Akutna leukemija

Akutna leukemija - oblik leukemija, u kojem normalno hemopoeza koštane srži pomaknut malo diferencirane stanice preteče leukocita i njihovu daljnju akumulaciju u perifernoj krvi, infiltracije tkiva i organa. Pojmovi „akutne leukemije” i "kronične leukemije„Odražava ne samo trajanje bolesti, ali i morfološke i citokemijske karakterizacija tumorskih stanica. Akutna leukemija je najčešći oblik leukemijaOn se razvija u 3-5 100 tisuća čovjek-odnos odraslih i djece - 3 :. 1. U tom slučaju, bolesnici stariji od 40 godina je statistički veća vjerojatnost da se dijagnoze akutna mijeloična leukemija, i sinovi - akutna limfoblastična leukemija.

Uzroci akutne leukemije

Primarni uzrok akutne leukemije je stanica mutacija hematopoetski, što dovodi do malignog klona. Mutacija hematopoetske stanice dovodi do poremećaja diferencijacije u ranoj fazi (nezreli abraziva) oblika s daljnjim proliferaciju drugih. Nastale tumorske stanice zamjenjuju normalni izdanci hematopoiezisa u koštanoj srži, a dalje se u krvotok, a prikazani su u različitim tkivima i organima, uzrokujući njihovo leukemije infiltracije. Svi eksplozije nose iste morfološke i citokemijske znakove da su dokazi u prilog njihovoj klonskom podrijetla iz jedne stanice predaka.

Razlozi koje pokreću proces mutacije, nisu poznati. U hematologije govoriti o faktorima rizika koji povećavaju vjerojatnost razvoja akutne leukemije. Prije svega, to je genetska predispozicija: prisutnost u obitelji bolesnika s akutnom leukemijom gotovo utrostručuje rizik od bolesti u bliskih srodnika. Rizik od akutne leukemije povećana u nekim kromosomskih aberacija i genetskih patologija - Downov sindrom, Klinefelterov sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, i Louis-Barr, Fanconi anemija, itd ..

Vrlo je vjerojatno da aktivacija genetska predispozicija nastaje pod djelovanjem egzogenih čimbenika. Među njima može djelovati kao ionizirajućeg zračenja, kemijski karcinogeni (benzen, arsen, toluen, etc.), citostatičkim lijekovima koji se koriste u onkologiji. Često akutna leukemija posljedica protiv raka terapiju ostalih hematoloških zloćudnih bolesti - Hodgkinova bolest, Non-Hodgkinov limfom, multiplog mijeloma. Primijetili nas akutne leukemije s prethodnim virusne infekcije, imunološke depresivno System povezan hematoloških bolesti (određeni oblici anemije, mijelodisplazije, paroksizmalna noćna hemoglobinuria et al.).

Klasifikacija akutne leukemije

U Oncohematology FAB-prihvaćen međunarodne klasifikacije akutne leukemije, diferencijacije različite oblike bolesti, ovisno o morfologiji stanica tumora limfoblastičnih (uzrokovan slabo diferencirani limfocite prekursora) i nonlymphoblastic (kombiniraju druge oblike).

1. akutna limfoblastična leukemija odraslih osoba (pre-B-oblik, B-oblik, T-pre-oblik, T-oblik ili T-oblik ili V).

2. Akutna nonlymphoblastic (mijeloidna) leukemija:

• o. mijelogene (nekontrorliruemoy uzrokovane proliferacijom granulocita preteča)
• o. mono- i na. myelomonoblastic (karakterizirana snaga umnoška monoblastov)
• o. megacaryoblastic (povezane s prevlast nediferenciranog megakariocita - trombocita prekursor)
• o. erythroblast (uzrokovane proliferacijom eritroblasta)

3. akutnu nediferenciranu leukemiju.

