Multipla skleroza

Multipla skleroza - kronična, progresivna bolest karakterizirana više promjena u sredini, a u manjoj mjeri perifernom živčanom sustavu. Koncept „multiple skleroze” u neuroznanosti su također u skladu: ploča skleroza, multipla skleroza, pjegavi skleroze, sklerozirajući periaksialny encefalomijelitisa.

Debi bolesti obično se pojavljuju u mladoj, aktivnoj dobi (20-45 godina) - u većini slučajeva multiple skleroze razvija u ljudima koji rade u intelektualnoj sferi. Multipla skleroza često pate od ljudi u zemljama s umjerenom klimom, gdje je stopa incidencije može biti kao visok kao 50-100 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva.

Etiologija i patogeneza multiple skleroze

Razvoj multiple skleroze, multifokalna povezana s bolesti uzrokovanih interakcijom čimbenika okoliša (geografske, okoliša, virusnih i drugih organizama) i nasljedne sklonosti, koji se provodi poligenska sustav određivanje funkcije imunog odgovora i metabolizam. Jedan od vodećih uloga u patogenezi multiple skleroze igrati immunopathological reakcije. Jedan od prvih događaja u patogenezi ove bolesti - aktiviranje autoreaktivnih anergichnyh u odnosu na mijelin antigena CD4 + T stanica u periferiji (izvan središnjeg živčanog sustava). Tijekom ovog procesa postoji interakcija receptor T stanice i antigen povezani sa klase II molekula gistosovestimosti glavni kompleks na stanicama za predočavanje antigena, koje djeluju kao dendritične stanice. U tom slučaju antigen može biti trajno infektivni agens.

Kao rezultat toga, T stanice proliferiraju i diferenciraju u uglavnom T-helper 1 tipa koji proizvode proinflamatorne citokine koji promovira aktivaciju drugih stanica imunološkog sustava. U sljedećem koraku su T-pomoćne stanice migraciju kroz barijere gematoentsefaliticheky. U CNS-u, ima aktivacija T stanica pomoću stanica koje predstavljaju antigen (mikroglija, makrofagima). Razvija upalne reakcije uzrokovane povišene razine proupalnih citokina. Propusnost barijere krv-mozak je poboljšana. Poremećena tolerancija B-stanica na povećanje titra antitijela na različite strukture i oligodendroglijne mijelin. Razina reaktivnih kisikovih vrsta, aktivnost komplementarnog sustava. Kao rezultat tih događaja razviti demijelinizacije s oštećenjem živčanih vlakana u ranim fazama procesa bolesti, oligodendrogliotsitov smrti i formiranje plaka.

Klasifikacija multiple skleroze

Trenutno, multipla skleroza se klasificira prema vrsti bolesti. Identificirati jezgre i rijetke varijante razvoja bolesti. Bivši su: za uplatu, sekundarnu progresivnu (sa ili bez pogoršanja bolesti), primarna progresivna.

Za uplatu multiple skleroze najčešće (do 90% slučajeva). Razlikovati pojave simptoma ili značajnog jačanja postojećeg trajanju ne manje od jednog dana (pogoršanja), a razdoblje regresije (remisije). Prvi nestanak je često relativno više follow-up, pa se to razdoblje naziva se faza stabilizacije.

Sekundarne progresivan tok MS javlja nakon izvršavanje naravno, trajanje koje je individualno za svakog pacijenta. Tu dolazi faza kronične progresije s razdobljima pogoršanja i stabilizacije. Rast neuroloških deficita uzrokovanih progresivne degeneracije aksona i smanjenja sposobnosti kompenzacijskog mozga.

Kada se primarna progresivan tok od multiple skleroze (12-15% slučajeva), tu je i stalni porast znakove oštećenja živčanog sustava bez egzacerbacije i remisije tijekom svoje bolesti. Takav protok zraka uzrokuju pretežno neurodegenerativne bolesti patoloških procesa prirode. Spinalna oblik multiple skleroze je vrlo rijetko, s mogućim predstavljanjem 16 godina nakon 50 godina.

