Leukemija kod djece

Leukemija kod djece (leukemija) - Sustav hemoblastoze, prati povrede medularni hematopoeze i zamjenu normalne krvne stanice nezrele eksplozija stanica leukocita serije. U dječjem onkologiju i hematologiju incidencije leukemije je 4-5 slučajeva na 100 tisuća. Djecu. Prema statistikama, akutna leukemija To je najčešći rak u djetinjstvu bolesti (oko 30%) - najčešći rak krvi utječe na djecu u dobi od 2-5 godina. Pedijatrijska hitan problem zabilježen je u posljednjih nekoliko godina ima tendenciju da se poveća učestalost leukemije među djecom i trajnu visoku stopu smrtnosti.

Uzroci leukemije u djece

Neki aspekti razvoja leukemije u djece i dalje ostaju nejasni. Na ovom stupnju pokazala etiološki utjecaj zračenja, onkogene virusni sojevi, kemijskih čimbenika, genetska predispozicija, poremećaja hormona (endogeni imuni,) na učestalost leukemije kod djece. Sekundarna leukemija se može razviti u djeteta koje je imao povijest radioterapijom ili kemoterapijom i za druge vrste raka.

Do danas, mehanizmi leukemije u djece obično se smatra u smislu teorije mutacije i klonskom koncept. Mutacija DNK hemopoetskih stanica diferencijacija popraćena neuspjeh u korak nezrelih stanica sa visokim naknadnim proliferacije. Dakle, stanice leukemije - nije ništa drugo nego mutiranih klona stanica nesposobnih diferencijacije i sazrijevanja i potiskivanje normalne hematopoeze klice. Nakon što se u krvi, eksplozija stanice proširiti po cijelom tijelu, doprinosi leukemijom infiltracije tkiva i organa. Metastatske stanice penetracije mlaza kroz krvno-moždanu barijeru rezultate u infiltracije membrane mozga i razvoj tvari i neuroleukemia.

Uočeno je da djeca s Downov sindrom leukemije je 15 puta veću vjerojatnost od druge djece. Povećani rizik od leukemije i drugih tumora je dostupan u djece s Li-Fraumeni sindroma Klinefelterovim, Wiskott-Aldrich sindrom, Bloom, Fanconi anemija, primarne imunodeficijencije (X-vezana agammaglobulinemia, ataksija telangiektazija-Barr Louis et al.), policitemija et al.

Klasifikacija leukemija u djece

Na temelju trajanja akutne bolesti izoliran (do 2 godine) i kroničan (Više od 2 godine) oblik leukemije u djece. Djeca u velikoj većini slučajeva (97%) nađeno akutne leukemije. Poseban oblik akutne leukemije u djece je kongenitalna leukemija.

S obzirom na morfološkim karakteristikama tumorskih stanica u akutnih leukemija su podijeljeni u limfoblastične djece i nonlymphoblastic. Limfocitna leukemija razvija u nekontrolirane proliferacije limfocita nezrelih - lymphoblasts i može biti od tri vrste: L1 - low limfoblastami- L2 - s velikim polimorfni limfoblastami- L3 - velikim polimorfni lymphoblasts s citoplazmatskom vakuolizacija. Antigenih markeri razlikuju 0-stanice (70-80%), T-stanice (15-25%) i B-stanica (1-3%) akutna limfatična leukemija kod djece. Među akutne limfoblastične leukemije kod djece je češći kod leukemija L1 tipa stanica.

Među nelimfoblastnyh leukemije, ovisno o pojedinim visokim pretežno stanice diferenciraju mijeloična nediferencirani (M1), mijeloblastične vrlo razlikuju (M2), promielocitična (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritroleukemija (M6), megakarioblastne ( M7), eozinofilni (M8), nediferencirani (M0) leukemija kod djece.

Klinički tijek leukemije kod djece izolira korak 3, koji je izgrađen terapeutsku strategije.