Za akutnu leukemiju prolazi niz faza:

I (početno) - dominiraju općih nespecifičnih simptoma

II (detaljno) - naznačen različitih kliničkih i hematoloških simptoma hemoblastosis. uključuje:

• debi, ili prvi „napad”
• djelomična ili potpuna remisija
• povraćaj ili oporavak

III (terminal) - naznačen time, teške depresije normalne hematopoeze.

Simptomi akutne leukemije

Manifestacija akutne leukemije može biti iznenadan ili izbrisati. Tipično na početku, naznačen visoke groznica, intoksikacija znojenje, nagli gubitak snage, anoreksija. Tijekom prvog „udara” pacijenti izjavljuju uporan bol u mišićima i kostima, artralgija. Ponekad početna faza akutne leukemije maskira SARS ili grlobolja- Prvi znakovi leukemije može biti ulcerozni stomatitis ili hiperpla gingivitis. Vrlo često, bolest je otkrivena slučajno u profilaksi ili studija hemogram unatrag kada akutna leukemija nastavlja na slijedeći korak.

U proširenom razdoblju od akutne leukemije razvijaju anemična, hemoragični, trovanja i hiperplazije sindroma.

Anemičan simptomi posljedica sintezu eritrocita poremećaj, s jedne strane, i krvarenja - s druge strane. To su blijeda koža i sluznica, konstantan umor, vrtoglavica, lupanje srca, povećana gubitak kose i lomljive nokte et al. pojačava ozbiljnosti intoksikaciju tumora. U apsolutnom leukopenije i pad imuniteta lako se pridruže raznih infekcija: upala pluća, kandidijaza, herpes, pijelonefritis i t. d.

U srcu sindroma hemoragične je teška trombocitopenija. Krvarenja manifestacije rasponu varira od male izolirane petehija i modrica na hematuriju, gingive, luk, jajovoda, krvarenje iz probavnog sustava i tako dalje. Kao što je napredovanje od akutne leukemije krvarenje može postati teži zbog razvoja DIC.

Hiperplastična sindrom je povezan s infiltracijom leukemije koštane srži, i drugih organa. Pacijenata s akutnom leukemijom, limfni čvor proširenje nastaje (periferni, medijastinalni, intra-abdominalni), hipertrofija krajnika, hepatosplenoraegalija. Mogu se pojaviti leukemije infiltrira kože (leykemidy), moždanih ovojnica (neuroleukemia), infekcije pluća, infarkt, bubrega, jajnika, testisa, i drugi. Tijela.

Potpuna klinička remisija karakterizira odsutnost lezija vnekostnomozgovyh leukemijskih eksplozije i Myelogram manje od 5% (potpuna remisija - manje od 20%). Odsutnost kliničkih i hematoloških manifestacija u roku od 5 godina smatra se oporavak. U slučaju povećanja visokih stanica u koštanoj srži od više od 20% njihovog pojavljivanja u perifernoj krvi i otkrivanje metastaza dijagnosticiran vnekostnomozgovyh recidiv akutne leukemije.

Krajnji stadij akutna leukemija ustanovljeno neučinkovitost u kemoterapije i nemogućnost postizanja kliničkog remisije. Znaci ovoj fazi su progresija rasta tumora, razvoj nespojive sa životom poremećaja funkcije unutarnjih organa. Opisati kliničke manifestacije ulaska hemolitička anemija, recidiv upale pluća, pioderme, apscesi i celulitis mekog tkiva, sepsa, progresivna intoksikacije. Uzrok smrti pacijenata postati tvrdoglav krvarenje, krvarenje u mozgu, zarazne i septičke komplikacije.

Dijagnoza akutne leukemije

Na čelu dijagnosticiranje akutne leukemije treba procijeniti morfologiju periferne krvi i stanica koštane srži. Za haemogram leukemije karakterizira anemija, trombocitopenija, Visoka stopa taloženja eritrocita, leukocitoza (rijetko leukopenija), prisutnost eksplozija. Otkriva fenomen „leukemije praznina” - intermedijera faza između eksplozije i zrele stanice su odsutni.

