih čvorova, ali njihovi biopsije metastaze nisu otkriveni
• IIB - eritroderma kombinirati kako bi se na kožu, jedne ili više opuholey- limfni čvorovi su proširene, bez metastaza

korak III - eritroderma raspoređene po površini kože, uz prisutnost plakova i tumora limfadenopatiey- metastaze u limfnim čvorovima nije detektiran.

Korak IV:

• IVA - u većini integument prepoznaje plakove eritroderma, a na pozadini tumora limfadenopatijom detektira metastaza u limfnim čvorovima
• IVB - veliki dio kože porazhena- limfni čvorovi su povećani, oni su identificirani i definirani metastazy- metastaze u unutrašnjim organima.

Dijagnoza jev sindrom

Jev sindrom se sumnja dermatologa omogućava karakterističnu kliničku sliku bolesti - kombinaciju limfodenopatijom i eritroderma. Identifikacija jev stanica u analizi krvi pacijenta potvrđuje dijagnozu. S istim ciljem uzorak immunnofenotipirovanie dobiven iz biopsije kože. Stadija bolesti i stupanj proliferacije tumorskih stanica u organizmu potrebna dodatna pacijenta. Potonji uključuju rentgen, MRI, CT, bubreg ili MDCT ultrazvuk trbuha i prsni limfni čvor biopsije.

Sezaryiev sindrom, diferencijalna dijagnoza se provodi s benignih dermatoloških stanja povezanih s eritroderma: atopijski dermatitis, psorijaza, istina ekcem, sistemski eritemski lupus dr. U tim dermatoze eritroderma je obično sekundarna pacijenta i pažljivo istraživanje otkriva u svojim anamneze o bolesti premješten ranije. Također je potrebno razlikovati od jev sindrom mycosis fungoides, sustavne limfoma i leukemije.

Jev sindrom liječenje

U liječenju jev sindrom je moguće koristiti fotodinamičku terapiju, kemoterapiju, zračenje i imunoloških metoda, tretman s retinoidima.

Fotodinamička terapija daje se pacijentu intravenski posebnom pripravka, koji se nakuplja u tumorskim stanicama uglavnom. Zatim je izlaganje pacijenta kože ili in vitro izlaganja njegove krvi, što aktivira upravu tvari. Kao rezultat aktivacije lijeka počinje uništiti maligne stanice.

Kemoterapija lijekovi za sustavnu terapiju imenovan interijera ili injekcije. Ovisno o jev korak sindrom može se provesti tematska ili regionalne kemoterapije lijekovima na ležaj kože ili uvodeći ih u pojedinim zahvaćenim dijelovima tijela.

Radioterapija može se izvesti vanjski utjecaj, i uvođenje radioaktivnih lijekova iznutra. Kada jev sindrom također primjenjuje izlaganjem elektronskim snopom u cijeloj koži. Imunoterapija jev sindrom provodi pomoću alfa-interferon, interleukin-2, ili monoklonska antitijela. Retinoid terapija na temelju njihove sposobnosti da inhibiraju rast malignih stanica.