Miastenija

Miastenija (ili lažno / miastenija gravis, bolest ili ERB-Goldflama) zove bolest, od kojih je glavna manifestacija je brz (brzo bolno) umor mišića. Miastenija gravis - to je apsolutno klasična autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav stanice, za jednog ili drugog razloga da se uništi nečije vlastite stanice kao tijelo. Ova pojava može se smatrati normalan imunološki odgovor, ali to nije usmjereno na stranim stanicama i na vlastitu.

Nenormalan umor mišića je opisao kliničara u sredini XVI stoljeća. Od tada, učestalost miastenije gravis je ubrzano raste i dijagnosticira se u 6-7 osoba po 100 tisuća. Stanovništva. Žene pate od mijastenije tri puta češće nego muškarci. Najveći broj slučajeva bolest se javlja kod osoba u dobi od 20 do 40 godina, iako se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi, ili biti kongenitalna.

Uzroci miastenije gravis

Kongenitalna miastenija gravis je rezultat genetske mutacije, zbog čega su neuromuskularne sinapse ne mogu ispravno funkcionirati (kao sinapse - to je nešto kao "adapteri"Koji omogućuju živaca za komunikaciju s mišićima). Stečena miastenija gravis je češća kongenitalna, ali to je lakše liječiti. Postoji nekoliko čimbenika koji pod određenim uvjetima može uzrokovati razvoj mijastenije gravis. Najčešći abnormalan mišića fatigability formira na pozadini tumora i benigne hiperplazije prostate (bujanje tkiva) od Thymus žlijezda - thymomegaly. Rjeđe, uzrok bolesti su drugih autoimunih bolesti, na primjer - đermatomitoze ili sklerodermija.

Opisane u nekim slučajevima dijagnosticiran slabosti miastenik mišića u bolesnika s rakom, na primjer, tumori genitalnih organa (jajnik, prostata), Barem - svjetlo, jetra et al.

Kao što je već spomenuto, miastenija gravis - bolest autoimune prirode. Mehanizam razvoja bolesti na temelju proizvodnje protutijela na organizam proteine ​​receptora koji se nalaze na postsinaptičke membrana sinapsi obavljaju neuromuskularni prijenos.

Shematski, to se može opisati kao proces neurona propusna membrana kroz koju može prodrijeti specifične tvari - posrednika. Su potrebni za prijenos impulsa iz stanice živaca na mišiće, koji imaju receptore. Najnovije na mišićne stanice gube sposobnost da se vežu neurotransmiter acetilkolin, neuromuskularni prijenos je mnogo teže. To je ono što se događa u djece: antitijela uništavaju receptore na "druga strana" komunikacija između živaca i mišića.

Simptomi miastenije gravis

zove miastenija "lažna bulbarne paralize" s obzirom na činjenicu da su simptomi ove dvije patologije zapravo slično. Gravis - je oštećenje jezgre tri kranijalni živci glosofaringealna, vagus i hipoglosalnog. Sve ove jezgre nalaze se u produžene moždine, a njihov poraz je vrlo opasno. Kao i kod bulbarne paralize i mijastenije, postoji žvakanje slabosti, ždrijela i mišića lica. Kao rezultat toga, to dovodi do najstrašnijeg manifestacije - disfagija, tj oslabljen gutanja. Patološki proces u dojenčadi, obično najprije utječe na mišiće lica i očiju, a onda - usana, grla i jezika. S dugoročnim progresije bolesti razvija slabost dišnih mišića i mišića vrata. Ovisno o tome što je grupa mišićnih vlakana udario, simptomi se mogu kombinirati u raznim varijantama. Postoje univerzalni znakovi miastenija gravis: promjena simptoma tijekom dan-pogoršanja nakon duljeg napetost mišića.

Kada očni miastenija oblik bolesti utječe samo okulomotorni mišića, očiju kružni mišić, mišić mišić gornjeg poklopca. Kao posljedica toga, glavni simptomi su: dvoslike, strabizam, poteškoće u fokusiranju vzglyada- nemogućnost dugo gledati na objektima koji su vrlo daleko ili je vrlo blizu. Osim toga, gotovo uvijek ima vrlo karakterističan simptom - ili kapak opuštene gornjeg kapka. Osobitost ove simptom kod miastenije je da se pojavi ili pogorša u večernjim satima. U jutarnjim satima, ne može biti na sve.

