Hemoblastosis

Hemoblastosis - maligni neoplazije, koji su karakterizirani primarnom lezijom na hematopoetskim i limfnim tkivima. Tijekom proteklog desetljeća, učestalost hematoloških zloćudnih bolesti postupno rastu svake godine u Rusiji, zemljama zapadne Europe i SAD-a zabilježila 7-11 slučajeva tumora krvotvornog tkiva po 100 tisuća stanovnika .. U strukturi onkoloških bolesti, uključujući malignih tumora drugih lokalizacije hemoblastoze se održati 5-6. Uočeno je da muškarci češće nego žene pate od hematoloških malignih bolesti, a seljani manje od gradskog stanovništva. U djece, prvih 5 godina života do apsolutne frekvencije prevladava akutna limfoblastična leukemija, kod osoba u dobi od 20-45 godina - kronične mijelogene leukemije. Pretraživanje za adekvatnim načinima prevencije, ranog otkrivanja i učinkovitog liječenja leukemije je najviše akutni problem hematologiju.

klasifikacija leukemije

U lučiti leukemije strukturi i mijeloproliferativni limfoproliferativnih bolesti. Prvi predstavljeni leukemije (leukemija) - maligni tumori hematopoetskih tkiva s primarnom lezijom od druge kosti mozga- - gematosarkomami ili limfoma - vnekostnomozgovymi glomazne subjekata s primarnim lokalnog rasta, poželjno u limfne čvorove.

U ovom progresijom, leukemije i gematosarkomy se može pretvoriti u svaku drugu. Tako, na leukemije može doći do metastaziranja tumorskih stanica u pleura, peritoneum, testisa, limfnih čvorova, ovojnica. U isto vrijeme, na određenom stupnju razvoja patoloških procesa gematosarkomy u koštanoj srži mogu biti uključeni, tj. E. Leukemization pojavljuju s razvojem krvi mijenja karakteristično za leukemije. U nekim slučajevima, hematološke maligne izvorno razvijen kao limfoma, leukemija - bolest koja kombinira simptome koštane srži i vnekostnomozgovogo poraza.

Na temelju njihove morfološke razlike stanica koje stvaraju leukemija tumora supstrata su podijeljeni u akutna i kronična. Osnova je proliferacija stanica akutne leukemije visokih, kronične - uglavnom zrelih i intermedijarnih stanica. Glavni klinički i hematološki oblik akutna leukemija uključuje: a. limfoblastične djeca s leukemijom i odrasli o tome. mijeloične o tome. monoblastny o tome. mijeloblastne o tome. megakarioblastne i drugih leukemije.

Kronične leukemije su podijeljeni u mijcloprolifcrativni i limfoproliferacijskih. To uključuje sljedeće vrste leukemije: kronična mijelogena leukemija, kronična limfocitna leukemija, hr. erythromyelosis, policitemija, multiplog mijeloma i tako dalje.

Druga grupa gematoblastozov - gematosarkomy predstavljen Hodgkinova bolest (Hodgkin limfoma) i nelimfogranulematoznymi /NHL.

Uzroci leukemije

Hemoblastosis polietiologichesky bolesti pripadaju karaktera konačno nejasnih razloga. Međutim, sigurno instalirati i neke kancerogene čimbenici koji povećavaju rizik od gematoblastozov. Prije svega, to je učinak zračenja na tijelo raznog porijekla: UV i ionizirajućeg zračenja, zračenja i radioaktivnih izotopa dijagnozu, terapiju zračenjem za druge vrste raka.

Mutagene učinak na stanice posjeduju kemikalije (benzen), mnoge lijekove (kloramfenikol, fenilbutazon, itd), uključujući, citostatici (metotreksat, ciklofosfamid, klorambucil, itd). To objašnjava činjenica da pacijenti s karcinomom koji primaju terapiju chemoradiation primarnim malignim tumorima često razviju sekundarne hematoloških malignih.

Povećava vjerojatnost leukemije transformacije mijeloidne ili limfoidne stanice unaprijed neke kromosomske nedostatke, posebno, Downov sindrom, Louis-Bar sindrom, Fanconi anemija, Klinefelterov sindrom et al. etiološki uloga virusnih faktora pokazala Nastanak leukemije (Epstein-Barr virus, retrovirusi) i metabolički poremećaji (poremećaji metabolizma triptofan i tirozin).

Simptomi leukemije

Hemoblastosis pratnji brojnih lokalnih i sistemskih manifestacija. Manifestacija Leukemija može biti akutna nalik klinika SARS, ili sporo, latentna. Najtipičniji za različite oblike hematoloških zloćudnih bolesti su intoksikacija, proliferacije (hiperplastična), hemoragijski, anemičnih sindroma i sindrom infektivne komplikacije.

