Ihtioza

ihtioza - nasljedna bolest, javlja o vrsti dermatoze. Ona je karakterizirana difuznom povrede keratinizacijom i očituje se u obliku pahuljica na koži koje izgledaju poput riblje krljušti.

Uzroci i mehanizmi razvoja ihtioze

Glavni uzrok ihtioze - mutacija gena, nasljednih biokemije koji još nije dešifrirao. Povrede metabolizma proteina, koji su prikupljeni u krvi amino kiselina i lipida poremećaja metabolizma koji se očituje visok sadržaj kolesterola, glavna manifestacija genetičkih mutacija koja rezultira ihtioze.

Svi metabolički procesi su smanjene, termoregulacija organizma je poremećen i aktivnost enzima oksidativnih procesa kožne disanje obratno povećava. U bolesnika s genetskom mutacijom koja je uzrok ihtioze, postupno povećanje ili smanjenje aktivnosti pojaviti odmah štitnjače, nadbubrežne žlijezde i gonada, povećanje deficita humoralnog i staničnog imuniteta. Malapsorpcijom vitamina A, zajedno s smanjena funkcija žlijezda znojnica te je vjerojatno da će poremetiti kožu u smjeru keratinizacije hiperkeratoza, budući da je prekomjerna keratina s modificiranom strukturom koji, zajedno s usporavanja procesa odbacivanja rožnatih sloj epiderme i uzrokuje simptome ihtioze. Kada ihtioza između vage nagomilanih kompleksa aminokiselina koje su cementiranje akciju, međutim pahuljice pridržavaju čvrsto jedni s drugima, i njihova odvajanja od tijela oštro bolno.

Kliničke manifestacije ihtioze

Obična ili vulgarne ihtioza manifestira prije dobi od tri godine, ali to se obično dijagnosticira do trećeg mjeseca života. To je najčešći oblik ihtioze, naslijedio u autosomno dominantan način. Prvo, koža postaje suho i grubi, a zatim prekriven malim bjelkaste ili sivo-crne usku jedni druge vage. Kad ne utječe na lakat ihtioza, potkoljeni jame, pazuho i područje slabine.

Pojavljuje se na dlanovima mukoznog peeling, uzorak kože postaje izražen. Ihtioza težina ovisi o tome koliko duboko mutacija gena može za zaostao kada je samo manifestacija ihtioze je mali kože suhoća i ljuštenja na ekstenzije površinama.

Kada su ihtioza distrofija promjene podvrgnuti kose, zubi i noktiju. naznačen suhe krhki kose, nokti odvaliti i slojevit, pridružuje više karijes. Vrlo često popraćena lezija ihtioza oka - kronični konjunktivitis i retinitis. Bolesnici s ihtioze imaju predispoziciju za kratkovidost, koji je na početku manifestirati u djetinjstvu. Od imunog sustava se reducira alergijskih bolesti i gnojni infekcija su stalni. Kasnije se pridružili poremećaja u unutarnje organe, najčešće navodi kardiovaskularne insuficijencije i bolesti jetre.

Recesivno ihtioza je samo u muškaraca, iako naslijedio na X kromosomu, a karakteriziran je time da je uzrok bolesti se defekt enzima placente. Kliničke manifestacije pojaviti u drugom tjednu života, ponekad odmah nakon rođenja. Rožnati koža izgledati velike debele pahuljice od crne i smeđe i nalikuju ploče. Koža između vage je prekrivena pukotinama, toliko slični u izgledu kože krokodila ili zmiju. U djece s recesivna ihtioza često promatrane mentalnom retardacijom, abnormalnosti u strukturi kostura, epilepsija. mladenačke mrene i hipogonadizam nalaze se u 10-12% slučajeva.

Kongenitalna ihtioza razvija u maternici na 4-5 mjesecu trudnoće. Pri rođenju, beba je koža prekrivena debelim napaljeni štitića sivo-crne boje. U kongenitalne ihtioza pahuljice može biti i do 1 cm debljine, pahuljice imaju drugačiji oblik, glatka ili nazubljenog, koža prekrivena brazde između njih i pukotine. Zbog guste, dobro povezana vage usta djeteta ili rastegnut ili oštro suziti tako da jedva prolazi za hranjenje sondom. Uho rupe su deformirani i napuni horny vage kapka zbog istezanja vyvorocheny. Gotovo sva djeca predstaviti skeletnih anomalija - clubfoot, clubhand, Mnoga djeca s prirođenim obliku ihtioze su interdigitalni mreže na nogama i rukama, a ponekad nema nokte. Trudnoća je često prerano, mrtvo postotak je prilično visoka. Budući da postoje anomalije nespojive sa životom, većina djece s prirođenim obliku ihtioze umire u prvim danima života.

