Miastenija

miastenija - kronična, progresivna bolest uz prisustvo kriza karakteriziranih abnormalnom umor i slabost mišića.

Prvo je opisano u 1672 Thomas Willis. Trenutno je incidencija mijastenije raste 5 - 10 pacijenata na 100 000 stanovnika.

Uzroci miastenije gravis

Miastenija gravis - genetsku bolest, ali je studirao na genetskoj razini nije dovoljno. On pridaje veliku važnost mutacije gena odgovorne za funkcioniranje živčanog - mišićne sinapse. Dva mehanizma bolesti otkrili su:

• biokemijske promjene u mionevralnyh sinapsi promjene hipotalamusa funkciji sekundarnog uključivanja u procesu timusa (timusa);
• autoimuna oštećenja Thymus žlijezda u kršenje neuromuskularnog prijenosa. To smanjuje sintezu acetilkolina i kolinesteraze aktivnost se povećava.

Pokreće faktor može poslužiti kao stres, prehlada, smetnjama imune funkcije organizma, što će dovesti do stvaranja protutijela protiv vlastitih stanica protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičkih živčanih membranu - mišićnom vezama (sinapsi). Normalno su ovi sinapse prenosi puls od živaca na mišića pomoću biokemijske reakcije koje uključuju neurotransmiter acetilkolin.

Nakon pobude acetilkolin ulazi kroz membranu u presinaptički sinaptičke pukotine u postsinaptičkom membrane holinergijskih receptora (mišića), tako da i ekscitaciju. Enzim acetilkolinesteraze razbija neurotransmitera ograničavajući njeno trajanje. Miastenija to složen mehanizam je slomljena. Na krajevima sinapsi proizvedenih malo acetilkolin ili kolinesteraze je jako uništena, kao rezultat sinapse blokiran i provođenje živčanih impulsa postaje nemoguće.

Miastenija gravis obično počinje u 20 - 40 godina. Češći u žena nego muškaraca (2: 1).

Simptomi miastenije gravis

Glavni simptom mijastenije gravis - slabost i oštar porast u skeletne mišićne slabosti tijekom duljeg rada ili prstima. slabost mišića povećava tijekom ponavljanih pokreta, pogotovo na brzim tempom. Mišića kao što su „umorni” i prestati slušati do potpunog paralize. Nakon odmara funkciju mišića je obnovljena. U jutarnjim satima, nakon spavanja, pacijent osjeća općenito normalno. Nekoliko sati budnosti dovodi do povećanja mijastenički simptome.

Postoje tri oblika od mijastenije gravis:

• oka;
• bulbarne;
• generalizirati.

Prvi često utječe na mišiće koji se podražava kranijalni - moždanih živaca. U budućnosti, to može dovesti do vrata mišiće, manje mišića trupa i udova. Prvi znakovi bolesti je opuštene gornjeg kapka i sjene, koji se javljaju pri vanjskoj mišića lezije očne jabučice, kružnog mišića oka, mišića, podizanje gornjeg kapka. Ako se ujutro pacijent može otvoriti oči u potpunosti i slobodno, a onda dalje treperi dovodi do slabljenja mišića kapka i samo „visi”. Ovaj oblik oka.

U foto ptoza u mijastenije

Kada bulbarne oblik utječe na mišiće podražava skupine bulbarne živaca. Istovremeno će se kršenjem gutanja, žvakanja. Promijeni ga - bit će miran, promukao, nosni, promukli glas će se brzo smanjivati ​​do tihog govora.

U najčešćih, opći oblik, proces počinje s očnim mišićima, a onda sve mišiće koji su uključeni u to. Prvi da pate od vratne mišiće i mišiće lica. Pacijent ima poteškoća u zadržavanju glavu. Svojevrsna izraz na njegovom licu s poprečnom osmijehom i duboke bore na čelu. Postoji slinjenje. Kasnije se pridružili slabosti udova. Pacijent ide loše, ne mogu služiti. Stanje bolje ujutro, navečer se pogoršava. Svaki sljedeći kretanje pacijenta postaje teško izvesti. Tijekom vremena, mišići atrofiraju. Najviše pogođeni proksimalni dijelovi - ramena, kukova.
Tetivni refleksi su brzo iscrpljeni i pojaviti nakon ostalih.

U foto Generalizirani oblik mijastenije gravis

Ispitivanje u dojenčadi

Za dijagnosticiranje postavljen elektromiografija koji detektira miastenik reakcijska farmakološkog testa - značajno poboljšanje nakon davanja antikolinsteraze (neostigmin 0,05 ml od 1% v / m) i imuno - antitijela određivanje titra za acetilkolinskih receptora, i otkriće timoma (timus tumor žlijezda) - CT prednjeg medijastinuma.

miastenik kriza

Za mijastenije napreduje s povećanjem simptoma i njegove ozbiljnosti. U teškim kod pacijenata koji imaju mijastenički krize.

Miastenik kriza - iznenadni napadaj jakog slabosti dišnih i ždrijela mišića - zatajenja srca (često teško disanje), povećanu brzinu srčanih otkucaja, salivacija. Paraliza dišnih mišića za vrijeme teške krize - izravna opasnost za život pacijenta.

Miastenija gravis je kronična ozbiljna bolest, progresivna, često dovodi do invalidnosti i zahtijeva pažljivo promatranje i liječenje.

Bolesnici s mijastenije.