Patološki umor sprijeda, žvakaćih mišića i mišići odgovorni za to, dovodi do promjene glasa, poteškoće s prehranom i govora. Glas u bolesnika s mijastenije ogluši "luk" (Dakle, to zvuči otprilike isto kao da je osoba upravo rekao, držeći nos). U tom razgovoru ozbiljno: kratki razgovor može biti tako naporan pacijenta da će mu trebati nekoliko sati da se oporavi. Isto vrijedi i za slabosti žvačnih mišića. Žvakanje krute hrane mogu se za osobe s miastenijom fizički nemoguć zadatak. Pacijenti su uvijek težak za točno planirati vrijeme obroka jesti u vrijeme maksimalnog učinka lijekova poduzeti. Čak iu razdobljima relativnog poboljšanja zdravlja, pacijenti vole jesti ujutro, jer su simptomi gori u večernjim satima.

Poraz mišiće ždrijela - opasno stanje. Ovdje je problem, naprotiv, je nemogućnost da se tekuće hrane. Kada pokušate piti nešto pacijentima često poperhivayutsya, što može dovesti do izlijevanja tekućine u dišne ​​putove s razvojem aspiracija upala pluća.

Svi ovi simptomi značajno su poboljšane kada je opterećenje na određenu skupinu mišića. Na primjer, dug razgovor može uzrokovati još veću slabost, a žvakanje tvrdog hrane često dovodi do daljnjeg pogoršanja rada žvačnih mišića.

I na kraju, nekoliko riječi o najopasnijem obliku mijastenije gravis - generalizirani. To osigurava stabilnu 1% stopu smrtnosti kod pacijenata s ove patologije (u posljednjih 50 godina, stopa smrtnosti pala je sa 35% na 1%). Generalizirani oblik može manifestirati slabost dišnih mišića. poremećaj koji se javlja zbog toga disanje, dovesti do akutne hipoksije i smrti, kada pacijent nije pomogla u vremenu.

Miastenija tijekom vremena stalno napreduje. Stopa pogoršanje može znatno varirati u različitim pacijentima, možda čak i privremeni prestanak progresije bolesti (iako je to rijetko). Otpust moguće: u pravilu, oni nastaju spontano i završiti na isti način - "sebe", Egzacerbacije miastenije gravis može biti epizodna ili dugoročne prirode. Prva opcija se zove miastenik epizoda, a druga - miastenik stanje. Kad „epizoda” simptomi nestaju brzo i potpuno, to jest, za vrijeme remisije nema zaostalih učinci ne poštuje. Mijastenički država - dugoročno pogoršanje postojećih simptoma uz prisutnost sve to, međutim, ne napreduju. Takvo stanje može trajati nekoliko godina.

dijagnoza miastenije gravis

Najviše otkriva kod miastenije istraživanja koja mogu dati neurolog mnogo informacija o bolesti - to prozerinovaya uzorak. Neostigminu blokira enzim koji razgrađuje acetilkolin (posrednika) u prostoru sinapsi. Dakle, u iznosu od posrednika se povećava. Neostigmin ima vrlo moćan, ali kratkotrajan učinak, tako da se gotovo nikad ne koristi u liječenju ovog lijeka, ali u procesu dijagnosticiranja mijastenije proserine potrebama. Uz pomoć njega je provedeno nekoliko istraživanja. Prvo, ispitati pacijenta kako bi se ocijenilo stanje mišića na testu. Nakon toga neostigminu primjenjuje potkožno. Sljedeća faza istraživanja provodi se u 30-40 minuta nakon ingestije. Liječnik ponovno ispituje pacijenta, čime figuring odgovor.

