Akutna limfoblastična leukemija

Akutna limfoblastična leukemija (ALL) - najčešći rak u dječjoj dobi. SVE udio je 75 do 80% od ukupnog broja slučajeva bolesti krvotvornog sustava u djece. Vrhunac incidencija se javlja u dobi od 1-6 godina između. Dječaci su pogođene češće djevojke. Odrasli bolesnici pate od 8-10 puta manje djece. U pedijatrijskih bolesnika s akutne limfoblastične leukemije javlja se prvenstveno u odraslih često je komplikacija kronične limfocitne leukemije. U svojim kliničkim manifestacijama slične Drugo akutna leukemija. Posebnost je češće oštećenja mozga i leđne moždine membrane (neuroleukemia), u odsutnosti prevencije razvija u 30-50% pacijenata. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i hematologije.

Prema klasifikaciji SZO sve četiri vrste: prije pre-B-stanica, pre-B-stanica, B-stanica i T-stanica. B-stanica akutna limfoblastična leukemija čine 80-85% slučajeva. Prvi vrh incidencije u dobi od 3 godine. Nakon toga, vjerojatnost SVE razvila se povećao nakon 60 godina. T-stanica leukemije račune za 15-20% od ukupnog broja slučajeva. Vrhunac incidencija se javlja u dobi od 15 godina.

Uzroci akutne limfoblastične leukemije

Neposredni uzrok akutne limfoblastične leukemije je u malignost klona - skupina stanica koje imaju sposobnost za nekontroliranu proliferaciju. Klon je generiran kromosomske aberacije: translokacije (razmjenu dviju dijelovi kromosoma), brisanja (gubitak kromosoma regija), inverzija (kromosom regija vrtnje) ili pojačanje (formiranje dodatne kopije kromosoma regije). Pretpostavlja se da su genetske abnormalnosti koje uzrokuju razvoj akutne limfoblastične leukemije pojaviti u maternici, međutim, da se dovrši formiranje malignog klona često zahtijevaju dodatne vanjske okolnosti.

Među faktorima rizika za akutne limfoblastične leukemije obično prvo pokazuju izlaganje zračenju: smještaj u području s visokom razinom ionizirajuće zračenje, zračenje u liječenju drugih vrsta raka, više rendgenskih ispitivanja, uključujući u maternici. komunikacija sloj, kao i dokaz da ima utjecaja zračenja i različitog razvoja akutne limfoblastične leukemije varirati.

Dakle, odnos između leukemije i radioterapije danas se smatra dokazano. Rizik akutne limfoblastične leukemije nakon radioterapije je 10%. U 85% bolesnika s bolesti za 10 godina nakon završetka radioterapije dijagnozom. Veza između X-zrakama i razvoja akutne limfoblastične leukemije sada ostaje na razini pretpostavki. Pouzdani statistički podaci za podršku ovu teoriju, još uvijek ne postoji.

Mnogi istraživači ukazuju na moguću vezu između svih i zaraznih bolesti. Virus je uzročnik akutne limfoblastične leukemije još nije otkrila. Postoje dvije glavne hipoteze. Prvo - sve je uzrokovana jedan virus još nije postavljena, ali se bolest javlja samo u prisutnosti predispozicija. Drugi - razlog za razvoj akutne limfoblastične leukemije može biti različiti virusi, rizik od leukemija u djece je povećana zbog nedostatka kontakta s patogena u ranoj dobi (kada je „netrenirovannosti” imunološkog sustava). Iako su obje hipoteze nisu dokazali. Pouzdane informacije o povezanosti leukemije i virusnih bolesti dobivene su samo za leukemije T-stanica u odraslih bolesnika koji žive u Aziji.

Vjerojatnost akutne limfoblastične leukemije majke povećava pri kontaktu sa određenim toksičnih tvari tijekom trudnoće, u nekim genetskim anomalijama (Fanconi anemija, Downov sindrom, Shvahmana sindrom, Klinefelterov sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, neurofibromatoza, celijakija, nasljedni imunološki poremećaji), prisutnost raka u obiteljskoj anamnezi i prijem citostaticima. Neki stručnjaci ističu mogući negativni utjecaj pušenje.

Simptomi akutne limfoblastične leukemije

Bolest razvija brzo. U vrijeme postavljanja ukupnu masu lymphoblasts dijagnoze u tijelu može biti i do 3-4% od ukupne tjelesne težine, s obzirom na staničnu proliferaciju malignih klon za 1-3 mjeseca ranije burne. U roku od tjedan dana, a broj stanica se povećava za oko pola. Postoji nekoliko karakterističnih sindroma akutne limfoblastične leukemije: intoksikacije, hiperplastičnih, anemične, hemoragijski, infektivni.

Opijenost sindrom uključuju slabost, umor, groznica i gubitak težine. Porast temperature se može aktivirati, kao primarne bolesti, te infektivnih komplikacija koje često razvijaju posebno u prisutnosti neutropenije. Hiperplastična sindroma akutne limfoblastične leukemije prikazana su uvećane limfne čvorove, jetru i slezenu (rezultira parenhimnim organima leukemije infiltracijom). Uz povećanje parenhima organa mogu se pojaviti bolovi u trbuhu. Povećanjem volumena koštane srži, periost i infiltracije tkiva zglobova kapsule mogu postati uzrok pucanja koštano-zglobni bol.

