Timom

Timoma - medijastinalni tumor organa koji potječu iz staničnih elemenata moždane kore i timusa. Pojam „timom” je skovao u 1900 od strane istraživača Grandhomme i Scminke za različite timusnih tumora. Tim čine 10-20% svih tumora medijalnih prostora. U 65-70% slučajeva su benigne timom techenie- invazivan rast s invazijom pleure i perikarda se vidi u 30% bolesnika s udaljenim metastazama - 5%. Nekoliko timom često razvija kod žena, pate uglavnom osobe 40-60 godina. U djetinjstvu ima manje od 8% tumora timus.

Uzroci Formiranje timusa tumora su nepoznati. Pretpostavlja se da je timom može biti embrionalni podrijetla, biti povezana sa smanjenom sintezom timopojetin ili imunološkog homeostaze. Faktori uzrokuju rast i razvoj tumora, mogu poslužiti kao zaraznih bolesti, izlaganje zračenju, ozljede medijastinuma. Primijećeno je da je timom često u kombinaciji s različitim sindromima endokrinih i autoimunih (miastenija, đermatomitoze, SLE, difuzne toksični gušavost, sindrom Cushing et al.).

Struktura i funkcija Thymus žlijezda

Timus i timus se nalazi u donjem dijelu vrata i gornjeg prednjeg mediastinumu. Tijelo načinjeno od dva asimetrična režnja - lijevo i desno. S druge strane, svaki predstavljena nizom lobules frakcije koja se sastoji od kore i srži i zatvoren u stromi vezivnog tkiva. U timusu, dvije vrste tkiva - epitela i limfnog. Timusa epitelne stanice luče hormone (thymulin, a-, b-timozin, timopojetin, etc.), Limfoidno tkivo se sastoji od T-limfocita različitom stupnju zrelosti i funkcionalnu aktivnost.

Dakle, Thymus žlijezda je sekrecija i imunitet tijela unutarnje, osiguravajući interakciju između endokrinog i imunološkog sustava. Nakon 20 godina Thymus undergoes involyutsii- nakon 50 godina parenhima timusa na 90% zamjenjuje se masne i vezivnog tkiva, očuvana u obliku zasebnih otoka leži u tkivo medijastinuma.

klasifikacija timom

U onkologiji, postoje tri vrste timoma: benigni, maligni timom tipa 1 (sa znakovima atipiji, ali relativno benigni naravno) i maligni timom tipa 2 (s invazivnom rastu).

benigni timom (50-70% od tumora timusa) ima oblik jednog makroskopski inkapsulirani jedinica, s promjerom od ne više od 5 cm. Obzirom histogenesis unutar ove skupine dobiven medularni (tip A) i miješane (tip AB) i uglavnom kortikalne (tip B1) timoma.

Timom tipa A (Medularni) je 4-7% benignih tumora timusu. Ovisno o strukturi može biti čvrsto, a vreteno stanica velikih gotovo uvijek ima kapsulu. Povoljno prognoza, 15 godina stopa preživljavanja je 100%.

Timom Tip AB (Kortiko-medularni) javlja se u 28-34% pacijenata. Ona kombinira žarišta kortikalne i medularni diferencijacije. Ona ima zadovoljavajuću prognoz- stopu 15-godišnje preživljavanje - više od 90%.

Tip B1 timom (Pretežno kortikalni) javlja se u 9-20% slučajeva. Često je proglašena infiltracije limfocita. Više od polovice pacijenata u pratnji mijastenički sindrom. Predviđanje udovletvoritelnyy- 20 godina stopa preživljavanja - više od 90%.

Maligni timom tipa 1 (20-25% slučajeva) je jedna ili više čvorova kugle bez jasnog kapsule. Veličina tumora obično ne više od 4-5 cm, ali ponekad postoje velike tumore. Karakterizira invazivnog rasta u prostati. U histološki prezentirani kortikalnu timom (tip B2) i karcinom kvalitetan.

Timom tipa B2 (Kortikalni) je oko 20-36% timoma. Histološki vrste su promjenjive :. Temnokletochnaya, jasne, voden-stanica, itd U većini slučajeva, to nastavlja s mijastenije gravis. Prognostički nepovoljnije: najmanje 60% bolesnika živi 20 godina.

tipa B3 timom (Epitela) javlja se u 10-14% pacijenata. Često ima hormonsku aktivnost. Prognoza je gore nego kad kortikalne raznovidnosti- 20 godina stopa preživljavanja od manje od 40%.

Maligni timoma tipa 2 (Limfopoetin karcinom, timom tip C) je do 5% svih opažanja. Karakterizira izražen invazivni rast, visok metastatski aktivnosti (daje metastaza u pleura, pluća, jetre, perikarda, kosti, nadbubrežnih žlijezda). Dodjela 6 raka timus histoloških tipova: pločastih, vreteno stanica, jasno stanica, limfoepitelialnogo, nediferencirani, mukoepidermoidny.

Ovisno o udjelu komponente u limfoidne timoma diferenciranih limfoidne (više od 2/3 tumorskih stanica predstavljenih T limfocita), lymphoepithelial (T limfociti su od 2/3 do 1/3 stanicama) i epitelnih timoma (T limfociti predstavljalo manje 1/3 svih stanica).

