Limfoma, Medijastinalni

Pojam „limfom” znači ne-Hodgkinov (Retikulosarkom, limfosarkom) i Hodgkin (megakaryoblastoma) Limfom prvenstveno utječe na limfne čvorove medijastinuma. među svim medijastinalni tumori limfom čine malu grupu, međutim, učestalost medijastinumu lezija s klamidija i do 90%, a kod ne-Hodgkinovog limfoma - do 50%. Medijastinalni limfom pretežno nalaze u mlade i srednje dobi (20-45 godina). U većini slučajeva, limfom lokaliziran u prednjem gornjem medijastinumu katu. Dugotrajno indolentni (s klamidijom) agresivna ili brzog (s limfosarkom) otežati pravovremeno otkrivanje malignih limfoma. Rješavanje ovog problema zahtijeva integraciju naporima stručnjaka u području onkologije i torakalne kirurgije.

Uzroci medijalnih limfoma

U većini slučajeva, neposredni uzrok medijalnih limfoma u pojedinog bolesnika ostaje nejasno. Međutim, hematološki poznati su čimbenici koji povećavaju vjerojatnost limfocitnog neoplazija u populaciji kao cjelini. Skupina rizika uključuje pacijente koji su se oporavi zarazna mononukleoza, hepatitis C, HIV-om inficiranih- pate od autoimunih bolesti (SLE, reumatoidni artritis et al.), kao i one čiji su najbliži srodnici patio hematološke maligne. Razvojem limfoproliferativnih bolesti povezane neke genetičke bolesti povezanih s primarnim imunodeficijencije - sindrom Wiskott-Aldrich sindrom, Louis-Bar (S-m ataksija - telangiectasia), Duncan i sur.

Uočeno je da je rizik od limfoma različitih lokalizacije je veći u pacijenata koji se podvrgavaju kemoterapiji ili radioterapiju raka druge, kao i kod pacijenata koji su primali terapiju nakon transplantacije imunosupresivna organa. Među nepovoljnim egzogenih čimbenika najveće proizvodnje važnost štetnosti, ekološkim problemima, pretjeranog izlaganja suncu, povećana potrošnja životinjskih bjelančevina. Utjecaj alkohola i pušenje za razvoj limfoma definitivno nije potvrđeno.

Medijastinalni limfom može biti primarna (razvijen u početku u medijalnih prostoru) ili sekundarna podrijetla (su metastatski tumori ili manifestacija generaliziranih oblika Hodgkinova bolest).

Simptomi limfoma medijastinuma

Medijastinuma Hodgkinova bolest u ranim fazama sredstava s minimalnim simptomima. Često se povećati medijastinuma čvorova otkriven rentgen, to je jedini znak bolesti. Početne kliničke manifestacije obično uključuju malaksalost, umor, nesanica, smanjeni apetit, gubitak težine. Karakterizira povremenim rastom tjelesne temperature, suhog kašlja, noćno znojenje, svrbež kože. U kasnim fazama razvoja Hodgkinova limfoma sindrom Medijastinalni kompresija izazvana kompresijom medijastinumu struktura. Klinička ekspresija ovog sindroma može biti otežano disanje, tahikardija, povreda gutanja, promuklosti, natečenost lica i vrata (cava sindrom šuplju). Na pregledu, često se određuje povećanjem vratne i aksilarne limfne čvorove, prsa ispupčen, širenje potkožnih vena na prsima.

Ne-Hodgkinov limfom od medijastinuma su češće zastupljeni retikulosarkome, nodula i difuzno limfosarkoma. Da su karakterizirani ubrzanim rastom i početkom infiltrativnom metastaze pluća, koštane srži, slezeni, jetri i koži. Kada Medijastinalni limfosarkoma dominiraju znakovi sindroma medijalnih kompresije - otežano disanje, gušenje, kašalj, disfonija, cijanoza, te kompresije od SVC. Približno 10% pacijenata s javlja medijastinalni limfom pleuralni izljev ili hilotoraksa, zbog poteškoća venske ili limfne drenaže ili tumorske invazije pleura. U uznapredovalim stadijima tumora može zauzeti perikard, aorta, dijafragmu, prsima zid.

Dijagnoza medijalnih limfoma

Limfom lokalizacija nije uvijek dijagnosticira rendgenskog pregleda. Kompjuterizirana tomografija, detaljnije nego običan radiografiju omogućuje nam da razmotri tumor konglomerat, limfnog čvora proširenja medijastinum sudjelovanje paratracheal, Traheobronhalno, hilar limfnih čvorova. Dijagnostički značaj magnetskom rezonancom u medijalnih provjere limfom nije prepoznat od svih autora.

Uz ove studije koriste ultrazvuk u medijastinuma, procijeniti stanje intratorakalni limfni čvorovi nedostupni rendgenskog snimanja. Još vrlo osjetljiva metoda koja se koristi Lymphoscintigraphy s galij citrata. Kako prepoznati kompresiju traheje i bronha, bronhoskopija izvodi.

Kao pravilima tretmana određeno medijalnih limfom imunohistokemijske i histološkom tipu tumora, dijagnostički korak je obavezno biopsija. S povećanjem dostupan za palpacija limfnog čvora ekscizijom obavlja, preskalennuyu punkcija ili biopsija. U drugim slučajevima, posezala za operativni biopsiju putem mediastinoscopy, parasternal mediastinotomy, dijagnostičke thoracoscopy.

Razlikovati medijastinalni limfom je potrebno s drugim medijastinumu tumora, cista medijastinuma, sarkoidoza, tuberkuloza VGLU, ehinokokoza, limfadenitis razne etiologije, metastaze rak pluća, mediastinitis et al.

Tretman i prognozu medijalnih limfoma

Izbor Protokol Medijastinalni limfoma Liječenje ovisi uglavnom o tipu i opsegu tumora. Kada lokalna klamidija pokazuje lokalno zračenje. Ponekad u izoliranim lezijama limfnim čvorovima posegnuti za njihovo kirurško uklanjanje, nakon čega slijedi radioterapija. algoritam liječenje uobičajene faze Hodgkinove bolesti predviđa kombinaciju kemoterapije ili kemoradioterapiji.

Medijastinalni limfosarkoma također dobro reagirati na liječenje konzervativnim metodama - radioterapija i kemoterapija. Mnogi onkolozi i dentalnu kirurgiju u posljednjih nekoliko godina u korist valjanosti kirurškog uklanjanja medijalnih limfoma. U resekcijom slučajevima kirurgija svibanj biti izvedena već u dijagnostičkoj fazi (tzv ukupno biopsija), ali većina kirurga prepoznaje želju svog rada nakon prethodnog terapiji raka (uklanjanje preostalog tumora).

Uspjeh liječenja i preživljavanja bolesnika s limfomom iz medijastinuma ovisi o immunomorphological dijagnoze. 5 godina prag bolesti stopa preživljenja pri lokalnim oblicima Hodgkin prevladati bolnyh- 90% u fazi IV Hodgkinove bolesti, čak i kad je tretman polihimioluchevogo slike je ne više od 45%. Limfosarkom imaju mnogo lošiju prognozu zbog brzog generalizacije procesa i čestih recidiva.