Ihtioza

ihtioza - bolesti kože, koji je karakteriziran povrede keratinizacije kože. To se odnosi na skupinu nasljedne dermatološke bolesti. ihtioza Etiologija nije u potpunosti razjašnjen, poznato je samo da je bolest uzrokovana Biokemijski neispravno skupine mutiranih gena. Tako je nekoliko različitih kliničkih oblika bolesti, ovisno o skupini mutiranih gena.

Ihtioza pratnji neuspjeh vitamin A, hipogonadalnu, tiroidni. Patološko Postupak podsjeća ihtioze psorijaza, ali više pogoršalo. Razvoj hiperkeratoza s ihtioze dovesti do vage na koži slične riblje krljušti, koji određuje ime bolesti.

Prema stupnju oštećenja kože - keratinizacije, dermatološki razlikovati oko 28 različitih oblika ihtioze, kao i nekoliko rijetkih sindroma, pod kojim djeluje kao ihtioze simptom. To je simptom sindromi ore, Sjogrenov-Larsson, Refsumova i sl Postoji niz izraza hiperkeratoza Blaga hrapavost kože, snažno izražene patološke promjene, često nespojive sa životom.

Budući da su svi glavni oblici bolesti imaju nasljedna geneza, oni se razlikuju u dvije skupine autosomno dominantna vrsta nasljedstva i recesivni tip - X-vezani ihtioza. Ovisno o skupini bolesti različitim kliničkim manifestacijama, složenost toka, prognoza bolesti. Prva grupa javlja podjednako često i muškarce i žene, a drugi samo kod muškaraca koji je uzrokovan tipa mutanata gena.

Simptomi ihtioze

Među svim oblicima ihtioza ihtioze zauzimaju 80-95% autosomno dominantno tip nasljeđivanja. Najčešći oblik - ihtioza vulgaris, koji je zapravo podijeljen u nekoliko tipova.

Simptomi ihtioze karakterizira difuzna lezija kože trupa i udova, koji imaju različite stupnjeve težine. Postoje slojevi različitih boja i oblika pahuljica, koža postaje gruba i suha. Ljuske su bjelkaste boje s gotovo transparentna sivo-crnoj boji. Najveća težina ozljeda u područjima produžetku udova - na koljenima i laktovima. U ovom slučaju, površina vrata i savijte laktove i koljena nisu pogođeni.

Također u kliničkom razvoju ihtioze djela keratoza pilaris. Na ušću folikula formiraju se male suhe čvorova, kosa postaje tanka, prorijeđena, krhki. Lica koža je najčešće pogađa odrasle osobe, nalazi se piling obrazi i čelo. Dlanovi i tabani su izrazili uzorak kože, snažno izražena mukovidnoe piling.

Prema kninicheskim istaknuta ihtioza vulgaris se dijele na nekoliko vrsta. dermatoxerasia - odlikuju blaga, naznačen time, suhog i blage hrapavosti kože, uglavnom na površini opružnih ekstremiteta. Jednostavan oblik ihtioze - promjene na koži pokriva cijelo tijelo, udove i dlakavu području glave.

Simptomi ihtioze je jednostavna vrsta male pahuljice, koje su pričvršćene na bazu središnjeg dijela. Također razlikovati ihtioza: bijela Pahuljice (bijele, mukovidnye) - sjajan (Skale transparentna u obliku mozaika se nalaze na udovima) - serpentina (Velika sivkasto smeđe pahuljice postavljen kao pokrovnog zmija).

Najčešće sve gore navedene vrste smatraju se ihtioza vulgaris u različitim stupnjevima težine. Tijekom puberteta ihtioze simptomi povuku kasnije nastavljen. Bolest traje cijeli život, a ne kreće iz jednog oblika u drugi, u pravilu, pojačanje pojavljuju tijekom zime.

Histološka dijagnoza ihtioza vulgaris također otkriva recesivna ihtioza. U toku genetskog istraživanja izdvojeno je ova skupina ihtioza ihtioza vulgaris prethodno navedeno. Bolest se očituje u potpunosti samo u dječaka.

Ihtioza recesivno X-vezane nasljedne lezije drugačije, često je razvoj bolest se javlja kod 4-5 mjeseci fetalni razvoj, dok ihtioza vulgaris manifestira nakon prve godine života. X-vezani ihtioza također podijeljeno u nekoliko oblika koji se razlikuju po težini i kliničkih manifestacija karakterističnim.

Harlekin fetus ili fetalna ihtioza jedan od kongenitalne oblik bolesti, razvoj odvija za vrijeme embrionalnog razdoblja. Klinička slika bolesti u potpunosti formirana prije rođenja.