Na temelju stupnja invazivnog rasta, pružajući 4 timom korake:

fazi sam - oklopljenog timom bez klijanja medijalnih masti

faza II - klijanje tumorskih stanica u medijalnih masti

III faza - invazija pleure, pluća perikarda, velikih plovila

IV faza - prisutnost implantacije, hematogenozni i metastaza limfnih čvorova.

Simptomi timom

Kliničke manifestacije i naravno timom ovisi o njegovoj vrsti, hormonska aktivnost, veličine. Više od polovice slučajeva tumor razvija latentno i otkrivena tijekom rutinskog rendgenskom snimanju.

Invazivni timoma uzrok kompresije medijastinalni sindrom, što je popraćeno boli u prsima, suhi kašalj, otežano disanje. Kompresija dušnika i bronhija velikog očite stridor, cijanoza, respiratorno zatajenje. Sindrom gornju šuplju venu kompresije javlja natečenost osoba Cijanoza gornji debla vene jugularis. Pritisak raste tumor na nerve čvorova uzrokuje razvoj Horner sindrom, promuklosti, nadmorskoj visini od dijafragme kupole. Kompresije jednjaka popraćena poremećaja gutanja - disfagiju.

Prema različitim podacima, od 10 do 40% u kombinaciji sa timoma mijastenički sindrom. Pacijenti prijaviti smanjenu snagu mišića, umor, slabost mišića lica, dvoslike, gušenje, poremećaja glasa. U težim slučajevima, može razviti mijastenički krize zahtijevaju prijelaz na mehaničku ventilaciju i hranjenja cijevi.

U kasnijim fazama malignog timom, postoje znakovi opijenost rak: Groznica, anoreksija, gubitak težine. Timom često popraćeno različitim sindromima hematoloških i imunodeficijencije, aplastična anemija, tromboci purpura, hipogamaglobulinemije.

dijagnoza timom

Dijagnoza timom održan torakalnu kirurgiju uključujući onkologa, radiologa, endokrinologa, neurologa. Na klinički pregled može identificirati širenje vena prsnog ispupčen trbuh na projekciji rasta tumora u vratu maternice, supraklavikularne, potključnoj limfouzlov- znaci sindroma kompresije i mijastenije gravis. Fizikalni pregled otkriva proširenom medijastinuma granice tahikardija, teško disanje.

Na prsima X-zraka pogledom na timom za surround oblikovanja nepravilnog oblika koji se nalazi u prednjem medijastinuma. CT prsnog koša uvelike proširuje količinu informacija dobivenih od primarnih X-ray dijagnostike, te u nekim slučajevima omogućuje da se stavi na morfološkoj dijagnostici. Specifikacija lokalizaciju tumora i odnosa sa susjednim organima omogućava dalje obavljati Transtorakalnom probušene medijastinum tumor, što je izuzetno važno za histološku potvrdu dijagnoze i provjere histološkog tipa timom.

Za vizualni pregled medijastinuma i provodi izravan biopsiju za dijagnostičke mediastinoscopy (parasternal mediastinotomy) ili thoracoscopy. Dijagnoza miastenije zadani preko elektromiografija s upravom sredstva antiholinesteraze. Diferencijalna dijagnostika mjere kako bi se isključili drugi rasuti procese u medijastinuma: retrosternal gušavost, dermoid ciste i teratoma medijastinum.

tretman timom

Liječenje tumora timusa provodi u torakalnu kirurgiju i onkologije. Kirurška metoda je temeljno u liječenju timoma, jer samo timektomija pruža zadovoljavajuće dugoročne rezultate. U dobroćudne timom kirurgija uključuje uklanjanje tumora s Thymus žlijezda, masnog tkiva i limfnim čvorovima. To je uvjetovano količinom resekcija s visokim rizikom od recidiva tumora i mijastenije gravis. Operacija se izvodi iz sredine sternotomicheskogo pristup.

Kada timusa operacije malignih bolesti može se dopuniti resekcija pluća, perikarda, velikih plovila, phrenic živac. Postoperativna radioterapija indiciran za II i III faze timoma. Osim toga, zračenje je vodeći metoda liječenja malignih pogonsko timoma stadiju IV. Trenutno veću važnost u liječenju timoma dobiva u tri koraka uključujući invazivne tretmane kemoterapije neoadjuvansima odstranjivanja tumora i terapije zračenjem.

U postoperativnom periodu u bolesnika podvrgnutih timektomija može dogoditi mijastenički krizu koja zahtijeva intenzivnu njegu, traheotomiju, mehanička ventilacija, produljena imenovanje antikolinsteraze.

Dugoročni rezultati liječenja benigne timoma dobro. Nakon uklanjanja tumora ili nestati značajno smanjile simptome mijasteniju gravis. Bolesnici s malignim timom, operiran je u ranim fazama, 5-godišnje preživljenje kao visok kao 90%, na pozornici III - 60 - 70%. Operirati oblik raka imaju lošu prognozu sa stopom smrtnosti od 90% u narednih 5 godina.