U većini slučajeva, prvi znakovi leukemije su nespecifični simptomi trovanja - duge povoda groznica, umor, znojenje, astenija. Hiperplastična sindrom karakteriziran općoj hemoblastosis limfadenopatija (Povećanje grlića maternice, aksilarnih limfnih čvorova, Slabinski), hepato- i slezene. Tipični ossalgia uzrokovano povećanjem volumena koštanoj srži. Zbog kompresije gornju šuplju venu uvećani intratorakalno limfni čvorovi pojavljuju oticanja lica, vrata, gornjim ekstremitetima, otežano disanje (npr. N. cava sindrom šuplju).

Krvarenja manifestacije uključuju hemoblastoze povećana osjetljivost na formiranje potkožnih ili submukozalnim hemoragije, gingive slučaju, luk, krvarenje iz probavnog sustava, DIC. Budući da sekundarna imunodeficijencija u bolesnika s hematološkim malignih bolesti sa smanjenom otpornošću na infekcije, tako da se lako dogoditi upala pluća, sepsa, Bolničke infekcije, što može biti munjevit naravno i završiti smrtonosno.

Tijekom lučiti leukemije akutne faze i remisija (potpuni i nepotpuni). Na potpune remisije kažu u odsustvu kliničkih znakova hemoblastosis za mjesec dana, normalizacija krvnoj slici, određivanje Myelogram manje od 5% eksplozije stanice.

Dijagnoza leukemije

Na osnovi sumnje na hematoloških zloćudnih bolesti (osim kliničke slike bolesti) mijenja hemogram (crvenih krvnih stanica i trombocita broj i morfologija leukocita, limfocita). Ove abnormalnosti mogu biti različiti, ovisno o obliku i vrsti hemoblastosis. Svi bolesnici s poremećajima u općoj krvi potvrde dijagnoze trebaju biti upućeni na hematolog.

Sljedeći korak za dijagnostička obrada i utvrđivanje naravi hematopoeze hemoblastosis provodi sternalnim probijanje ili biopsiju, otvoren biopsija igle ili limfni čvorovi. Dobiveni materijal je podvrgnut citokemikalija citogenetička, histološka istraživanja. Prema iskazu izvode ultrazvuk jetre i slezene, radiografijom WGC i MSCT prsnog rendgenskih zraka lubanje, rebara, kralježnice, zdjelice kosti. Diferencijalna dijagnoza je potrebno, uglavnom između različitih oblika hematoloških malignih bolesti.

liječenje leukemije

Leukemija Liječenje je dugo, a faze: prvo u specijaliziranoj bolnici odjelu, a zatim - u hematološke kliniku. Za razne vrste hematoloških zloćudnih bolesti razvijenih standardizirani program liječenja. Opća načela obuhvaćaju pacijentovu prostor u aseptičkim uvjetima (izoliran komora s povećanim stupnjem zaštite od infekcije), koji vodi terapiju usmjerene na indukciju remisije i konsolidacije. Tipično, kao terapija prve linije leukemije biraju visokim mono- ili polikemoterapiji citotoksičnim lijekovima. Kada su došli do pozitivne dinamike na myelogram rezultatima, doza kemoterapije svodi na održavanje. Ispraviti slika transfuzije krvi se provodi zamjensku terapiju (eritro transfuzijom, trombocita). Prevencija zaraznih komplikacija uključuje imenovanje antibakterijska i antifungalna sredstva. Osim terapije citostaticima može biti prikazan drži hormonske terapije, lokalne zračenje limfni čvorovi, slezena, splenektomijom izvršenje.

Leukemije terapija lijeka može biti komplicirana citostaticima bolesti, uključujući agranulocitoza, sepsa, nekrotično enteropatiyu- serum hepatitis, degenerativne promjene jetre, aplastična anemija et al.

Učinkovit i obećavajuća metoda za liječenje leukemije je transplantacija srži kosti, međutim, glavna poteškoća ovog postupka je izbor HLA-kompatibilnog donora.

Predviđanje i prevenciju leukemije

Prognoza ovisi o obliku hematoloških zloćudnih bolesti pravovremenost, točnost i potpunost terapijskih tečajeva. Dakle, s klamidijom potpuna remisija može se postići na više od 90% bolesnika s akutnom leukemijom - 60-70%, što pomaže produžiti život pacijenata godinama. Mnogi pacijenti s hematološkim malignih bolesti uspijeva prevladati prag stopa preživljavanja od 5 godina, pa čak i napraviti potpuni oporavak. U međuvremenu, analiza epidemioloških podataka za posljednjih deset godina, predviđa porast incidencije hematoloških zloćudnih bolesti u bliskoj budućnosti.

Na prevencija leukemije mogu govoriti samo iz perspektive smanjenja izloženosti potencijalno opasnih čimbenika - ionizirajućeg zračenja, kemikalije, virusnih agenasa. Preporuča se za zdravi ljudi doniraju krvnu svake godine.