Simptomi kod novorođenčadi fetusa ihtioze je završiti poraz kože. Koža je suha, zadebljana, napaljeni poklopac školjke kože sastoji se od pločastih ploča sa sivo-crne boje. Dlanovi i tabani i zadivljen difuzni keratoderme. Uši, nos i usta su deformirani, ružne udove, kapci, obično vyvorocheny. Postoji svibanj biti drugih povezanih urođene defekte. Većina djece s fetalnom ihtioze rađaju mrtva. Ali rođeno živo umire nakon rođenja, preživljavanje djece s teškoćama u takvim jedinicama.

ihtioza epidermilogichesky - kongenitalna oblik bolesti očituje se odmah nakon rođenja. Tipični simptomi ihtioze izraženi kao "pjenila fetus„- plod je prekriven filmom nakon odbijanja, gdje bebina koža izgleda oparen. Tu je svijetlo crvena koža, velike swathes epidermisa oguljena da se formira erozije i mjehurići. Actinic kože pojavljuje na 3-4 godine života na, rožnati dijelovi kapice su koncentrične aranžman, slojeve debele, smeđe. „Koloidna voće” je također promatrana u drugim oblicima ihtioze - lamelama ihtioza, suho ihtioziformnih eritroderma.

I postoji nekoliko oblika ihtioze, koji su izuzetno rijetki. ihtioza jednostrana naznačen time, jednostranom lokalizacije patoloških promjena. Zahvaćena pola lica, trupa i udova na desnoj ili lijevoj strani. Za kliničkih znakova ovog obrasca razlikuju se kao jedna od opcija ihtioziformnih eritroderma. ihtioza echinated - vrlo rijetko. Pri rođenju, manifestira teškim eritem, koji se kasnije oslabljen i linearni dijelovi su formirane s verrucous rožnati. Keratinizacijom i difuzni piling nalikuju ježa iglu.

dijagnoza ihtioze

Osnovna dijagnoza postavljena na osnovi kliničke slike bolesti. A daljnje studije dodjeljuju se dijagnoze.

Kao moguće, kao što je oblik bolesti stečena ihtioza, koji, u stvari, može izazvati ihtioziformnih drugih bolesti, dijagnoza ihtioza nasljedne vrste istraživanja provodi na razini gena, tkiva stanica. Osnova većine oblika ihtioze je povreda ekspresije gena, koji kod oblici keratin. Dakle, razni poremećaji i dovesti do različitih oblika bolesti.

Budući da je dijagnoza se nalazi, na primjer, Neuspjeh transglutaminaze keratinotsidov što je tipično za lamelama ihtioza. Tu je bio brz napredak keratinotsidov na površini kože. X-vezani ihtioza dijagnosticirana u prisutnosti kaljenje staničnih veza - zadržavanje hiperkeratoza. Karakteristično i povećanje gubitka vode kroz kožu. Povrede keratinotsidov diferencijacija i razvoj neispravnog keratina izazvati stvaranje mjehura i zadebljanje kože koje dijagnoze epidermolitichesky ihtioza.

komplikacije ihtioza

S godinama, tijek bolesti je olakšano, za razliku od drugih bolesti koje se samo pogoršava, što dovodi do komplikacija. Komplikacije ihtioza često leže u popratnim bolestima ili prirođenih mana. Komplikacija često promatraju kako atopija - povećana osjetljivost alergijski. Također je istaknuo funkcije nedovoljno endokrinog sustava i imunosti (imunodeficijencije).

X-vezana ihtioza može se pratiti njegov razvoj nerazvijenost i abnormalnosti spolnih organa. Tu je takva komplikacija kao hipogonadizam, spolnih organa i sekundarnih spolnih obilježja ne razvijaju zbog smanjenog izlučivanja seksa hormoni. Često predstaviti kao što prirođene bolesti cryptorchism ili monorchism, odsustvo jednog, a ponekad oba testisa u skrotum.

tretman ihtioza

U liječenju ihtioze koristi kombiniranu terapiju, uglavnom simptomatsko liječenje ihtioze. Glavni alat opće medicine vitamin A u kombinaciji sa sredstvima rebrima. Pripravci koji sadrže visok vitamin A, kao i njegove kolege - retinoidi, imenovani ciklusi nekoliko puta godišnje. Lijekovi kao što preporuča 2-3 mjesečne tečajeve. Ona preporučuje kontinuirano praćenje tijekom prijema retinoidi za ranog prekida u slučaju njihovog toksičnog utjecaja na organizam.

ihtioza liječenje zahtijeva vlaži mrtve područja kože, gubitak vode preko kože je vrlo značajan i trebaju stalnu rehidraciju. Da biste to učinili, dodijeliti česte kupke, oni mogu biti sol, soda, škrob, sulfida i drugi. Preporučeni i korištenje ljekovitog mulja i treseta blata.

Izvana lijekova imenuje keratolitički čimbenici sa sadržajem glicerol, propilen glikol i mliječna kiselina. Ovi lijekovi se koriste bez zavoja. S okluzivan zavoj preporučeno pripravci koji sadrže salicilna kiselina, kao i urea.

Osim lijekova dodijeljen broj fizioterapije: helioterapija, talasoterapija, rePUVA terapija, UV zrake.