Nadalje, slična shema se koristi za elektromiografija - snimanje električne aktivnosti mišića. EMG je dvaput: prije i nakon primjene neostigminu sata nakon toga. Studija bi se utvrdilo da li je problem zapravo leži u kršenje neuromuskularni prijenos ili umanjenja funkcije izolirani mišić ili živac. Ako ni nakon EMG sumnje ostaju u prirodi bolesti, to može potrajati nekoliko studija vodljivosti živaca kapaciteta (electroneurogram).

Važno je proučiti krvni test za prisutnost specifičnih antitijela. Njihovo otkriće - dobar razlog za postavljanje dijagnoze od mijastenije gravis. Ako je potrebno, učiniti biokemijske analize krvi (za pojedine indikacije).

Vrijedne informacije mogu dati CT medijastinuma. S obzirom na činjenicu da je veliki postotak slučajeva mijastenije gravis može biti povezan sa skupnim procesima u timusu, CT takvi pacijenti se provodi dovoljno često.

U procesu dijagnosticiranja mijastenije gravis, potrebno je isključiti sve ostale opcije - bolesti koje imaju slične simptome. Prvi je, naravno, već bulbarne sindrom je gore opisano. Osim toga, diferencijalna dijagnoza se provodi s bilo upalnih bolesti (encefalitis, meningitisA) tumorskih tvorevina u sistemu mozga (glioma, hemangioblastom et al.), još neuro-mišićne poremećaje (ALS, Guillain, miopatija). U nekim slučajevima, slični simptomima miastenije gravis može proizvesti cerebrovaskularni inzult (ishemijski moždani udar) U vertebralne arterije.

mijasteniju gravis liječenje

Cilj liječenja u djece - kako povećati količinu acetilkolina u neuromuskularnih sinapsi. To je učinio ne povećavaju sintezu ovog materijala (to je prilično teško) i zabranjivanje njegovo uništavanje. Da biste to učinili u praktične neurologije korištenih lijekova iz iste skupine, koja uključuje proserine. Za dugotrajno liječenje odabranih lijekova drugi tip: najbolji izbor ovdje se smatra sredstva s blagim i trajan učinak. Najčešći derivati ​​piridostigmin i oksazil koristi i danas.

U težim slučajevima, bolest brzo napreduje i prepisuje lijek koji suprimiraju imunološki odgovor. U pravilu, korištenje glukokortikoida, barem - klasične imunosupresiva. U izboru steroida uvijek treba ostvariti krajnji oprez. To je kontraindiciran u bolesnika s mijastenija pripravci koji sadrže fluor, tako da je spektar lijekova za odabir nije jako velika.

Svi bolesnici s miastenija više od 69 godina provode uklanjanje Thymus žlijezda. Također ova metoda detekcije posezanja u postupku okružuju timusa i kod otpornih na liječenje mijastenije.

Pripreme za simptomatsko liječenje izabran pojedinačno, na osnovi karakteristika svakog pacijenta. Čovjek s mijastenije moraju biti u skladu s određenim pravilima u njihov način života, kako bi ubrzao oporavak ili produžiti remisije. Ne preporučamo trošiti previše vremena na suncu i premjestiti nepotrebne vježbe. Prije nego što počnete uzimati sebi nikakve lijekove, konzultacije s liječnikom je apsolutno potrebno. Kontraindiciran u mijastenije nekim sredstvima. Na primjer, određenih antibiotika prijem, diuretici, sedativi i lijekova koji sadrže magnezij - potonji može značajno utjecati na stanje pacijenta.

Predviđanje i prevenciju mijastenije gravis

Predviđanje miastenija ovisi o mnogim čimbenicima: oblik, vrijeme početka, uvjete protoka tipa, spol, dob, kvaliteta ili prisutnost / odsutnost liječenja, itd Najjednostavniji oblik oka teče gravis, najteže - generalizirati ... U ovom trenutku, strogo u skladu s liječnikom preporukama, skoro svi pacijenti imaju povoljan prognozu.

Od miastenija gravis - kronična bolest, to je najčešće pacijenti moraju stalno voditi brigu (tečajevi ili kontinuirano) kako bi održali dobro zdravlje, ali njihova kvaliteta života pati ne toliko. Vrlo je važno dijagnosticirati mijastenia i zaustaviti napredovanje u napad od ireverzibilne promjene.