Goodpasteur sindrom

Goodpastureov sindrom - bolest koja nastaje kada se kvar imunološkog sustava, a karakterizira pulmonarni krvarenje i brzo progredirajući glomerulonefritis (upala bubrežnog tkiva).

Učestalost bolesti je jedan slučaj po 2.000.000 stanovnika. Prvi vrh incidencije u dobi od 20-30 godina, i uglavnom muški bolestan, drugi signal dobi 50-60 godina između oba spola pate od iste frekvencije.

Uzroci Goodpasture sindrom

Razlog Goodpasteur sindroma nije poznat. Postoje naznake da je bolest povezana s virusne infekcije, naročito virusa influence. Neki okolišni čimbenici, kao što su organska otapala, benzin, neki lijekovi mogu biti predisponirajući faktori za bolesti. Poznato je da je plućna krvarenja došlo, obično kod pušača, koji je, prije nego oštećenje pluća također igra važnu ulogu u uzrokovanju bolesti.

Osnova Goodpastureov sindrom je stvaranje specifičnih proteina - protutijela specifičnih za vaskularne stanice. Pod utjecajem antitijela aktivira složenih kemijskih procesa, koji u konačnici dovesti do oštećenja stijenki krvnih žila.

Simptomi Goodpasture sindrom

Za početka bolesti karakterizira razvoj nespecifičnim simptomima u obliku slabosti, pospanost, groznica do 37-37,5 stupnjeva, gubitak težine. Ponekad prvi znak bolesti je niska koncentracija hemoglobina u odsutnosti bilo kojeg krvarenja.

Za Goodpastureov sindrom karakteriziran pluća i bubrega.

• pluća bolest obično manifestira prvi hemoptiza (pojavljivanje tragove na krvni sputum i odvajanje tekućeg kapanje ili djelomično zgrušane krvi u iskašljavanja).

Ovaj simptom je obično nekoliko mjeseci prije bolesti bubrega. Hemoptiza može biti konstantna ili se javljaju povremeno. Osim toga, remeti bol pacijenta u prsima, dispneja u mirovanju ili uz vježbe, kašlja.

Posebno opasno je razvoj plućne krvarenja. Ovo stanje je karakterizirano trenutnu iskašljavanje preko 100 ml tekućeg krvi. S porazom od velikog krvarenja žila mogu biti potencijalno opasne po život. Čak i blagi hemoptiza, da ne spominjemo krvarenje dovodi do smanjenja hemoglobina i razvoja anemije. Često plućne bolesti pluća (komplicirana upala pluća) i plućni edem (nakupljanje tekućine u tkivu pluća iznad fiziološkog norme, karakteriziraju simptomi zatajenja srca). 

• Kad se razvije bolest bubrega glomerulonefritis. Na početku bolesti umjerena količina proteina i crvenih krvnih stanica pojavljuju u mokraći. Masivni proteinurija ili edem sindrom nemam vremena da se razvije, jer je značajka bolesti je da se brzo progresivna u prirodi. U roku od nekoliko tjedana dramatično smanjuje količinu urina i formirao terminala zatajenje bubrega s teškim bubrežne funkcije.

Dijagnoza Goodpasteur sindromom

Dijagnoza Goodpastureov sindrom temelji na određivanju antitijela u stanicama krvnih žila pomoću ELISA. Opći Analiza krvi izdvojimo smanjenja koncentracije hemoglobina kao posljedica gubitka krvi, povećani broj bijelih krvnih stanica i sedimentacija eritrocita ubrzano odražava prisutnost upale. Ako to utječe na pluća na X-zraka određuje infiltraciju žarišta. To zemljište pluća tkiva sa krvarenja.

Liječenje Goodpastureov sindrom

Liječenje Goodpasteur sindroma treba biti pravovremeno i intenzivan. Rabljeni hormonalni lijekovi (prednizon) i citotoksični lijekovi (ciklofosfamid). S ciljem zamjenskih transfuzija od pakirane crvenih krvnih stanica i plazme. S razvojem end-stage zatajenja bubrega, na hemodijalizi sjednice se održavaju.

Nažalost, oko 40% slučajeva liječenje je neučinkovit, a pacijenti umiru od plućne krvarenja ili trovanja toksičnim tvarima krši bubrega luči funkcije. Trenutno, transplantacija (transplantacija), bubrega ne doprinosi smanjenju smrtnosti.