• ja - akutne faze leukemije kod djece sa simptomima obuhvaća razdoblje od prikaza za poboljšanje kliničkih i hematoloških parametara kao posljedica terapije;
• II - djelomična ili potpuna remisija. S nepotpunim remisije primijetio normalizacije hemogram i kliničku pokazateley- broj visokih stanica u točkaste koštane srži nije više od 20%. Potpuna remisija po Myelogram naznačen ne više od 5% od eksplozija stanica;
• III - povraćaj od leukemije u djece. Na pozadini hematološkog blagostanja pojaviti ekstramedularni leukemijskih fokusa infiltracije živčanog sustava, testisa, pluća i drugih. Tijela.

Simptomi leukemije u djece

U većini slučajeva leukemije Klinika razvija postupno, a karakterizira ga nespecifičnih simptoma: umor djeteta, poremećaji spavanja, smanjeni apetit, te ossalgia artralgija, nemotivirani groznica. Ponekad leukemije u djece očituje se iznenada s intoksikacija ili hemoragijska sindrom.

U djece oboljele od leukemije, značajno bljedilo kože i sluznice obolochek- ponekad koža dobiva požuteo ili zemljani nijanse. Zbog leukemije infiltracije sluznice kod djece se često javljaju zapaljenje desni, stomatitis, upala krajnika. Leukemije hiperplazije limfnog čvora očituje limfadenopatiey- žlijezde slinovnice - sialadenopatiey- jetri i slezeni - hepatosplenomegalija.

Za tijek akutne leukemije kod djece tipično hemoragični sindrom karakteriziran krvarenja u kožu i sluznice, hematuriju, luk, materični, gastrointestinalni, plućnog krvarenja, krvarenja u šuplje zglobova i drugi. Fizička popratni akutna leukemija kod djece anemic sindrom uzrokovano inhibicijom eritropoeze i krvarenja. intenzitet anemija u djece To ovisi o stupnju proliferacije visokih stanica u koštanoj srži.

Kardiovaskularni poremećaji u leukemije kod djece može se izraziti razvoj tahikardija, aritmija, povećanje granica srca (prema rendgensko snimanje prsnog koša), difuzno miokarda promjene (podaci) EKG, smanjena izbacivanja (je kardiološkim ultrazvukom).

Opijenost sindrom prateći Tijekom leukemije kod djece odvija na znatnu slabost, groznica, znojenje, anoreksija, mučnina i povraćanje, pothranjenost. sindroma imunodeficijencije manifestacije u leukemije kod djece je raslojavanje infektivnih i upalnih procesa koji mogu uzeti teška, prijeteći više. Smrt djece oboljele od leukemije, često se javlja kao posljedica teških upala pluća ili sepse.

Izuzetno opasan komplikacija leukemije u djece je leukemijskim infiltraciju mozga, moždanih ovojnica i korijena živaca. neuroleukemia pratnji vrtoglavica, glavobolja, mučnina, diplopija, ukočen vrat. Kada je leđna moždina infiltracije tvar može razviti nogu parapareza, gubitak osjeta, zdjelice poremećaja.

Dijagnoza leukemije u djece

Glavnu ulogu u početnoj otkrivanje leukemije u djetinjstvu pripada pediatru- dodatno testiranje i održavanje dijete provodi dječju onkologiju i hematologiju. Temelj dijagnoze leukemije u djece su laboratorijske metode: istraživanje periferne krvi i koštane srži.

U akutne leukemije u djece otkrila karakteristične promjene u općoj analizi krvi: anemiya- trombocitopenija, reticulocytopenia, visoka ESR leukocitoza ili leukopenija različitim stupnjevima (rijetko), Blastemia nestanak bazofili i eozinofili. Tipična značajka je fenomen „leukemije neuspjeha” - bez prijelazni oblici (Young, ubodne, segmentirani leukociti) između zrelih i visokim stanica.