Mijastenički sindrom može se promatrati u letargičan encefalitis, bronhogeni karcinom (tumori), pluća (Lambert sindroma - Eatonova) amiotrotroficheskom lateralnu sklerozu, tirotoksikoza. Postoji veliki broj prirođenih mijastenički sindroma koji se temelje na mutacije gena različitih podjedinica acetilkolinreceptora.

mijasteniju gravis liječenje

Osnovni lijekovi za dojenčad antikolincstcraznih lijekova - kalimin, neostigminu. Dodijeljeno doza i vrijeme primjene treba strogo pridržavati zbog rizika predoziranja i razvoj kolinergičkom intoksikacije - kolinergičke krize - konvulzije, trzanje, spor rad srca, kontrakciju učenike, salivacija, bol, grčevi u trbuhu. Lijek za ovu predoziranja je atropin n / a / ili 0,5 - 1,0 ml.

Tretman sa lijekovima antikolinsteraze, provedena godina podešavanje sredstva, ovisno o težini bolesti: oksazil, neostigmin, kalimin, galantamina. Kako bi se poboljšala njihova akcija primjenjuje kalija, za kašnjenje kalija u tijelu se koristi spironolakton tečajeva. Teške korištenje hormonske terapije i citostatika.

Djelotvorna "pulsterapiya" - velike doze hormona (1000 - 2000 mg prednisolona) s dalneyim zašiljen. Imunosupresivi - azotioprin, ciklosporin, ciklofosfamid. Kada je detektiran timoma operativnog liječenja.

U težim slučajevima miastenik kriza održati u jedinicama intenzivne skrbi mehaničku ventilaciju, plasmapheresis, primjena imunoglobulina, neostigminu / u, efedrin n / k.

Posebna dijeta nije potrebna, ali je poželjno jesti namirnice bogate kalijem: marelice, grožđice, krumpir.

Ako pronađena gravis

Premier ustanova za proučavanje, dijagnostiku i liječenje miastenije gravis i miastenik sindrom je miastenik Moskva Centar, temelji se na odjelu za neuro - mišićne patologije Institutu za opću patologiju i patofiziologiju, Ruske akademije medicinskih znanosti 1983. U ruskom lijek za liječenje miastenije gravis su uključeni u saveznoj listi i milosti izlijeva na recept besplatno: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamid, azotioprin.

Bolesnici s miastenijom gravis treba promatrati u neurologa koji redovito propisanu terapiju i slijediti sve preporuke. Pod tim uvjetima, moguće dugoročno očuvanje sposobnosti za rad i kvalitetu života.

Pacijenti miastenija nemoguće sunčanje, teško fizičkog rada, upotreba magnezija pripravaka, za opuštanje mišića, neurolepticima i umirenje, diuretici (osim veroshpirona), aminoglikozidi (gentamicin, kanamicin, neomicin, streptomicin, ...) fluorokinolin (norfloksacin,), tetraciklina derivati, kinin, D -penitsillamin. Svi pacijenti su dobili popis liječnika i njegovu potrebu da se uvijek nositi, a ne da se lijek nije valjan.

Ne možete samo-liječiti, biljni lijek. Bolesnici s mijastenije niti jedan lijek se ne smije davati bez prethodnog savjetovanja s liječnikom! Curariform tvari povećavaju mijastenički fenomen.

Lječilište i naselje liječenje u vruće sezone na jugu nisu prikazani. Preporučuje banja - tretman medicinskog lječilištima profilu: liječenje živčanih bolesti, bolesti mozga () - lječilište: "Alatyr" (Mordvinska) "d'Angers" (Kemerovo regija) "Bakirovo" (RT) "Arshan" (Republika Buryatia) "Barnaul" (Altay) "Beshtau" i "Zori Stavropol" (Stavropolj)", "Zlatni šiljak", Sanatorium-naselje kompleksa "znanje" (Krasnodar regija), nazvana po Borodin naselja (Kostroma regija) "smaragd" (Primorye), sanatorij u blizini Moskve i Saint - Petersburg i mnogim drugim mjestima u Rusiji i CIS zemalja.

Medicinsko savjetovanje o miastenijom gravis

Pitanje: Je li moguće da se u potpunosti oporavi od mijastenije gravis?
Odgovor je ne, ali kao posljedica pravilno i dugotrajno liječenje može postići potpuni nestanak simptoma i dugoročne remisije.

Pitanje: Može li miastenik kriza biti uzrokovan nepravilnim liječenje?
Odgovor: može. Nedovoljna doza antiholinergici su nedjelotvornim i može razviti mijastenički krize. Predoziranje svoje vodstvo na kolinergičkom krize. Oba kriza zahtijeva hitnu hospitalizaciju, po mogućnosti u jedinici intenzivnog liječenja gdje - u opasnosti od disanja.

Pitanje: Je li moguće sunčati tijekom duljeg remisiji?
Odgovor je ne. Izlaganje suncu može uzrokovati pogoršanje miastenije, čak i sa dugoročnim remisiji.

Pitanje: Da li mijastenije nasljednom?
Odgovor je ne.

Pitanje: Da li je moguće normalno trudnoće i dostavu?
Odgovor: Možda. Trudnoća treba planirati, obratite se liječniku. Ulaz je kontraindiciran u trudnica citostatika i bolje riješiti problem prijevod na druge lijekove unaprijed. Sve je odlučeno pojedinačno. Naslijedio miastenija gravis ne prenosi.

Neurolog Kobzev SV