Akutna mijeloična leukemija

Akutna mijeloična leukemija (AML) - zloćudne bolesti mijeloidne krvi klice. u rezultatima koštane srži u suzbijanju preostalog krvi puca nekontroliranu proliferaciju leukemijskih stanica. Kao rezultat toga, broj periferne krvi normalnih stanica se smanjuje, anemija, a tu su i trombocitopenija. Akutna mijeloična leukemija najčešća je akutna leukemija u odraslih. Vjerojatnost razvoju povećava bolesti dramatično nakon 50 godina. Prosječna dob bolesnika je 63 godina. Muškarci i žene mlađe i srednje dobi pate podjednako često. U starijoj dobnoj skupini, postoji prevlast muškaraca. Prognoza ovisi o vrsti akutne mijeloične leukemije, pet godina u rasponu stopa preživljavanja od 15 do 70%. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i hematologije.

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Neposredan uzrok AML je različite kromosomske abnormalnosti. Među faktorima rizika koji doprinose razvoju tih bolesti ukazuju na nepovoljnu nasljedstvo, ionizirajuće zračenje, izlaganje na određene otrovne tvari, uzimajući niz lijekova, pušenje i krvnih bolesti. Vjerojatnost akutne mijeloidne leukemije povećava s Bloom sindroma niskog rasta, (visokim glasom, obilježja lica i razne kožnih pojava, uključujući hipo- ili hiperpigmentacije, kožni osip, ihtioza, hipertrihoze) I Fanconijevu anemiju (niski rast, pigmentacije defekti, neurološki poremećaji, poremećaji skeletne, srca, bubrega i reproduktivnih organa).

Akutna mijeloična leukemija je često dovoljno da se razvije u bolesnika s Downov sindrom. Također je evidentno u nedostatku obiteljske povijesti genetskih bolesti. U AML bliskih srodnika rizik od bolesti povećava se 5 puta u odnosu na prosjek za stanovništvo. Najviša razina korelacije je otkrivena u identičnih blizanaca. Ako akutna mijeloična leukemija je dijagnosticirana u twin, rizik od drugog bio 25%. Jedan od glavnih čimbenika koji uzrokuju AML su poremećaji u krvi. Kronične mijeloidne leukemije je u 80% pretvara u akutni oblik bolesti. Osim toga, AML je često rezultat mijelodisplastični sindrom.

Ionizirajuće zračenje uzrokuje akutna mijeloična leukemija u prevelike doze 1 Gy. Postotak raste razmjerno dozi. U praksi stvari ostanu u zonama nuklearnih eksplozija i nesreća u nuklearnim elektranama, rad s odgovarajućim izvorima zračenja bez zaštitnih sredstava i terapija zračenjem primjenjuje se u liječenju nekih oblika raka. Uzrok akutne mijeloične leukemije je u dodiru s otrovnim tvarima je aplazija koštane srži zbog mutacija i matičnih stanica lezije. Pokazala negativan utjecaj toluen i benzen. Tipično, AML i drugi akutna leukemija dijagnosticira nakon 1-5 godina nakon izlaganja mutagen.

Među lijekovima koji mogu izazvati akutne mijeloične leukemije, stručnjaci nazvati neke lijekove za kemoterapiju, uključujući inhibitore topoizomeraze II DNA (tenipozid, etopozid, antracikline doksorubicin i drugih) i alkilirajuća sredstva (tiotepa, embihin, ciklofosfamid, klorambucil, karmustin, busulfan). AML također može pojaviti nakon prijema kloramfenikola, fenilbutazon i arsena proizvoda. Omjer lijek akutna mijeloična leukemija je 10-20% slučajeva. Pušenje ne samo da povećava rizik od AML, nego i pogoršava prognozu. Prosječna stopa petogodišnjeg preživljavanja i trajanje potpuna odgovora u pušača manji od nepušača.

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije strane WHO verzija je vrlo složena i uključuje nekoliko desetaka vrsta bolesti, bili su podijeljeni u sljedeće grupe:

• AML s tipičnim genetskim promjenama.
• AML s, zbog displazije promjena.
• Sekundarni akutne mijeloidne leukemije, rezultat liječenja drugih bolesti.
• Bolesti s mijeloične proliferacije Downovim sindromom.
• Mijeloične sarkom.
• Blastic plasmacytoid tumor dendritnokletochnaya.
• Ostale vrste akutne mijeloične leukemije.

Taktika liječenja, prognoze i trajanje odziva u različitim vrstama AML može znatno razlikuju.

Simptomi akutne mijeloične leukemije

Klinička slika uključuje otrovne, hemoragični, anemičnih sindrom i sindrom infektivnih komplikacija. U ranim fazama manifestacija akutne mijeloične leukemije su nespecifični. Temperatura se povećava bez znakova katar, slabost, umor, gubitak težine i apetita. Kad anemija pridruže vrtoglavica, nesvjestica i blijeda koža. Kada trombocitopenija primijetio povećanu krvarenje i petehialnim krvarenja. mogu formirati hematomi za manje ozljede. Kada leukopenija infektivne komplikacije: česta suppuration rane i d ispočetka otporan ponavljajuću upalu nosa i grla, i tako dalje..