Sternalnim punkcija i istraživanje myelogram su obvezni u dijagnozi leukemije u djece. Clincher sadržaj visokih stanica je 30% ili više u korist bolesti. U nedostatku jasnog dokaza leukemije u djece, kao rezultat istraživanja koštane srži, pribjeći trepanobiopsy (probušene karlična kost). Da biste odredili različite varijante akutne leukemije u djece provode citokemijske, imunološke i citogenetski.

Da bi potvrdili dijagnozu neuroleukemia konzultacija za dječju neurologiju i dječju oftalmologiju, lumbalna punkcija i pregled cerebrospinalnog likvora, lubanje radiografije oftalmoskopski.

Pomoćni ultrazvuk dijagnostički vrijednosti su limfni čvorovi, žlijezde slinovnice ultrazvuk, ultrazvuk u jetri i slezeni, ultrazvučne skrotum u muškaraca, rentgen, CT djece (za otkrivanje metastaza u različitim anatomskim područjima).

Diferencijalna dijagnoza leukemije u djetinjstvu treba biti izvedena leykozopodobnoy reakcije uočene u teškim oblicima tuberkuloza, hripavac, zarazna mononukleoza, CMV infekcija, sepsa i ima reverzibilni prolazno.

Liječenje leukemije u djece

Djeca s leukemijom su hospitalizirani u ustanovama oncohematological profil. Kako bi se spriječilo zaraznih komplikacije dijete se nalazi u zasebnoj kutiji, uvjeti u kojima se maksimalno blizina sterilna. Mnogo je pozornost na prehranu, koja mora biti potpuna i izbalansirana.

Temelj liječenja leukemije u djetinjstvu je kemoterapija, s ciljem potpunog istrebljenja leukemijskih klon. Protokoli liječenja koji se koriste u akutnom limfoblastičnom i mijeloblastičnom leukemijom, kombinacija različitih kemoterapijska sredstva, njihove doze i načina primjene. Postepeno liječenje akutne leukemije kod djece znači postizanje remisije bolesti, njen konsolidacije (consolidation), potporne terapije, prevencija ili liječenje komplikacija.

Osim kemoterapija može provesti aktivnu i pasivnu imunoterapiju :. Davanje leukemije, BCG cjepivo, cjepivo boginja, interferoni, imunih limfocita i drugim obećavajućim metode liječenja leukemije kod djece je transplantacija koštane srži, kabel krvnih matičnih stanica.

Simptomatska terapija leukemije kod djece su crvene krvne stanice i trombocita drži hemostatski terapiju antibiotsku terapiju infektivnih komplikacija, detoksikacije mjere (intravensku infuziju, hemosorption, plasmasorption, Plazmafereza).

Predviđanje leukemije u djece

Izgledi za razvoj bolesti određuju mnogi čimbenici: .. Dob pojave leukemije, tsitoimmunologicheskim opciju, faza dijagnoze itd najgoru prognozu mogu se očekivati ​​u djece koji su razvili akutne leukemije u dobi od 2 godine i stariji od 10 godina-s limfadenopatijom i hepatosplenoraegalija, i u trenutku neuroleukemia diagnoza- t- i B-stanice oblicima leukemije, eksplozije hyperskeocytosis. Povoljni prognostički čimbenici akutna limfoblastična leukemija Tip L1, rano liječenje, brzo postizanje remisije, starosti 2 do 10 godina. U djevojčica s akutne limfoblastične leukemije, vjerojatnost lijek je nešto viša nego kod dječaka.

Odsutnost određenog liječenje leukemije kod djece popraćeno smrtnosti 100%. Protiv pozadina od modernog kemoterapije pet godina bez bolesti leukemije se vidi u 50-80% djece. Na vjerojatnosti povrata može se govoriti nakon 6-7 godina bez recidiva. Kako bi se izbjegle provokacije od recidiva ne preporučuje za djecu fizioterapije, promjenjivim klimatskim uvjetima. Cjepivo profilaksa provodi se na pojedinom kalendaru, uzimajući u obzir epidemiološku situaciju.