Klinička slika multiple skleroze

Klinička slika MS karakterizira ekstremno polimorfizam, osobito na početku bolesti, koja može biti poli- i monosemeiotic. Bolest se često počinje s slabost u nogama, s manje osjetljive i oštećenja vida. poremećaja osjetljivosti očituje ukočenost u raznim dijelovima tijela, parestezija, radikularni bol, Lhermitte simptom i vizualno - optički neuritis sa značajnim smanjenjem od kojih je kasnije obično oporavlja. U nekim slučajevima, multipla skleroza debi s nesiguran hod, vrtoglavica, povraćanje, nistagmus. Ponekad rano u bolesti može biti smanjena funkcija prsni organi u obliku kašnjenja ili čestih nagon za mokrenjem. Za ranim fazama multiple skleroze tipičan izgled zrnatost pojedinih simptoma.

S razvojem multiple skleroze u kliničkom slikom često otkriva različite stupnjeve ozljede simptoma piramidalnih, malog mozga i senzorne puteve i kršenje individualnih CHN prsni organi. Težina pojedinih simptoma može varirati ne samo u roku od nekoliko dana, čak i sati. Tipični su kliničke manifestacije multiple skleroze vodeće mjesto pareze. Posebno se često promatraju nižu spastična parapareza, barem - tetraparesis. Težina grčevima ovisi o pacijentovoj držanje. Na primjer, u spuštenom položaju hypertonus mišića je manje intenzivno nego u okomitom položaju, posebno kada se hoda.

Simptomi uzrokovani lezija malog mozga i njegove veze - dinamički i statički ataksija, dysmetria, hyposynergia, namjera tremor, megalografiya to pjevali. Uz poraz nazubljeni krasnoyadernyh načina namjeru tremor preuzima karakter hiperkinetski, dramatično poboljšana preusmjeravanjem prometa, au težim slučajevima, proširiti i na glavu i torzo. Većina pacijenata su uzrokovane stopnye patološki refleksi Flexor i ekstenzor vrste, u rijetkim slučajevima, karpalnog patoloških refleksa, klonus i patellar stajališta. U 30% slučajeva su otkrivene reflekse oralni automatizam. Često postoji patologija CHN optički neuritis i internuclear oftalmoplegije.

Posebnost multiple skleroze je takozvani Sindrom „disocijacije”, koji odražava nesklad između simptoma jednog ili više sustava. Na primjer, znatno smanjenje vida u nedostatku promjena u fundusu u prisutnosti optički neuritis, ili, obrnuto, značajne promjene u fundus, promjena u vidnom polju i prisutnost skotomu normalne oštrine vida. U nekim slučajevima, u kasnijim fazama bolesti otkriva sudjelovanje u procesu perifernog živčanog sustava kao radikulopatije i polineuropatija. Među neuropsihološkog poremećaja najčešće su depresija (euforije, depresivni sindrom), vrsta organskih demencije, neuroza poput države (Isteroformnye i histerično odgovor, asteničnih sindrom).

Dijagnoza multiple skleroze

Postoje određeni kriteriji za dijagnosticiranje multiplu sklerozu:

• Znakovi multifokalne CNS (pretežno bijele tvari mozga i leđne moždine)
• postupno Pojava različitih simptoma bolesti
• nestabilnost nekih od simptoma
• ili progresivan tijek bolesti
• Dodatni podaci istraživanja

Laboratorijske i instrumentalna dijagnostičke metode koriste za otkrivanje sub-kliničkih lezija i procijeniti aktivnost patološkog procesa. Glavna metoda potvrđivanja dijagnoze „multiple skleroze”, MRI je mozak, koji otkriva nazočnost i topografsku distribuciju sumnje žarišta demijelinacije. Uključenost subkliničkih relevantnih aferentnih sustava provodi SEP studija Pel i slušni evocirani potencijali. Za registraciju simptomatskih poremećaja statike i sluha i nistagmus provodi odnosno stabilography i audiometrija. U ranim fazama multiple skleroze bi se utvrdili prekršaje, tipične optičkog neuritisa, budite sigurni da provede studiju oftalmologije.

diferencijalna dijagnoza

Multipla skleroza, potrebno je razlikovati prvenstveno bolesti povezanih sa CNS-multifokalne - kollagenozov i sistemski vaskulitis (Sjogrenov sindrom i Behcetove bolesti, sistemski eritemski lupus, periarteritis nodosa, Wegener granulom) I infektivne bolesti s primarnim višesistemska bolest (HIV infekcija, bruceloza, sifilis). To treba imati na umu da je za svih navedenih bolesti tipičnih kombinacija s druge patologije organa i sustava. Nadalje, kod multiple skleroze provodi diferencijalna dijagnoza od bolesti živčanog sustava - Wilsonova bolest, Različiti tipovi ataksije, porodična spastični paralizu, koji se razlikuju od napredovanja multiple skleroze ili labavu produženom stabilizacijom patološki proces.