Za potvrdu identifikacije vrsta i akutna leukemija sternalnim punkcije se izvodi s morfoloških, citokemikalija i immunophenotypic proučavanje koštane srži. U studiji myelograms povlači povećanje pozornost na visokim postotkom stanica (od 5% i više), limfocitoza, inhibicija crvena hematopoetskih matičnih (osim u. Erythremic myelosis) i apsolutnog smanjenje ili odsutnost megakariocita (osim na, Megacaryoblastic leukemija). Citokemijske marker reakcijski i eksplozije imunofenotipizacija stanica može utvrditi točno oblik akutne leukemije. Kada nejasnoće liječenje testu koštane srži pribjegavaju provesti trepanobiopsy.

Kako bi se eliminirala leukemije infiltracije organi lumbalna punkcija izrađen s proučavanjem cerebrospinalne tekućine, i kranijalnog radiografiju u prsima, ultrazvuk limfnih čvorova, jetre i slezene. Bolesnici s akutnom leukemijom bi trebao biti ispitan od strane neurologa, oftalmologa, otorinolaringolog, stomatologa. Za procjenu ozbiljnosti sustavnih poremećaja može zahtijevati studija zgrušavanja, kemija seruma holding elektrokardiografijom, ehokardiografija, i drugi.

Diferencijalna dijagnostika mjere usmjerene su na isključenosti HIV infekcija, zarazna mononukleoza, CMV infekcija, kollagenozov, tromboci purpura, agranulocitoza- pancitopenija na aplastična anemija, B12 i anemija nedostatak folna kiselina- leukemoid reakcije na hripavac, tuberkuloza, bolesti sepsa i sur.,

Liječenje akutne leukemije

Bolesnici s akutnom leukemijom liječenih u bolnicama za onkologiju i hematologiju profil. Komore se organiziraju ojačane sanitarne i dezinfekcije način. Pacijenata s akutnom leukemijom trebaju provesti sanitarni liječenje usne šupljine, prevencija dekubitus, WC genitalije nakon fiziološkog otpravleniy- organizacije i visoke kalorijske vitamina obogaćena hrana.

Izravno liječenje akutnih leukemija serijskih drže glavne faze uključuju postizanje terapije (indukcija) remisiju, njena fiksacija (konsolidacija) i održavanje, sprječavanje komplikacija. Za ovu razvijena i koristi standardizirani polikemoterapija krug se podudaraju s hematolog morfološke i citokemijske oblika akutne leukemije.

U povoljnu situaciju oproštenje obično postiže unutar 4-6 tjedna intenzivne terapije. Zatim, u okviru konsolidacije remisije se provodi za 2-3 tečajeve od kemoterapije. Podržava preventivni tretman se provodi čak najmanje 3 godine. Uz kemoterapiju za akutne leukemije mora obuhvaćati drži tretman za upozorenje agranulocitoza, trombocitopenija, diseminirane intravaskularne koagulacije, infektivne komplikacije neuroleukemia (antibiotici, transfuzije trombocita i eritrocita, svježe smrznute plazme, primjena citostatika endolyumbalnoe). Kada leukemije infiltracija ždrijelo, medijastinuma, testisa, itd .. Tijela provedena radioterapija lezije.

U slučaju uspješnog liječenja je postići uništenjem leukemijskih klona stanica, normalizaciji hematopoezu, što doprinosi dugog perioda uvođenja i recidiva bez oporavka. Za prevenciju relapsa akutne leukemije može se provesti nakon transplantacije koštane srži i kemoterapije prethodnog ozračivanje cijelog tijela.

Prema statističkim podacima, uporaba suvremenih citostatici dovodi do prijelaza akutne leukemije u fazi remisije u 60-80% 20-30% njih bolnyh- je moguće postići potpuni oporavak. Općenito, prognoza akutne limfoblastične leukemije je povoljnije nego u mijeloidne.