Prisutnost slabosti anemije pokazuju, vrtoglavica, blijeda koža i ubrzani rad srca. Razlog za razvoj hemoragijski sindroma kod akutne limfoblastične leukemije su trombocitopenija i tromboza malih plovila. Na kože i sluznice petehija i ekhimoza identificirati. Za modrica lako nastaju opsežne modrice. Promatrano povećana krvarenje iz rane i ogrebotine, retinalna krvarenja i gingive krvarenja iz nosa. Neki bolesnici s akutne limfoblastične leukemije pojaviti krvarenje iz probavnog sustava, popraćeno povraćanjem i krvavim katrana stolice.

Imunosne poremećaje za akutne limfoblastične leukemije očituje česte infekcije rana, ogrebotina i injekcije. Može razviti razne bakterijske, virusne i gljivične infekcije. Povećanjem limfnih čvorova medijastinalni označeni respiratorno zatajenje izazvano smanjenje volumena pluća. respiratorne insuficijencije često nalaze na T-stanice akutne limfoblastične leukemije. Neuroleukemia izazvao infiltraciju membranama mozga i leđne moždine, često opažene u relapsa.

Na koji uključuje CNS pokazala pozitivne meningealni simptome i znakove povećanog intrakranijalnog tlaka (edem optičkog diska, glavobolja, mučnina i povraćanje). Ponekad bolest središnjeg živčanog sustava u akutne limfoblastične leukemije su asimptomatski i dijagnosticira tek nakon proučavanja likvora. U pojavljuju 5-30% dječaka infiltrira testise. Pacijenti oba spola na koži i sluznicama se mogu pojaviti ljubičasto-plavkast infiltrate (leykemidy). U rijetkim slučajevima, postoji eksudativna perikarditis i disfunkcija bubrega. Slučajevi crijevne lezije.

S obzirom na prirodu kliničkih simptoma može se podijeliti u četiri razdoblja akutne limfoblastične leukemije: početnoj, visina, remisije terminala. Trajanje početnog razdoblja od 1-3 mjeseci. Dominiraju nespecifičnih simptoma: letargija, umor, slab apetit, low-grade groznica i povećanje bljedilo kože. Tu su glavobolje, bolovi u trbuhu, kostiju i zglobova. Na vrhuncu akutne limfoblastične leukemije identificira sve karakteristične sindrome gore navedene. Otpust bolesti simptomi nestaju. Terminal razdoblje karakterizira progresivnim pogoršanjem stanja pacijenta, a završava smrću.

Dijagnoza akutne limfoblastične leukemije

Dijagnoza izložiti obzirom kliničke znakove, rezultate analiza periferne krvi i podataka myelograms. U perifernoj krvi bolesnika s akutne limfoblastične leukemije otkriva i anemija, trombocitopenija povećane sedimentacije eritrocita, i promjene u broju bijelih krvnih stanica (obično - leukocitoza). Lymphoblasts iznos za 15-20 posto ili više od ukupnog broja leukocita. Broj neutrofila smanjen. U visokim stanicama prevladavaju Myelogram određuje izrazitu inhibiciju eritroidnih, neutrofila i trombocita klicama.

Istraživanje program akutne limfoblastične leukemije lumbalne punkcije (kako bi se izbjeglo neuroleukemia), ultrazvuk abdomena (za procjenu parenhimnim organima i limfnih čvorova), rendgenu prsa (za detekciju proširene limfnim čvorovima) i kemiju krvi (za detekciju povrede funkcije jetre i bubrega). Diferencijalna dijagnoza akutne limfoblastične leukemije izvesti s drugim leukemije, trovanje, uvjeti za ozbiljne i infektivnih bolesti, zarazne limfocitoza zarazna mononukleoza.

Tretman i prognozu u akutne limfoblastične leukemije

Temelj liječenja je kemoterapija. Postoje dvije faze: liječenje svih faza intenzivne terapije i terapijske faze održavanja. Korak intenzivnog liječenje akutne limfoblastične leukemije sadrži dvije faze i traje oko šest mjeseci. Prva faza izvodi intravenozno polikemoterapiji postići remisije. O otpust pokazuju normalizaciju krvi, a ne više od 5% blasta u koštanoj srži i nepostojanje eksplozijama u perifernoj krvi. U drugoj fazi obavljanja djelatnosti za produženje remisiji, usporavanje ili zaustavljanje širenja stanica malignog klona. Intravenozno davanje lijeka također izvodi.

Trajanje terapije održavanja faze akutne limfoblastične leukemije oko 2 godine. Tijekom tog perioda, pacijent je otpušten na ambulantno liječenje, propisani lijekovi za oralnu primjenu provodi redovite ankete kontrolirati stanje koštane srži i periferne krvi. Plan za liječenje akutne limfoblastične leukemije sačinjavaju individualno prilagođen razini rizika u istog bolesnika. Uz kemoterapije korištenjem imunoterapije, radioterapije i drugim tehnikama. Na niskoj učinkovitost tretmana i visokim rizikom od relapsa se obavlja transplantacija koštane srži. Prosječna petogodišnji opstanak u B-stanica akutne limfoblastične leukemije u djece je 80-85% u odraslih - 35-40%. Pri leukemije T-limfoblasta prognozom manje povoljan.