Liječenju multiple skleroze

Bolesnika s multiplom sklerozom treba držati pod stalnim nadzorom neurologa. Cilj liječenje multiple skleroze su: reljef i sprječavanje recidiva, usporavanje napredovanja patološkog procesa.

Za ublažavanje egzacerbacije multiple skleroze često koriste impulsa terapiju metipred (metilprednisolon) (500-1000 mg na 500 ml 0,9% natrijevog klorida intravenski dnevno) za 4-7 dana. Kada je niska učinkovitost terapije impulsa nakon završetka metipred primijeniti oralno (1 mg / kg dnevno), svaki drugi dan s postupno smanjivanje doze za jednog mjeseca. Prije tretmana kako bi se isključila kontraindikacije za upotrebu glukokortikoida, a u toku liječenja i dodati prateću terapiju (kalijeve pripravaka, gastroprotectives). U slučaju provođenja Plazmafereza pogoršanje moguće (3 do 5 tretmana, zamjena krvi - 1,5 litara), nakon čega slijedi metipred (500-1000 mg).

Najvažniji smjer patogenog liječenja multiple skleroze je modulacija bolesti kako bi se spriječilo AE, stabilizira stanje pacijenta i moguće spriječiti transformaciju izvršavanje tijek bolesti u progresivna. Komponente patogenim terapiji multiple skleroze - imunosupresiva i imunomodulatori - imaju zajednički naziv „PITRS” (lijekovi koji mijenjaju tijek multiple skleroze). imunomodulatori koriste sadrže interferon beta (interferon beta-1a kako s / c ubrizgavanje - Rebif-22 ili Rebif-44, interferon beta-1 / m davanje - Avonex®) i glatiramer acetat (Copaxone®). Ovi lijekovi mijenjati imunološki balans prema anti-upalnog odgovora.

lijekovi drugog izbora - imunosupresivi - blok mnoge imunološke reakcije (santron) i spriječiti prodiranje limfocita kroz krvno-moždanu barijeru (natalizumab). Procijeniti kliničku djelotvornost imunomodulatori barem jednom mjesečno ZA. Prikaz godišnje MRI. Kada se koristi beta interferoni potrebne su redovite krvi (trombocite, bijelih krvnih stanica) i funkcije jetre (ALT, AST, bilirubin). Imunosupresivnih grupe, osim natalizumab i mitoksantron, u nekim slučajevima koristi ciklosporin, azatioprin.

Cilj terapije je simptomatsko olakšanje i slabljenje glavnih manifestacija multiple skleroze. za olakšanje kroničnog umora Korištene antidepresivi (fluoksetin), amantadin i sredstva za stimulaciju središnjeg živčanog sustava (Cerebrolysin). Kad se koriste posturalni tremor neselektivni beta-blokatori (propranolol) i barbiturate (fenobarbitala, primidona), s namjerom tremor - karbamazepin, klonazepam, tremor u mirovanju - levodope pripravaka. Za ublažavanje simptoma paroksizmalne koristi karbamazepina ili drugih antikonvulzivi i barbiturata.

depresija To dobro reagira na liječenje amitriptilin (triciklički antidepresiv). Međutim, budite svjesni sposobnosti amitriptilin do urinarne retencije. Zdjelice poremećaji u multiploj sklerozi su uzrokovane promjenama u prirodi mokrenja. u urinarna inkontinencija upotrijebiti antiholinergici, antagonisti kalcijevih kanala. U slučaju kršenja pražnjenja mjehura koristi se za relaksaciju mišića, stimulansi kontrakcije mišića detruzora mokraćnog mjehura, hlinergičnih agenata i isprekidanog kateterizacije.

Predviđanje i prevenciju multiple skleroze

U multiple skleroze, prognoza za budući život u cjelini je povoljna. Sposobnost smrti može se smanjiti uporabom adekvatan tretman osnovne bolesti i pravovremeno reanimaciju (uključujući mehaničke ventilacije). Prirodni tijek multiple skleroze znači nesposobnost bolesnika unutar prvih 8-10 godina bolesti.

Metode primarnoj prevenciji multiple skleroze ne postoji danas. Glavna komponenta sekundarnu prevenciju multiple skleroze je produljeno imunomodulatora terapija.