Diseminirani encefalomijelitis

Diseminirani encefalomijelitis - akutna upalna demijelinacijska autoimunih patologija kod metastaza oba središnjeg i perifernog živčanog sustava. SEM prihvaća iz nekoliko drugih bolesti demijeliniziranja je reverzibilne patološke promjene, i mogućnost potpunog nestanka dobivenog neurološkog deficita pod utjecajem terapije. Prvo diseminirani encefalomijelitis je opisano prije 250 godina, engleski liječnik, postoje znakovi encefalomijelitisa u preživjelih od boginja pacijenata. U modernoj neuroznanosti je prilično česta bolest. Tako je, prema 2011. godini samo u odrasloj populaciji u Moskvi je dijagnosticiran 50 slučajeva SEM. Diseminirani encefalomijelitis može utjecati na ljude različitih dobnih skupina, no djeca su češće nego u odraslih. U djetinjstvu, on obično ima blagi tijek.

Razlozi diseminirani encefalomijelitis

Primarna diseminirani encefalomijelitis obično ima virusnu etiologiju. Pokušaji da se identificira određeni patogen je dovela do toga da su ruski znanstvenici iz krvi i likvoru pacijenata virus bio blizu virusom bjesnoće i nema analoga među poznatih virusa. On je imenovan Orem virus. Međutim, ovaj virus ne određuje u svim slučajevima.

Često diseminirani encefalomijelitis događa nakon što prolazi SARS: varičela, rubeole, gripa, ospice, zarazna mononukleoza, herpesa ili enterovirus infekcija. Sekundarni diseminirani encefalomijelitis može nositi otrovne, poslije cijepljenja ili post-infektivni karakter. Post cijepljenje SEM može razviti nakon cijepljenja bjesnoća, hripavac, difterija, ospice. Postoje slučajevi encefalomijelitis antigrippoznoy nakon primjene cjepiva. U rijetkim slučajevima, REM događa neko vrijeme nakon što je pretrpjela bakterijske infekcije (mikoplazma pneumonije, toksoplazmoza, klamidija, ricketsiosis).

Osim ovih etiofaktorov, važno uzrokuje diseminirani encefalomijelitis ima disfunkcionalni premorbidne pozadinu - osiromašenje imunološkog sustava uslijed kroničnog stresa, izloženost hladnom, trauma, bolesti ili operacije. Osim toga, istraživači ukazuju na prisutnost genetsku predispoziciju, izražena u nervne proteina tkiva sličnosti s proteinima nekih infekcijskih sredstva, ili karakteristike imunog sustava.

Patogeneza diseminirani encefalomijelitis

Glavni supstrat patomehanizam SEM je autoimuna reakcija. Kao rezultat sličnosti proteinskih antigena dio infektivnih agensa, i druge mijelinskih proteina živčanog tkiva, imunološkog sustava počinje proizvoditi antitijela na vlastite strukturnih elemenata živčanog sustava. Ovaj proces ima i sistemski rezultira uništenjem mijelina u mozgu i leđnoj moždini, kao u korijenu kralježnice i perifernih živčanih vlakana. Kao rezultat demijelinizacije izgubio funkciju pogođenih živčanih struktura.

Morfološki obilježen perivaskularnu infiltraciju makrofagi, monocita i limfi, diseminirani upala, perivaskularnom demijelinacije, degeneracija oligodendrocite. To utječe uglavnom bijele tvari i leđne moždine struktura, ali je moguće uključivanje i sive moždane tvari. Žarišta demijelinizacije u središnjem živčanom sustavu mogu se vizualizirati pomoću MRI.

Valja napomenuti da gotovo potpunu sličnost patomehanizam i SEM multipla skleroza. Glavna razlika između njih je da se prvo akutna i povoljno reverzibilni proces, a drugi - kronične progresivne bolesti s razdoblja remisije i pogoršanja bolesti. Međutim, multipla skleroza debi može u potpunosti simulirati sliku SEM. Diseminirani encefalomijelitis, pak, može dovesti do kroničnih demijelinacijska proces ishod u multiple skleroze.

Simptomi diseminirani encefalomijelitis

U tipičnim slučajevima diseminirani encefalomijelitis manifestira teškim encefalopatija. U 50-75% bolesnika razvije poremećaje svijesti, u rasponu od zapanjen koma. Označen psihomotorna uznemirenost, vrtoglavica, glavobolja, mučnina, meningealni sindrom. Često razvijena klinička slika prethodi prodromni razdoblje kao bolova u mišićima, groznica, glavobolja, opća slabost. Karakterizira brzi rast neuroloških simptoma, ozbiljnost koja kroz nekoliko dana do maksimalne vrijednosti.

Focal simptomi diseminirani encefalomijelitis je vrlo varijabilna i ovisi o temama kojima se lezije. može se promatrati ataksija, hemiplegia, okulomotorni smetnje i gubitak druge kranijalni živci, ograničava vidno polje, afazija ili ataxiophemia, senzorne poremećaje (hypoesthesia, parestezija), zdjelice poremećaja. Oštećenje očnog živca nastaje vrsti optičkog neuritisa. Prema različitim podacima od 15% do 35% slučajeva u pratnji SEM ili generalizirani djelomičnog epipripadki. Približno jedna četvrtina primjećuje simptome kralježnice (periferni pareze, Brown-Sequard sindrom). Mogu se pojaviti radikularne boli, polineuropatije, poliradikulopatiya. S razvojem teškog moždanog debla lezije s oštećenjem pacijenata bulbarne trebaju intenzivnu njegu.