Za razliku od akutna limfoblastična leukemija akutna mijeloična leukemija bez bitne promjene u periferni limfni čvorovi. Limfni čvorovi su male, mobitel, bezbolan. Ponekad je otkrila povećanje vratne limfne čvorove, na supraklavikularne područje. Jetra i slezena u normalnim ili blago povećana. Naznačen znakova lezije aparata kosti i zgloba. Mnogi bolesnici s akutne mijeloične leukemije žale različitim stupnjevima intenziteta boli u kralježnici i donjih ekstremiteta. Mogući ograničenje pokreta i kretanju promjena.

Među manifestacijama ekstramedularne akutne mijeloične leukemije - zapaljenje desni i egzoftalmus. U nekim slučajevima, postoji gingive otekline, te povećanje krajnika kao posljedica infiltracije leukemijskih stanica. Kada mijeloidne sarkom (približno 10% slučajeva akutne mijeloidne leukemije) bolesnika na koži pojavljuju zelenkasta, barem - ružičaste, sive, bijele ili smeđe boje formiranja tumora (chloroma, kože leykemidy). Ponekad otkriven lezije kože paraneoplastični sindrom (Sweetov sindrom), koja se manifestira u upala kože oko leykemidov.

U razvoju akutne mijeloične leukemije pet razdoblja: početna i pretkliničkih, visina, remisiju, povratak i terminal. U inicijalnom periodu akutne mijeloidne leukemije ili asimptomatski manifestiraju nespecifične simptoma. Na visini od toksičnog sindroma postane izraženije otkriti anemičnih, hemoragični i infektivnih bolesti. Remisiju manifestacijama akutne mijeloične leukemije nestaju. Ponovno pojavljivanje na istom razdoblju jeku. Terminal razdoblje nakon progresivnim pogoršanjem stanja pacijenta, a završava smrću.

Dijagnoza i liječenje akutne mijeloične leukemije

Ključnu ulogu u dijagnostičkom postupku glumi laboratorijskim testovima. Koristite analiza periferne krvi, myelogram, mikroskopski i citogenetski. Za uzorak tkiva kosti djeluju aspiracija srži biopsiju (sternalnim probijanje). Analiza periferne krvi, pacijenti s akutne mijeloične leukemije uočeno smanjenje broja eritrocita i trombocita. Broj leukocita može se i povećati i (rjeđe) niska. Razmazi se mogu otkriti eksplozija. Osnova za dijagnozu „akutna mijeloična leukemija” otkrivanje postaje više od 20% stanica eksplozije u krvi ili koštane srži.

Glavno liječenja akutne mijeloične leukemije je kemoterapija. Postoje dvije faze: tretiranje indukcije i konsolidacije (nakon remisije terapija). U fazi indukcije obavljanje terapeutske mjere usmjerene na smanjenje broja stanica leukemije i postizanja stanje remisije. U stupnju konsolidacije uklonili preostale simptome i spriječiti bolesti recidiva. Pravila tretman određuje se ovisno o vrsti akutne mijeloične leukemije, ukupnu stanju pacijenta i drugim faktorima.

Najpopularnija indukcija režim - „7 + 3”, koji osigurava kontinuirano intravenozno citarabin tijekom 7 dana, u kombinaciji s istovremenom brzim povremeno davanje antibiotika antraciklinskog prva 3 dana. Uz ove sheme, i druge terapeutske primjene može se upotrijebiti u liječenju akutne mijeloične leukemije. U prisutnosti teških medicinskih poremećaja i visoki rizik od infektivnih komplikacija kao rezultat potiskivanja mijeloidne (tipično - u bolesnika s senilna) koriste manje intenzivan palijativno liječenje.

Indukcija program omogućuje postizanje remisije u 50-70% bolesnika s akutne mijeloične leukemije. Međutim, bez daljnjeg konsolidacija u većine pacijenata s recidiva, tako da u drugoj fazi obrade se smatra obvezno dio terapije. Plan konsolidacija liječenje akutne mijeloične leukemije se individualno i uključuje 3-5 ciklusa kemoterapije. Na visokim rizikom od recidiva i recidiva već razvio presađivanje koštane srži. Ostali tretmani za recidiv AML je još uvijek u fazi kliničkih ispitivanja.

Prognoza za akutne mijeloične leukemije

Predvidjeti određena vrsta akutne mijeloične leukemije, starost pacijenta, prisutnost ili odsutnost povijesti mijelodisplastičnog sindroma. Prosječni pet godina na preživljavanje različitih oblika AML varira od 15 do 70%, vjerojatnost recidiva - od 33 do 78%. Stariji ljudi imaju lošiju prognozu nego mlađe, zbog prisutnosti bolesna medicinske uvjete koji su kontraindicirana za intenzivnu kemoterapiju. Mijelodisplastični sindrom, kada je prognoza gore od primarne akutne mijeloične leukemije ili AML, pojavila na pozadini terapije lijekovima za druge vrste raka.