Epidermolitichesky ihtioza je oblik kongenitalne ihtioze. Bebina koža je jarko crvena, poput oparen s kipućom vodom. Nikolsky sindrom pozitivni na pemfigus novorođenčad - uz blagi dodir odbijanja promatrati pahulje epidermisa. Koža na dlanovima i tabanima bijela, znatno zadebljana. U nekim slučajevima ihtioze može krvarenja u kožu i sluznice kada epidermolitichesky oblik. To je nepovoljno znak ako se pridružio krvarenja, djeca često umiru. Kada lakši kliničke manifestacije ihtioze mjehurića na kraju postaje manja, ali doživotna bolest ponavlja u obliku epidemije, dok je tijekom relapsa ihtioze često je temperatura narasla na visokim razinama. Do četvrte godine života u pojedinim dijelovima tijela pojavljuju rožnati kao debele prljave sive boje vage, koje se nalaze uglavnom u području prirodnih kožnih nabora.

Često postoje nedostaci na živčani, endokrini i druge sustave u tijelu, mnogo djece s prirođenim ihtioze kasnije dijagnosticirana mentalna retardacija, spastični paralizu, uzrokovane nakupljanjem phytanic kiseline u tkivima. polineuropatija, anemija, infantilizam je teško za ihtioze. Stopa smrtnosti je vrlo visoka zbog povezanih komplikacija ili pridruženih bolesti.

dijagnoza ihtioze

U većini slučajeva, kliničke manifestacije dovoljno za dijagnozu ihtioze. U urođenih obrazaca, treba razlikovati od eritermodermiey i drugih bolesti. Histološka studija kože potvrđuje dijagnozu.

Liječenje i prevencija ihtioze

liječenje ihtioza, ovisno o ozbiljnosti izvodi dermatologa ambulantno ili u bolnici. Dodijeljen vitamini A, E, B, vitamin C i nikotinske kiseline u visokim dozama po više dugih predmeta. Lijekovi koji posjeduju hipolipidemijsko djelovanje, omekšati pahuljice. To pripravci sadrže lipamid i vitamin U. pokazano da stimuliraju imunost u krvnoj plazmi gamaglobulina pripravke koji sadrže željezo i kalcij, kao i ekstrakt aloe. Ako postoji lezija razvoja štitne žlijezde hipotireoza, zatim prikazuje tireodin na hipofunkcijom gušterače - inzulina.

U teškim slučajevima kongenitalnog ihtioza hormon primjenjuje neposredno ako ektropijem u oči ubaci otopinu ulja retinol acetata. Nakon normalizacije doza hormonskih lijekova polako se spušta do pune otkaz. U remisiji periodično provoditi krvne testove za praćenje općeg stanja pacijenta i spriječiti razvoj komplikacija. Njega majke prikazan unos svih vitamina koji ihtioza i bolesnu djecu. 

Topikalna terapija opće prihvatljivosti kupelji s otopinom kalijevog permanganata i podmazivanje kože dijete kreme s dodatkom vitamina A. bolesnika odraslih s ihtioza prikazuje podatke soli i škroba, ili opće lokalne kupelji, ovisno o procesu lokalizacije. Dodana voda vitamin A, natrijev klorid i urea.

UV zračenje suberythermal doze tallasoterapii i heliation, odmarališta i sulfid kupke ugljične kiseline stimulira metabolizam u dermisu. Mulj i treseta blato preporučeno već relapsa fazi rješavanja ihtioze i kao profilaksa.

Aromatski retinoidi zbog činjenice da je rad za vraćanje dermis stanica i normalizira metaboličke procese, u posljednjih nekoliko godina naširoko koristi u liječenju ihtioze.

Ihtioza uvijek nepovoljan prognozu jer čak u blažih oblika pristupnih bolesti patologija sistemskih i progresiju bolesti metabolizma dovesti do komplikacija. Primarna prevencija ihtioze je savjetovanje prije trudnoće kako bi se utvrdilo stupanj genetski rizik. Ako fetusa ihtioza nalazi se u analizi amnionske tekućine, preporučene prekid trudnoće. Parovi koji imaju dijete s ihtioza rizik od rođenja je prilično velik, to je bolje da se suzdrže od trudnoće u korist usvajanja siročadi.