Osim monofaznu akutni diseminirani toka encefalomijelitisa mogu imati rekurentnih i višefaznog toka. Na rekurzivna diseminirani encefalomijelitis reći da nakon 3 ili više mjeseci nakon što je prva epizoda REM javlja nastavak svojoj klinici bez pojave novih simptoma i svježeg žarišta demijelinizacije na MR. Višefazni diseminirani encefalomijelitis karakterizira pojavom novu epizodu bolesti ne ranije od 3 mjeseca. nakon rješavanja prethodnog, a ne ranije od 1 mjeseca. Nakon terapiji steroidima, pod uvjetom da je otkrivanje novih lezija na MR u pozadini stare rješavanje upalnih mjesta.

Dijagnoza diseminirani encefalomijelitis

Svijetla klinička slika za akutne polimorfnih i polisistemny simptomi ukazuju na prethodnu infekciju ili imunizacije neurologa dati mogućnost da prije dijagnosticirati SEM. Razlikovati diseminirani encefalomijelitis je potrebno od encefalitis, virusni meningitis, mijelitis, intrakranijalna tumor, Moždani udar, multipla skleroza, Balo bolesti, reumatskih CNS ozljede zbog sistemski vaskulitis et al.

Osim toga, konzultacije oftalmolog oftalmoskopija, perimetrija. Lumbalna punkcija može otkriti povećani tlak CSF. Istraživanje cerebrospinalnog likvora određuje povećanje razine proteina, limfocitne pleocytosis. PCR studija liker obično daje negativan rezultat. Oko 20% cerebrospinalnog likvora ostaje nepromijenjena.

Najpouzdaniji način za dijagnozu diseminirani encefalomijelitis je MR mozga. U T2 i FLAIR određuje slabo definirane asimetrične hyperintense lezije u bijeloj modu, a često se u sive tvari u mozgu. Oni mogu biti mali (manje od 0.5 cm), srednje (0,5-1,5 cm) i velika (2 cm) rezolucije. U nekim slučajevima, bilježi velike odvodne džepove perifocal edema, uzrokujući Mass Effect - raseljavanje okolnim strukturama. Mogući angažman dodatnih talamusa. U velikim područjima upale mogu iskusiti krvarenje. Akumulacija kontrastnog sredstva u centrima ima drugačiji intenzitet. U 10-30% slučajeva su otkrivene lezije u leđnoj moždini.

Svi pacijenti koji su pretrpjeli akutni epizoda REM, nakon 6 mjeseci. Preporuča ponoviti prolaz MR. Nestanak ili smanjenje demijelinizacije dijelova razdoblju je glavni potvrda dijagnoze „diseminirani encefalomijelitis” i uklanja multiple skleroze. U tom slučaju, potpuni nestanak upalnim mjestima registriran u 37-75% slučajeva, te smanjenje svom području - do 25-53%.

Liječenje diseminirani encefalomijelitis

Osnovna SEM patomehanizam terapija anti-upalne steroide. Ovisno o ozbiljnosti stanja, tretman se inicira ili srednje doze prednisolona dobi. Postupnim smanjenjem doze izvedena kao simptomi povlače. kortikosteroid liječenje se nastavlja od 2 do 5 tjedana. Negativni učinak liječenja steroidima imunosupresija. Za izravnavanje paralelno propisati intravenozni imunoglobulin. U teškim slučajevima, plazmafereza - uklanjanje hardvera iz krvi imunih kompleksa i antitijela.

Etiološki liječenje diseminirani encefalomijelitis izvedbi antivirusni lijekovi (interferon analozi). U rijetkim slučajevima SEM dokazano bakterijske znata uzroka Antibiotici (ampioks, kefzol, gentamicin, itd). S razvojem bolesti protiv reumatizma potrošiti bitsillinoterapiyu.

Simptomatska terapija je bitan dio liječenja. Pod indikacije provoditi reanimaciju, mehanička ventilacija, hemodinamski normalizacije. Ako distribuiraju encefalomijelitisa popraćeno teškim cerebralnom simptoma, potrebu za prevenciju edem mozga (Uvođenje magnezij, ili diakarba furosemid). Teška disfagija je znak za enteralnu prehranu, zadržavanje mokraće - za kateterizacije mokraćnog mjehura, crijevnih pareza - u klizmi, grčevi - za imenovanje antikonvulzivi, itd ...

Tretiranje neuroloških poremećaja u akutnoj fazi diseminirani encefalomijelitis obuhvaća davanje Vitamin C. Askorbinska za vas, antikolinesteraza (galantanim, neostigminu), s mišićni spazam - midokalma. Period oporavka primjenjuje apsorbirajuća pripravke (ligaze, ekstrakt aloe, Cerebrolysin), nootropicima (Encephabol, Nootropilum, ginkgo biloba) neuroprotektivna sredstva (mildronate, semaks mexidol). Za vraćanje motoričke funkcije imaju posezala za masažu i vježbe terapija, transkranijski magnetska stimulacija.

Prognoza diseminirani encefalomijelitis

Akutna razdoblje REM traje u prosjeku 1,5-2 tjedna. Oko 67% bolesnika u roku od nekoliko tjedana dolazi kompletan klinički oporavak. Neki pacijenti se pohranjuje u različitim stupnjevima ozbiljnosti trajnih smetnji - parezu, senzornim smetnjama, smetnjama vida. U nekim slučajevima, teška encefalomijelitis za razvoj poremećaja bulbarne dovodi do smrti. Prognoza komplicirano ako označena rekurentne diseminirani encefalomijelitis i višefaznog protoka, kronični demijelinacije procesa s razvojem multiple skleroze. A znakovi koji omogućuju predvidjeti buduće prijelaz SEM u multiploj sklerozi, još nije određen.